Лучевые признаки дисгенезии червя мозжечка у плода
а) Терминология:
• Частичная или полная агенезия червя мозжечка:
о Должен быть исключен СДУ
б) Лучевая диагностика:
• При УЗИ в аксиальной плоскости - IV желудочек в форме замочной скважины
• В отличие от СДУ отсутствует крупная киста ЗЧЯ, не изменено положение намета мозжечка
• Лучше всего исследовать червь мозжечка в срединной сагиттальной плоскости:
о Червь мозжечка должен покрывать IV желудочек
о Из-за отсутствия закрытия сохраняется соединение IV желудочка с ЗЧЯ
о Червь мозжечка развит не полностью, его морфология нарушена
о Лучше всего точка шатра и первичная/вторичные борозды червя мозжечка видны при МРТ в срединной сагиттальной плоскости
• Неполное развитие червя мозжечка к 18-й неделе гестации - вариант нормы
(Слева) На правильно сделанном ультразвуковом срезе ЗЧЯ (ППП) видны частичная агенезия червя мозжечка и несколько расширенные доли мозжечка. Сверху червь мозжечка не изменен, синусный сток не смещен кверху, что позволяет отличить данную патологию от СДУ.
(Справа) При МРТ в сагиттальной плоскости у плода видна линия, проведенная от шатра до ската червя мозжечка. Точка шатра сглажена, ниже нее количество ткани червя мозжечка меньше, чем над ней, что указывает на частичную агенезию червя мозжечка. Большая цистерна расширена, но синусный сток не смещен.
(Слева) Патологоанатомический препарат демонстрирует ситуацию, при которой строение полушарий мозжечка имитирует наличие нижней части его червя. Точка шатра уплощена, IV желудочек утратил треугольную форму и открывается в большую цистерну.
(Справа) При МРТ в постнатальном периоде выявляется незначительная дисгенезия червя мозжечка. Полушарие мозжечка повернуто и заняло место нижней части червя аналогично картине, показанной на патологоанатомическом препарате. Такое расположение мозжечка может привести к ошибкам при проведении лучевой диагностики в пре- и постнатальном периодах. Обратите внимание на нормальное расположение синусного стока.
г) Клинические особенности:
• Наиболее точный диагноз может быть поставлен в начале III триместра беременности:
о Примерно у 32% плодов с диагнозом агенезии нижней части червя мозжечка при МРТ в постнатальном периоде патологии не выявляется
о Задержка поворота или закрытия червя мозжечка может стать причиной гипердиагностики данной патологии до рождения
• В литературе встречается информация о различных исходах, однако при наличии изолированного порока исход чаще всего благоприятный
д) Особенности диагностики:
• Выбор слишком большого угла сканирования в косой или фронтальной плоскости может привести к ложной диагностике дефекта червя мозжечка
