1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Патогномоничным является сочетание следующих признаков: асцит, кальцинаты и расширение петель кишечника
(Слева) УЗИ плода в 18 нед., поперечная плоскость. Видна киста брюшной полости с неровными стенками и яркими кальцинатами по краям. При последующих исследованиях киста не определялась. Рентгенограмма новорожденного показала наличие кальцинатов в правом верхнем квадранте брюшной полости, в остальном ребенок был здоров (в том числе по данным физикаль-ного обследования).
(Справа) В данном случае у плода в 22 нед. определяется очень крупная псевдокиста. Обращают внимание гиперэхогенные неровные стенки и уровень детрита. Интраоперационно была обнаружена перфорация средней части тощей кишки, обусловленная внутренней грыжей и заворотом кишок.
2. УЗИ при мекониевом перитоните, псевдокисте у плода:
• В зависимости от давности и степени тяжести перфорации находки могут различаться
• Наиболее специфичная находка - кальцинаты:
о Кальцинаты в брюшной полости присутствуют в 85% случаев
о Кальцинаты на поверхности брюшины:
- Отчетливо визуализируются вдоль фиброзной оболочки печени:
Необходимо отличать от кальцинатов паренхимы печени
о Также могут находиться в мошонке (мекониевый пери-орхит):
- В случае незаращения влагалищного отростка у плода
• За счет излития содержимого кишечника и воспалительной реакции возникает асцит:
о Часто служит первым признаком мекониевого перитонита
• Гиперэхогенность кишечника может быть обусловлена сочетанием нескольких факторов:
о Патология кишечника (например, муковисцидоз) или имплантация мекония в серозную оболочку
• Расширение петель кишечника:
о Визуализируется в том случае, если перитонит обусловлен кишечной непроходимостью:
- Атрезия
- Заворот кишок
- Мекониевый илеус
- Инвагинация кишечника
о Не визуализируется, если перфорация вызвана ишемией
• Мекониевая псевдокиста:
о Перфорация «со стенкой» (walled-off perforation)
о Стенки утолщены, неровные, могут быть кальцифицированы
о Эхогенность содержимого варьирует
о Могут быть крупными и множественными
• Многоводие:
о Чаще всего вызвано кишечной непроходимостью
3. Рекомендации по лучевой диагностике при мекониевом перитоните, псевдокисте у плода:
• Регулярные повторные исследования:
о Необходимо сформулировать планы родоразрешения и ведения заболевания у новорожденного
о По мере усугубления расширения петель кишечника и брюшной полости состояние плода может ухудшиться
о Заболевание может полностью разрешиться самопроизвольно и без осложнений
• Необходимо попытаться определить причину перфорации:
о При расширении петель кишечника наиболее вероятно наличие первичных патологий ЖКТ:
- Исследуют перистальтику кишечника
- Расширение и отсутствие перистальтики петель кишечника является признаком заворота кишок
о Находят признаки инфицирования:
- Инфекция может быть причиной сосудистой недостаточности и перфорации
- В таком случае кальцинаты определяются и на поверхности, и в паренхиме печени
- Внутричерепные кальцинаты
- ЗРП
(Слева) УЗИ плода в III триместре, поперечная плоскость. Видна расширенная петля кишечника с гиперэхогенным содержимым. Плод перенес перфорацию кишечника с формированием крупной толстостенной мекониевой псевдокисты с неровными контурами.
(Справа) Псевдокиста продолжала увеличиваться в размерах, за счет чего увеличивалась и ОЖ. Угловатые очертания кисты позволяют дифференцировать ее от других кист брюшной полости, которые, как правило, имеют округлую форму. Внутри кисты определяется слоистый детрит.
