Лучевые признаки аневризмы вены Галена (АВГ) у плода
а) Терминология:
• Артериовенозный анастомоз (фистула) между глубокими артериями сосудистой оболочки и срединной прозэнцефалической веной (СПВ) Марковски
• АВГ - название этой же патологии, не совсем верно передающее ее смысл
б) Лучевая диагностика:
• Удлиненное кистозное новообразование, локализующееся по средней линии:
о Расположено между цистерной четверохолмия и затылочным бугром
о Дренируется прямым синусом или, чаще, эмбриональным синусом серпа мозга
• При ЦДК выявляется артериализация венозного кровотока по данным анализа характеристик пульсовой волны
• Другие находки включают разрушение ткани мозга (например, порэнцефалию) или нарушения развития (например, аномалии миграции нейронов)
• Для оценки развивающейся водянки или повреждений паренхимы требуется серия УЗИ
(Слева) На схематическом изображении в сагиттальной плоскости видна АВГ с расширенными задними артериями сосудистой оболочки, соединенными с сильно расширенной СПВ Марковски СПВ впадает в расширенный прямой синус.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости заметен феномен потери сигнала в расширенной СПВ, характерный для АВГ. В этом случае, как и в предыдущем, анастомоз впадает в прямой синус.
(Слева) На схематическом изображении СПВ впадает в верхний сагиттальный синус через эмбриональный синус серпа. Прямой синус отсутствует. Подобная картина наблюдается чаще.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости видны крупная АВГ и артерии сосудистого сплетения соединенные с СПВ. Отток осуществляется через эмбриональный синус серпа мозга. Феномена потери сигнала по ходу прямого синуса нет. Обратите внимание на увеличенное в размерах сердце. Осложнение связано с повышенным сердечным выбросом и говорит об очень неблагоприятном прогнозе.
г) Клинические особенности:
• До 80% сердечного выброса плода может перенаправляться в сосуды головного мозга
• Любые сопутствующие пороки свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе:
о Высокая смертность; у выживших детей обнаруживаются сердечно-сосудистые или неврологические заболевания
о Чаще всего выявляется кардиомегалия (66,7%) и вентрикуломегалия (38,9%)
о Даже при незначительной кардиомегалии прогноз неблагоприятный
• При изолированной АВГ прогноз более благоприятный
• После рождения анастомоз, как правило, увеличивается:
о Из-за низкого сопротивления плаценты возможно прекращение потока
• Сразу после родов необходима интенсивная терапия застойной сердечной недостаточности:
о Может потребоваться экстренная эмболизация
