УЗИ, МРТ при артериовенозной фистуле головного мозга у плода
а) Определения:
• Артериовенозная фистула (артериовенозный свищ) — патологическое соединение артерии с веной в обход капиллярной сети:
о АВГ - один из специфических вариантов артериовенозной фистулы
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о При ЦДК видны расширенные сосуды с измененным направлением кровотока
• Локализация:
о Может возникать в любой области головного мозга:
- 85% фистул локализованы супратенториально, 15% находятся в ЗЧЯ
- В выборке детей в возрасте до 6 лет в 70,6% случаев наблюдалось парамедиальное расположение артериовенозной фистулы, в 76,5% - супратенториальное
- Новообразования мягкой, твердой мозговой оболочки или смешанные
(Слева) В III триместре беременности при ТАУЗИ плода видна внутричерепная «киста». В этом случае подозревали наличие СДУ.
(Справа) При ЦДК видно, что на самом деле «киста» представляет собой сосудистое образование, большая часть которого расположена на покрышке моста, а не в ЗЧЯ. Супратенториальное пространство при УЗИ и МРТ выглядело нормально (внутричерепные артериовенозные фистулы могут стать причиной ишемической энцефаломаляции в результате сосудистого обкрадывания). Обратите внимание на расширенные питающие сосуды виллизиева круга.
2. УЗИ при артериовенозной фистуле головного мозга у плода:
• Находки в головном мозге:
о При УЗИ в режиме серой шкалы фистула представляет собой кистозную структуру
о Извитые или расширенные сосуды
о Внутричерепное кровоизлияние или ишемия
• Другие находки:
о Расширенные сосуды шеи
о Кардиомегалия:
- При артериовенозной фистуле до 80% сердечного выброса плода перенаправляется в сосуды головного мозга
о При достаточно выраженном объеме шунтируемой крови может развиться водянка
• Допплеровское УЗИ:
о Высокая скорость артериального кровотока с низким сопротивлением
о Сосудистая структура, внутри которой венозный кровоток приобретает признаки артериального
о В поперечном сечении внутри сосуда области красного сигнала чередуются с областями синего
3. МРТ при артериовенозной фистуле головного мозга у плода:
• На Т2-ВИ сосудистые анастомозы видны как феномен потери сигнала
• Внутричерепное кровотечение, ишемическая энцефаломаляция
• Для выявления ишемических очагов лучше всего подходит режим диффузионно-взвешенных изображений
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Проведение ЭхоКГ у плода
о Исследование плода на наличие водянки
о Поиск других пороков развития сосудов
о Поиск ишемических поражений головного мозга
(Слева) При ЦДК части головки этого же новорожденного в сосудах, питающих артериовенозную фистулу, визуализируется высокоскоростной кровоток с очень низким сопротивлением.
(Справа) На рентгенограмме органов грудной клетки во фронтальной плоскости у этого же пациента видна кардиомегалия. При любом расположении артериовенозная фистула может приводить к дилатации камер сердца из-за сильно увеличенного сердечного выброса, а также к развитию водянки. В данном случае фистула спонтанно тромбировалась, венозная гипертензия не развилась. К 18 мес. ребенок был жив и чувствовал себя хорошо.
в) Дифференциальная диагностика артериовенозной фистулы головного мозга у плода:
1. АВГ:
• Артериовенозная фистула между глубокими артериями сосудистой оболочки и срединной прозэнцефалической веной Марковски
• Локализована по средней линии, имеет характерный вид
2. Сосудистая опухоль:
• Плотное новообразование, которое может содержать очаги некроза
• Маловероятно расширение дренирующих вен или изменение сосудов шеи
3. Внутричерепная киста:
• При допплеровском УЗИ - отсутствие кровотока
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Сопутствующие аномалии:
о Сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом
о Ишемические поражения головного мозга:
о Феномен сосудистого обкрадывания
- Водянка → гипоперфузия, гипоксия
- Прямое сдавление новообразованием приводит к снижению перфузии головного мозга → атрофия
- Венозная гипертензия → кровоизлияние
- Тромбоз вен
о При обширном поражении развивается синдром Казабаха-Мерритт:
- Гемолитическая анемия, тромбоцитопения, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Внутричерепная «киста» в сочетании с вентрикуломегалией
• Чаще всего обнаруживается в III триместре беременности; при исследованиях в более ранние сроки патология может не выявляться
• В исследовании выборок детей были обнаружены следующие симптомы:
о Судороги - 23,5%, головная боль - 17,6%, увеличение ОГ - 11,7%
о Застойная сердечная недостаточность - 11,7%
2. Естественное течение и прогноз:
• Риск повторного возникновения отсутствует
• Высокая летальность в перинатальном периоде при выраженной симптоматике
• В выборке из 17 детей:
о 56,3% - только внутрисосудистое вмешательство; 6,3% - только открытое хирургическое вмешательство; 37,5% - комплексное лечение
о Осложнения у 18,8%; в 11,7% случаев - летальный исход
3. Лечение артериовенозной фистулы головного мозга у плода:
• Хирургические вмешательства в течение внутриутробного периода не показаны
• Досрочное родоразрешение не предотвращает развития ишемического поражения
• При водянке и ишемии головного мозга необходимо рассмотреть вопрос о симптоматической терапии
• Родоразрешение должно проводиться в высокоспециализированном центре, где есть возможность проведения эмболизации/хирургического вмешательства после родов
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• МРТ плода лучше всего позволяет оценить объем поражения/сопутствующую энцефаломаляцию
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Тщательное исследование плодов с кардиомегалией на наличие артериовенозной фистулы
ж) Список использованной литературы:
1. Zaidi НА et al: Multimodal treatment strategies for complex pediatric cerebral arteriovenous fistulas: contemporary case series at Barrow Neurological Institute. J Neurosurg Pediatr. 1-10, 2015
2. Appaduray SP et al: Pediatric dural arteriovenous malformations. J Neurosurg Pediatr. 14(1): 16—22, 2014