в) Дифференциальная диагностика мекониевого перитонита, псевдокисты у плода:
1. Причины гиперэхогенности кишечника:
• Эхогенность кишечника > эхогенности костной ткани
• Кальцинаты и акустические тени отсутствуют
• Часто напоминает по виду объемное образование
• Показан тщательный поиск сопутствующих нарушений:
о Анеуплоидия (Т21)
о Внутриутробное инфицирование о ЗРП
о Муковисцидоз:
- Мекониевый илеус может прогрессировать до кишечной непроходимости с высоким риском перфорации
2. Причины появления кальцинатов в брюшной полости:
• Инфекция:
о Рассеянные единичные кальцинаты в паренхиме печени:
- Акустические тени обычно отсутствуют
о Возбудители внутриутробной инфекции:
- Токсоплазма - ЦМВ
- Парвовирус
- Вирус ветряной оспы
о Инфекция может приводить к ишемии, поэтому могут присутствовать симптомы как перфорации, так и инфицирования
• Конкременты в желчном пузыре:
о Один или несколько очагов повышенной эхогенности внутри желчного пузыря
о Обнаруживают в III триместре
о Могут присутствовать акустическое затенение или реверберация по типу «хвоста кометы»
о Обычно разрешается в течение 1 -го года жизни
• Энтеролиты:
о Кальцифицированный меконий в просвете кишечника
о Могут перекатываться внутри просвета:
- Имеют вид небольших «глыбок»
о Могут сочетаться с наличием кишечно-пузырного свища:
- Чаще всего — при атрезии ануса
3. Асцит:
• Мочевой:
о Жидкость только в брюшной полости
о Возникает при обструкции мочевыводящих путей:
- Гидронефроз
- Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря
- Скопление жидкости может быть отграниченным (уринома)
• Водянка плода:
о Асцит + скопление жидкости в одной другой части тела
о Возможных причин несколько:
- Иммунные/неиммунные
о Во всех случаях необходимо исследовать анатомию сердца, частоту и ритмичность сердечных сокращений
4. Кисты брюшной полости:
• Другие кисты не кальцифицируются и имеют более гладкие очертания:
о Киста холедоха:
- Локализуется в верхнем правом квадранте брюшной полости
- Патогномоничным признаком является впадение желчных протоков в кисту
о Кишечная дупликационная киста:
- Гипоэхогенная стенка, гиперэхогенная слизистая оболочка (ультразвуковая картина кишечника)
• Киста брыжейки:
о Чаще всего гладкая, с тонкими стенками
о Может содержать несколько перегородок
• Киста яичника:
о Женский пол плода
о Возникает в III триместре
о При кровоизлиянии или перекруте может содержать очаги повышенной эхогенности
• Киста мочевого протока:
о Расположена по средней линии между мочевым пузырем и местом прикрепления пуповины
(Слева) Фотография того же плода после рождения. Живот вздут и цианотичен. Интраоперационно диагностирована атрезия подвздошной кишки с перфорацией, осложненной мекониевым перитонитом и формированием псевдокисты.
(Справа) Рентгенограмма другого новорожденного, у которого внутриутробно был диагностирован мекониевый перитонит. На поверхности печени видны плотные кальцинаты. Распределение газа внутри кишечника нормальное. Кормление новорожденного трудностей не вызвало.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Предполагается существование двух механизмов патогенеза перфорации: первичный эпизод ишемии и аномалия развития кишечника:
- Перфорация кишечника → излитие мекония в брюшную полость
- Выраженная воспалительная реакция
- Спайки → формирование «кисты»
- Петли кишечника могут быть ущемлены «кистой»
- В исходе воспаления формируются кальцинаты
о Виды патологии кишечника, повышающие риск перфорации:
- Атрезии (при дистальных риск выше, чем при проксимальных)
- Мекониевый илеус
- Заворот кишок
- Инвагинация кишечника
о Употребление матерью кокаина может быть причиной ишемии кишечника у плода
о Внутриутробное инфицирование
• Генетические факторы:
о Муковисцидоз (8% случаев у плодов):
- 15-40% случаев у новорожденных
- Аутосомно-рецессивный тип наследования: риск повторного возникновения 25%
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Варьируют в зависимости от степени тяжести
• Могут быть видны длинные фиброзные спайки, а также утолщенные петли кишечника
