Лучевые признаки клоакальной мальформации, мочеполового синуса у плода
а) Терминология:
• Сложный порок развития, возникающий в результате нарушения разделения клоаки на ранних этапах эмбриогенеза
• Анатомия порока зависит от времени возникновения дефекта:
о Варьирует от персистенции урогенитального синуса (два открывающихся на промежности отверстия) до дисгенезии клоаки (отверстия на промежности отсутствуют)
о Классическое определение клоаки: слияние уретры, влагалища и задней кишки с формированием общего канала, открывающегося на промежности единственным отверстием
б) Лучевая диагностика:
• Кистозное образование, расположенное кзади от мочевого пузыря, содержащее перегородки, а также уровень осадка в жидкости (удвоение и обструкция влагалища):
о Удвоение матки и влагалища наблюдают приблизительно в -80% случаев, при этом также присутствует гидрокольпос
о Удвоение влагалища характеризуется наличием линейной перегородки, разделяющей скопление жидкости внутри конусовидного органа
• В режиме Т1 при МРТ не визуализируется прямая кишка, в норме наполненная гиперинтенсивным меконием
• В значительной доле случаев присутствуют сопутствующие нарушения; чаще всего - пороки развития мочеполовой системы, кишечника и пояснично-крестцового отдела позвоночника
• Для диагностики аномалий развития гениталий и визуализации анальной ямки необходимо использовать датчик с высокой разрешающей способностью
(Слева) На рисунке в сагиттальном разрезе изображен общий канал (клоака) с гидрокольпосом, сдавливающим прямую кишку и мочевой пузырь.
(Справа) МРТ двойни, Т1-ВИ, сагиттальная плоскость. У одного из плодов имеется клоака. У здорового плода визуализируется наполненная меконием гиперинтенсивная прямая кишка, заканчивающаяся на промежности, а также наполненный жидкостью гипоинтенсивный мочевой пузырь. У плода с клоакальной мальформацией прямая кишка не определяется. Большую часть малого таза занимает замкнутое влагалище, воронкообразно сужающееся по направлению к промежности. Мочевой пузырь сдавлен кпереди.
(Слева) Приблизительно 80% случаев клоакальной мальформации сопровождается наличием вертикальной перегородки влагалища и удвоением матки. Стенки влагалища более растяжимы, чем стенки матки, поэтому гидрокольпос может достигать гигантских размеров. Возможен обратный ток жидкости через маточные трубы, приводящий к асциту.
(Справа) УЗИ во фронтальной плоскости. Определяется уровень осадка в жидкости представленный детритом, скапливающимся в замкнутом удвоенном влагалище (стрелкой отмечена линейная перегородка). Детрит образуется в результате смешивания мочи с вагинальными выделениями ± меконием.
в) Клинические особенности:
• Необходимо как можно раньше обеспечить дренаж гидрокольпоса
• Целью хирургического лечения является устранение недержания кала и мочи, а также восстановление нормальной сексуальной функции
г) Особенности диагностики:
• В >50% случаев кистозное образование не визуализируется по причине отсутствия гидрокольпоса:
о Совокупность изменений со стороны мочеполовой системы, кишечника и пояснично-крестцового отдела позвоночника в отсутствие гидрокольпоса должна вызывать настороженность в отношении клоакальной аномалии
