УЗИ, МРТ при мальформации синуса твердой мозговой оболочки плода
а) Определения:
• Мальформация синуса твердой мозговой оболочки (МСТМО) - очаговое расширение венозных синусов твердой мозговой оболочки:
о Патологию также называют тромбозом синусного стока
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Локализация:
о Задняя:
- Затрагивает синусный сток, верхний сагиттальный синус
- Кзади от червя мозжечка, который может быть смещен кпереди
о Латеральная:
- Латеральный синус или луковицы яремной вены (редко наблюдается у плода)
• Морфология:
о При заднем расположении МСТМО имеет треугольную форму с верхушкой, направленной вперед
(Слева) Изображения, полученные при УЗИ, МРТ и патологоанатомическом исследовании у пациента с патологией, имевшей неблагоприятный исход. При УЗИ различимы внутрижелудочковый тромб и геморрагический инфаркт. При МРТ на Т1-ВИ в сагиттальной плоскости видна тромбированная мальформация. При МРТ на Т2-ВИ во фронтальной плоскости и при аутопсии визуализируются экстрааксиально расположенный тромб, ишемический очаг в больших полушариях головного мозга и тромб внутри желудочка.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ у плода визуализируется крупная тромбированная МСТМО. Головной мозг выглядит неизмененным. При МРТ на Т1-ВИ у новорожденного (на врезке) подтверждается нормальное строение головного мозга, а также видно уменьшение размеров зоны тромбоза. Неврологической патологии у новорожденного выявлено не было.
2. УЗИ при мальформации синуса твердой мозговой оболочки у плода:
• В большинстве случаев у плода на момент обнаружения мальформация тромбирована
• Новообразование, характеризующееся смешанной эхогенностью, расположенное на покрышке моста головного мозга
• Допплеровское УЗИ:
о До возникновения тромбоза внутри новообразования различим пульсирующий кровоток
о После тромбоза внутренний кровоток не выявляется
3. МРТ при мальформации синуса твердой мозговой оболочки у плода:
• МСТМО:
о Сгустки крови на Т1-ВИ характеризуются сигналом высокой интенсивности
о На Т2-ВИ - сигналом низкой интенсивности/смешанным сигналом
• Протяженный тромб:
о Трубчатые структуры, дающие сигнал высокой интенсивности на Т1-ВИ и низкой - на Т2-ВИ, соответствующие расположению синусов
• При тромбозе можно увидеть:
о Внутричерепное кровоизлияние
о Разрушение коры больших полушарий головного мозга
(Слева) В III триместре беременности при стандартном УЗИ в аксиальной плоскости у плода выявляется типичная тромбированная МСТМО в виде четко очерченного экстрааксиального новообразования. Головной мозг не поврежден. Новорожденный был здоров, рос и развивался нормально.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у другого новорожденного с благоприятным исходом видны нормальные большие полушария головного мозга, мозжечок и ствол мозга с небольшим сморщенным сгустком крови внутри МСТМО. На 20-й неделе гестации образование занимало почти 1/2 объема черепа. Оно сморщивалось по мере роста головного мозга.
в) Дифференциальная диагностика мальформации синуса твердой мозговой оболочки у плода:
1. Арахноидальная киста:
• Анэхогенное новообразование, кровоток в котором не выявляется при допплеровском УЗИ
• Сдавливает окружающие структуры, но не вызывает ишемию паренхимы
2. Внутричерепное кровоизлияние по другой причине:
• При травме, гибели близнеца или тромбоцитопении в анамнезе
• Отсутствие экстрааксиального новообразования
г) Патологоанатомические особенности. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Тромбоз расширенных вен синусного стока:
о Венозная гипертензия может быть причиной инфаркта:
- При наличии множественных венозных анастомозов прогноз более благоприятен, так как тромбоз не нарушает венозный дренаж
- Ворсинки паутинной оболочки у плода не развиты; таким образом, отсутствует резорбция ЦСЖ, что приводит к развитию венозной гипертензии
• Петехиальные кровоизлияния в белое вещество головного мозга
2. Естественное течение и прогноз:
• Не связана с коагулопатией матери или плода
• Исходы довольно разнообразны:
о В отсутствие сопутствующей венозной гипертензии/ише-мии исход очень благоприятный
о При венозной гипертензии, тромбозе, геморрагическом инфаркте в околожелудочковой области:
- Детский церебральный паралич (иногда тяжелой степени):
Энцефаломаляция
Корковая слепота
- Судорожный синдром
• Размер новообразования при постановке диагноза не влияет на исход
• Уменьшение его размеров не всегда ведет к снижению риска неврологических осложнений
• Предвестники хорошего прогноза:
о Отсутствие повреждения головного мозга
о Сохранный кровоток в верхнем сагиттальном и прямом синусах
• 43 случая, описанные в литературных источниках, в сочетании с клиническим опытом автора:
о Новорожденные остаются живы в 78% случаев. Описаны единичные случаи внутриутробной гибели плода, оставшиеся приходятся на прерывание беременности:
- В 9% случаев - гибель новорожденного
о Среди выживших:
- В 66% случаев - нормальное развитие
- В 20% случаев - отставание в развитии, из них в 30% -тяжелое
- В оставшихся случаях исход в отношении развития ребенка неизвестен
3. Лечение синуса твердой мозговой оболочки у плода:
• Специальное лечение не проводят
• При сохранении кровотока плод регулярно исследуют на наличие сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом
• При отсутствии каких-либо повреждений головного мозга важно успокоить родителей:
о Последующую МРТ проводят в возрасте 1-2 мес.
о Тщательная клиническая оценка для выявления возможного нарушения психомоторного развития
• При нарушениях структуры головного мозга:
о Предлагают прерывание беременности
о В родах реанимационные мероприятия не проводят
е) Особенности диагностики:
1. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Характерны треугольная форма и заднее расположение
• При изолированной находке и отсутствии повреждений головного мозга прогноз благоприятный
2. Информация, отражаемая в заключении:
• Наличие расширенного или тромбированного кармана твердой мозговой оболочки в области слияния синусов (жом Герофила, синусный сток) говорит о МСТМО
ж) Список использованной литературы:
1. Corral Е et al: Thrombosis of the torcular herophili in the fetus: a series of eight cases. Prenat Diagn. 34(12): 1176—81, 2014
2. Rayssiguier R et al: Thrombosis of torcular herophili: diagnosis, prenatal management, and outcome. Prenat Diagn. 34(12): 1168—75, 2014
3. Byrd SE et al: Fetal MR imaging of posterior intracranial dural sinus thrombosis: a report of three cases with variable outcomes. Pediatr Radiol. 42(5):536-43, 2012