• Псевдокиста формируется вокруг перфорации «со стенкой» (walled-off perforation)
• Атрезии кишечника
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Случайно обнаруженные кальцинаты или киста брюшной полости
о Впервые выявленный асцит у плода, ранее наблюдавшегося по поводу расширения петель кишечника:
- Кальцинаты определяются через 1-2 нед. после перфорации
2. Демографические особенности:
• 1:35 000 детей, рожденных живыми
• Заболеваемость у плодов выше, чем у новорожденных:
о Течение заболевания у плодов менее тяжелое; может разрешаться без клинически выраженных осложнений
3. Естественное течение и прогноз:
• Может быть случайной находкой у плода:
о Возможно самопроизвольное закрытие дефекта у плода:
- Часто происходит на более ранних сроках
- Осложнения у новорожденного отсутствуют
- Кальцинаты могут быть случайной находкой при рентгенографии брюшной полости
о При выявлении на более поздних сроках патология кишечника зачастую более выражена
• Диагностика заболевания у новорожденного связана с менее благоприятным прогнозом:
о В значительной доле случаев присутствует муковисцидоз
о Может развиться бактериальный перитонит
о Смертность составляет ~ 10%:
- Выживаемость повышается по мере появления новых достижений в реанимации новорожденных и совершенствования хирургических техник
- При наличии атрезии кишечника, недоношенности и низкой массе тела новорожденного риск наиболее высок
4. Лечение мекониевого перитонита, псевдокисты у плода:
• Показано генетическое консультирование для исключения муковисцидоза:
о Обоих родителей обследуют на носительство:
- Если родители оказываются носителями, для точного выявления мутации у плода показан амниоцентез
• Нетяжелая форма перитонита: присутствуют только кальцинаты:
о Родоразрешение в обычном порядке
о Обследование новорожденного:
- Исследование брюшной полости
- УЗИ ± рентгенография брюшной полости
- Если все результаты в норме, ребенка можно кормить
- При простом перитоните необходимость в хирургическом вмешательстве возникает крайне редко
• Осложненная форма перитонита: расширение петель кишечника, персистенция псевдокист, асцит:
о Родоразрешение в стационаре III уровня
о Обследование неонатологом и детским хирургом
о В большинстве случаев требуется хирургическое вмешательство:
- Проводят резекцию с первичным формированием реанастомоза или этапное хирургическое лечение с первичной энтеростомией
• По поводу усугубляющихся асцита и многоводия может быть выполнено внутриутробное лечение:
о Парацентез при асците и/или дренирование псевдокисты у плода
о Описаны случаи введения ингибитора трипсина мочи (противовоспалительный препарат) и последующего исчезновения асцита
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При мекониевом перитоните кальцинаты локализуются на поверхности печени, при инфицировании - в паренхиме:
о При наличии кальцинатов обеих локализаций в качестве истинной причины следует рассматривать инфицирование
ж) Список использованной литературы:
1. Uchida К et al: Meconium peritonitis: Prenatal diagnosis of a rare entity and postnatal management. Intractable Rare Dis Res. 4(2):93-7, 2015
2. Alanbuki AH et al: Meconium periorchitis: A case report and literature review. Can Urol Assoc J. 7(7-8):E495-8, 2013
3. Zerhouni S et al: Can we select fetuses with intra-abdominal calcification for delivery in neonatal surgical centres? J Pediatr Surg. 48(5):946-50, 2013
4. Minato M et al: Meconium pseudocyst with particular pathologic findings: a case report and review of the literature. J Pediatr Surg. 47(4):e9-12, 2012
5. Miyake H et al: Primary anastomosis for meconium peritonitis: first choice of treatment. J Pediatr Surg. 46( 12):2327—31, 2011
6. Regev RH et al: Meconium periorchitis: intrauterine diagnosis and neonatal outcome: case reports and review of the literature. J Perinatal. 29(8):585-7, 2009
7. Saleh N et al: Prenatal diagnosis and postnatal management of meconium peritonitis. J Perinat Med. 37(5):535-8, 2009
8. Tsai MH et al: Clinical manifestations in infants with symptomatic meconium peritonitis. Pediatr Neonatal. 50(2):59-64, 2009
