Лучевые признаки мальформации Киари 3 типа у плода
а) Терминология:
• Выпадение заднего мозга (мальформация Киари 2-го типа) с цефалоцеле в области краниоцервикального перехода
б) Лучевая диагностика:
• Головной мозг:
о Нижнее затылочное или верхнее шейное менингоэнцефалоцеле
о Для постановки диагноза необходимо выявление особенностей ЗЧЯ, характерных для мальформации Киари 2-го типа
о Вентрикуломегалия
о ± аномалии структур супратенториального пространства
• Спинной мозг:
о Сопровождается верхней дизрафией
о ± сирингомиелия
• Техника:
о При головном предлежании используют ТВУЗИ
о 3D УЗИ полезно в изучении распространенности/содержимого грыжевого мешка
о МРТ позволяет подробно изучить анатомические структуры
(Слева) При УЗИ краниоцервикального перехода в сагиттальной плоскости виден дефект нижних костей черепа/верхнего отдела позвоночника, а также выпадение нервной ткани в амниотическую полость.
(Справа) При ТВУЗИ костей основания черепа у этого же плода в аксиальной плоскости подтверждается диагноз затылочного цефалоцеле с выпадением измененного мозжечка. Костный дефект распространяется на верхнюю часть шейного отдела позвоночника (не показано). В данном случае был поставлен диагноз мальформации Киари 3-го типа. Отсутствие переразгибания шеи исключает наличие инионцефалии.
(Слева) Картина энцефалоцеле, полученная при 3D УЗИ (слева), соответствует фотографии этого же плода с мальформацией Киари 3-го типа.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ в сагиттальной плоскости в постнатальном периоде видны характерные признаки мальформации Киари 2-го типа: «тесная» ЗЧЯ и грыжеподобное выпячивание нижней части мозжечка. Кроме того, заметен дефект шейного отдела позвоночника, содержащий измененную нервную ткань, мягкие мозговые оболочки и ЦСЖ. На основании этих находок была диагностирована мальформация Киари 3-го типа.
в) Дифференциальная диагностика:
• Инионцефалия:
о Фиксированное положение удлиненной головки плода
• Затылочное цефалоцеле не связано с шейной дизрафией:
о Изолированная или синдромальная патология
г) Клинические особенности:
• При поражении обширной площади головного мозга или при наличии сопутствующих пороков развития прогноз неблагоприятный
• Даже после пластики патология ведет к тяжелой инвалидизации:
о Затруднения дыхания, глотания
о Отставание в развитии
о Мышечная спастичность
о Судорожный синдром
д) Особенности диагностики:
• У плодов с затылочным цефалоцеле всегда исследуют шейный отдел спинного мозга
