Лучевые признаки кисты кармана Блейка (ККБ) у плода
а) Терминология:
• Персистирующее кистозное выпячивание мембранозной области под нижней частью червя мозжечка в долинке мозжечка
б) Лучевая диагностика:
• Нормальное строение червя мозжечка:
о ККБ находится ниже нормально сформированного червя мозжечка
о Это приводит к повороту червя мозжечка кверху
• Поворот червя мозжечка кверху становится причиной изменения величины угла между червем мозжечка и покрышкой моста:
о В норме близок к 0° (<18° в выборке из 80 здоровых плодов на сроке 20—24 нед. гестации)
о При величине угла >18°, но <30° вероятно наличие ККБ (диапазон 23,0±2,8°)
• Большая цистерна не увеличена или увеличена незначительно
• Перегородка большой цистерны может быть наклонена вбок
• Жидкость внутри кисты анэхогенна, в отличие от ЦСЖ внутри большой цистерны
• Для более точной диагностики требуется проведение исследования в нескольких плоскостях:
о Обязательно получить изображение в сагиттальной плоскости
(Слева) На схематическом изображении показана ККБ вызывающая поворот червя мозжечка кверху и смещение сосудистого сплетения IV желудочка к его верхнему латеральному краю. Строение синусного стока нормальное. Киста соединяется с IV желудочком, не контактируя с большой цистерной.
(Справа) При УЗИ в аксиальной плоскости у плода на 17-й неделе гестации визуализируются выпуклые стенки кармана Блейка. Строение мозжечка и структур супратенториального пространства не нарушено. Впоследствии, при формировании отверстия Мажанди, киста редуцировалась.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости виден поворот червя мозжечка. Угол между червем мозжечка и покрышкой моста измеряется между линиями, проведенными вдоль вентральной поверхности червя мозжечка (синяя) и вдоль покрышки моста, по дорсальной поверхности продолговатого мозга (красная). В норме он стремится к нулю, в наблюдаемом случае составляет 25°.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИу этого же пациента в постнатальном периоде подтверждается наличие ККБ и поворот и смещение нормально сформированного червя мозжечка кверху. Обратите внимание на нормальную точку шатра и нормальную первичную борозду.
г) Клинические особенности:
• При изолированной ККБ прогноз благоприятный
д) Особенности диагностики:
• Различия между пороками развития ЗЧЯ незначительны, эти пороки сложно дифференцировать даже после полного исследования в постнатальном периоде
• При подозрении на наличие порока развития мозжечка необходимо исследовать точку шатра и измерить угол между червем мозжечка и покрышкой моста
• При диагностике ККБ нужно продолжить исследование с целью выявления других патологических изменений