2. Определения:
• Сложный порок развития, включающий группу врожденных аномалий задней кишки и мочеполовой системы, возникающий в результате нарушения разделения клоаки на ранних этапах эмбриогенеза
• В переводе с латыни «клоака» означает «канал»
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Кистозное образование, расположенное позади мочевого пузыря, содержащее уровень осадка в жидкости (гидрокольпос)и перегородку:
- Вертикальная перегородка делит влагалище на две «доли»:
Разделение может быть асимметричным
• Размеры:
о Может увеличиваться на поздних сроках беременности по мере увеличения объема образующейся мочи
• Морфология:
о Конусовидное образование, заполненное жидкостью и сужающееся по направлению к промежности, часто разделенное одной вертикальной перегородкой
(Слева) УЗИ плода. Позади спавшегося мочевого пузыря визуализируется кистозное образование, содержащее перегородки и уровень осадка в жидкости. По мере увеличения объема образующейся мочи влагалище постепенно растягивается.
(Справа) МРТ во фронтальной плоскости, Т2-ВИ. Во влагалище определяется вертикальная перегородка. В данном случае растяжение асимметрично и преобладает справа. С обеих сторон присутствуют уровни осадка в жидкости. Промежность уплощена прямая кишка не определяется.
2. УЗИ при клоакальной мальформации, мочеполового синусе у плода:
• Кистозное образование малого таза, расположенное позади мочевого пузыря:
о Уровень осадка в жидкости образуется при смешивании мочи и влагалищных выделений ± мекония
о Приблизительно в 80% случаев присутствуют перегородка влагалища и гидрокольпос:
- Также довольно часто встречается удвоение матки (аномалия мюллерова протока), которое в пренатальном периоде обычно не диагностируется
- Стенки влагалища более растяжимы, чем стенки матки
• Аномалии развития мочеполовой системы:
о Двусторонний гидронефроз:
- Внешнее сдавление мочеточника
- Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря
о МКДП
о Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС)
о Эктопия или агенезия почки
о Изменения мочевого пузыря:
- Отсутствие или спадение мочевого пузыря:
Сброс мочи преимущественно во влагалище
- Увеличение мочевого пузыря:
Изначально моча оттекает через маточные трубы
Химическое раздражение впоследствии приводит к окклюзии маточных труб, а затем к расширению влагалища и мочевого пузыря
• Асцит:
о Мочевой асцит, вызванный обратным током мочи через маточные трубы
• Расширение или непроходимость кишечника:
о Внешнее сдавление гидрокольпосом
о Атрезия кишечника
о Энтеролитиаз:
- Возникает в результате смешивания мочи и мекония
• Маловодие
• Гениталии промежуточного типа
• Отсутствие анальной ямки
• Тщательный поиск других часто встречающихся пороков развития:
о Аномалии развития позвоночника:
- Гипоплазия крестца о ВПС
о Аномалии развития конечностей
3. МРТ при клоакальной мальформации, мочеполового синусе у плода:
• Т1-ВИ:
о Отсутствие гиперинтенсивной прямой кишки, заполненной меконием:
- В менее тяжелых случаях мальформации по типу урогенитального синуса может визуализироваться нормальная прямая кишка
о Возможна дилатация проксимальной части ободочной кишки
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивное кистозное образование малого таза, сдавливающее соседние органы
о Удвоение матки и влагалища
о Аномалии развития почек
о Аномалии пояснично-крестцового отдела позвоночника:
- Синдром ФСМ
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Предпочтительный метод исследования:
о Для идентификации органов и их локализации используют УЗИ
о Для УЗИ промежности плода используют датчик, обладающий высокой разрешающей способностью
о МРТ плода в режиме Т1-ВИ позволяет визуализировать гиперинтенсивную прямую кишку и анатомию мочеполовой системы
• Советы по проведению исследования:
о Для исследования расположения влагалища относительно промежности получают тонкий сагиттальный срез в режиме Т2-ВИ
о На сагиттальном срезе в режиме Т1 GRE находят заполненную меконием прямую кишку и оценивают ее расположение относительно промежности
о Проводят тщательный поиск других врожденных пороков развития:
- ЭхоКГ плода
(Слева) МРТ во фронтальной плоскости, Т2-ВИ. Над замкнутым удвоенным влагалищем определяется наполненная жидкостью удвоенная матка. Визуализируется массивный асцит, поскольку моча из мочевого пузыря оттекает через маточные трубы.
