а) Терминология:
• При гипоплазии мозжечка наблюдается врожденное уменьшение объема полностью сформированного мозжечка
б) Лучевая диагностика:
• Может затрагивать червь, полушария или весь мозжечок
• Следует различать РБЦ, как правило, не имеющее клинических последствий, и уменьшение размеров мозжечка:
о Мозжечок измеряют и сравнивают полученные размеры с нормальными
• Для более детальной оценки мозжечка, а также ствола мозга и ножек мозжечка рекомендуется проведение МРТ
(Слева) На изображении, полученном при проведении УЗИ в аксиальной плоскости, показан способ измерения поперечного размера (диаметра) мозжечка, ширины червя (от + до +) и глубины большой цистерны (от х до х). Эта плоскость оптимальна для оценки поперечного размера мозжечка и IV желудочка.
(Справа) На схематическом изображении головного мозга в сагиттальной плоскости видна гипоплазия мозжечка. Червь мозжечка сформирован нормально, но уменьшен в размерах. За счет этого заполненное ЦОК пространство ЗЧЯ кажется расширенным.
(Слева) При УЗИ ЗЧЯ в косой аксиальной плоскости визуализируются маленькие полушария мозжечка и довольно просторная большая цистерна. В этом случае червь мозжечка сформирован, но повернут кверху, за счет чего между полушариями мозжечка видна «замочная скважина».
(Справа) Фотография головного мозга близнеца из бихориальной пары, страдавшего водянкой. На латеральной поверхности головного мозга заметны зоны пахигирии и полимикрогирии, также видна тяжелая гипоплазия мозжечка. Второй близнец был здоров. Окончательный диагноз в данном случае поставлен не был.
в) Дифференциальная диагностика:
• Другие причины расширения ЗЧЯ:
о СДУ
о Арахноидальная киста
о РБЦ
• Разрыв намета мозжечка
• Ромбэнцефалосинапсис
г) Клинические особенности:
• При изолированной патологии наблюдаются различные, но стабильные изменения со стороны нервной системы
• Данная патология выявляется также при многих генетических/хромосомных нарушениях
• В составе мостомозжечковой гипоплазии:
о Состояние часто прогрессирует, исход неблагоприятный
о Может иметь аутосомно-рецессивный тип наследования → риск повторного возникновения - 25%
д) Особенности диагностики:
• В сагиттальной плоскости размеры червя и полушарий мозжечка должны совпадать
• Во фронтальной плоскости после 18-20-й недели гестации снизу червь и полушария мозжечка должны доходить до одного и того же уровня
• Не стоит путать поворот червя мозжечка с его гипоплазией или дисгенезией:
о Поворот нормально сформированного червя мозжечка может вызывать затруднения при диагностике до 24-й недели гестации
о Для дифференциальной диагностики используют сагиттальную плоскость