(Справа) Для визуализации гиперинтенсивных, заполненных меконием ободочной и прямой кишки следует выполнять МРТ в режиме Т1-ВИ. У этого же пациента визуализируется умеренное расширение ободочной кишки, которая резко прерывается в области рек-тосигмоидного соединения. Нормальная прямая кишка не определяется. Также отчетливо видна перегородка во влагалище.
в) Дифференциальная диагностика клоакальной мальформации, мочеполового синуса у плода:
1. Изолированный гидрокольпос:
• Однокамерное образование; удвоение влагалища отсутствует
• Прямая кишка имеет нормальное строение, наполнена меконием
• Анальная ямка имеет нормальное строение
• Почки и мочевой пузырь обычно сформированы правильно, однако сдавление может вызывать их обструкцию
2. Киста яичника:
• Чаще всего лежит не на средней линии
• Почки и мочевой пузырь не изменены
3. Лимфангиома брюшной полости или малого таза:
• Почки и мочевой пузырь сформированы правильно
• Тонкостенное мультикистозное образование
• Проникает между органами
4. Обструкция тазовой почки:
• Находят расширение чашечек
• Почечное ложе пустует, определяется «лежащий» надпочечник
5. Кишечная дупликационная киста:
• Слоистое строение стенки (ультразвуковая картина стенки кишечника) позволяет предположить, что образование не связано с мочевыводящими путями
(Слева) ТАУЗИ промежности плода. Анальное отверстие в ожидаемой локализации отсутствует. Кпереди определяются половые губы. Эти находки подтверждают диагноз персистенции клоаки с одним отверстием на промежности.
(Справа) Клиническая фотография промежности. Наличие на промежности единственного отверстия служит диагностическим критерием персистенции клоаки. Половые губы изменены. Через это отверстие опорожняется общий канал, объединяющий мочевой пузырь, влагалище и прямую кишку.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Генетические факторы:
о Кариотип не изменен
2. Стадии, степени тяжести и классификация клоакальной мальформации, мочеполового синуса у плода:
• Для классифицирования аноректальных и клоакальных мальформаций детскими хирургами предложено несколько систем классификации:
о Классификация Репа и Levitt:
- Классификация несиндромальных аноректальных мальформаций; выделяют 2 группы клоак:
Короткий клоакальный канал <3 см
Длинный клоакальный канал >3 см
- Задняя клоака: мочеполовой синус отклонен кзади и дренируется в прямую кишку:
Локализация ануса не изменена
3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Ключевым признаком для диагностики является количество отверстий, открывающихся на промежности:
о Отсутствие отверстий на промежности:
- Диагностический признак дисгенезии клоаки:
Мочеполовая система и задняя кишка не сообщаются с промежностью
о Одно отверстие:
- Диагностический признак персистенции клоаки
- Общий канал, в который впадают мочевой пузырь, влагалище и клоака
- Локализация отверстия имеет важное значение для прогноза и планирования хирургического вмешательства (задняя клоака является более благоприятной формой заболевания, поскольку анальное отверстие интактно)
о Два отверстия:
- Мочеполовой синус:
Общий канал, объединяющий уретру и влагалище (мочеполовой синус); анальное отверстие интактно
- Клоака:
Мочеполовой синус + анус, смещенный кпереди
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина клоакальной мальформации, мочеполового синуса у плода:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Кистозное образование, выявляемое во время скринингового УЗИ
о Корректная пренатальная диагностика затруднена:
- Ретроспективный обзор показал, что правильный диагноз удавалось поставить только в 6% случаев
2. Демографические особенности:
• Пол:
о Ж>>М
• Эпидемиология:
о 1:20 000 детей, рожденных живыми
о Гидрокольпос присутствует у 22-50% новорожденных:
- При отсутствии гидрокольпоса чувствительность диагностики значительно снижается:
Чувствительность увеличивается при достаточно тщательной оценке сопутствующих патологий
3. Естественное течение и прогноз:
• Выживаемость зависит от степени тяжести пороков развития:
о Клоакальные мальформации чаще всего не детальны:
- Исключением является дисгенезия клоаки, при которой дети чаще всего умирают в младенчестве
• Частота осложнений зависит от длины общего канала и локализации ануса:
о Шансы хирургического восстановления контроля над физиологическими отправлениями выше при короткой клоаке:
- Контролируемое мочеиспускание: 72%
- Контролируемое опорожнение кишечника: 68%
о При длинной клоаке прогноз менее благоприятен; частота сохранения контроля над физиологическими отправлениями, в особенности мочеиспусканием, ниже:
- Контролируемое мочеиспускание: 28%
- Контролируемое опорожнение кишечника: 44%
о Правильная локализация анального отверстия свидетельствует об интактности гребенчатой линии, иннервации и мускулатуры:
- Исходы хирургических вмешательств чаще всего благоприятны; высокая частота восстановления контроля над опорожнением кишечника
4. Лечение клоакальной мальформации, мочеполового синуса у плода:
• Раннее дренирование гидрокольпоса у новорожденного
• Хирургическое лечение проводят в раннем младенческом периоде; цель лечения - восстановление контроля над мочеиспусканием и опорожнением кишечника, а также половой функции
• Хирургическая коррекция короткой клоаки является технически нетрудной; операция может быть выполнена в большинстве детских больниц
• Хирургическая коррекция длинной клоаки является более сложной операцией; выполняется в специализированных центрах
е) Особенности диагностики:
1. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Кистозное образование малого таза, содержащее уровень осадка в жидкости, позволяет заподозрить клоакальную аномалию
• Диагностика персистенции клоаки в пренатальном периоде затруднена:
о Гидрокольпос присутствует только в 30-50% случаев
о Сочетание пороков развития мочеполовой системы, пояснично-крестцового отдела позвоночника и кишечника должно вызывать настороженность в отношении клоакальной аномалии:
- Необходимо тщательно исследовать область промежности
2. Информация, отражаемая в заключении:
• Удвоение влагалища
• Отмечают наличие или отсутствие гиперинтенсивной прямой кишки, наполненной меконием (Т1-ВИ):
о Оценивают локализацию анального отверстия, если оно визуализируется
• Выполняют тщательный поиск часто встречающихся сопутствующих пороков развития
ж) Список использованной литературы:
1. Aden Р et al: The presentation and management of complex female genital malformations. Hum Reprod Update. 22(1):48-69, 2016
2. Arlen AM et al: Disorders of the bladder and cloacal anomaly. Clin Perinatal. 41 (3):695-707, 2014
3. Gupta A et al: The great divide: septation and malformation of the cloaca, and its implications for surgeons. Pediatr Surg Int. 30(11): 1089-95, 2014
4. Livingston JC et al: Persistent cloaca: a 10-year review of prenatal diagnosis. J Ultrasound Med. 31(3):403-7, 2012
5. Winkler NS et al: Cloacal malformation: embryology anatomy, and prenatal imaging features. J Ultrasound Med. 31(11): 1843—55, 2012
6. Levitt MA et al: Cloacal malformations: lessons learned from 490 cases. Semin Pediatr Surg. 19(2): 128—38, 2010
