МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при гидроанэнцефалии у плода

а) Определения:
• Полное разрушение больших полушарий головного мозга

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Череп заполнен жидкостью, серп интактен

2. УЗИ при гидроанэнцефалии у плода:
• Различные находки:
о Очаговое кровоизлияние → гиперэхогенное новообразование
о Массивная ишемия → утрата привычных анатомических ориентиров
о Диффузное разрушение паренхимы → растворение мозга → гиперэхогенная жидкость
о Случайные островки остаточной ткани
о На последней стадии большие полушария головного мозга замещаются анэхогенной жидкостью
• Таламус, мозжечок и ствол мозга сохранены:
о Ствол мозга может выбухать в жидкость супратенториального пространства. Не стоит путать это выбухание со слиянием долей таламуса при ГПЭ
• Как правило, исследование структуры не выявляет каких-либо патологических изменений, кроме разрушения мозга
• Размеры головки плода, как правило, нормальные:
о Если выработка ЦСЖ продолжается при нарушении ее резорбции, может развиться макроцефалия

Лучевые признаки гидроанэнцефалии у плода
(Слева) При УЗИ в аксиальной плоскости во II триместре беременности у плода видна полость, заполненная гиперэхогенной жидкостью образовавшейся при растворении структур супратенториального пространства. Доли таламуса сохранены, видны фрагменты ткани медиальной области больших полушарий.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у другого плода видны нормальный серп и остаточные фрагменты структур супратенториального пространства. Основным признаком гидроанэнцефалии служит отсутствие нормально сформированной коры.

3. МРТ при гидроанэнцефалии у плода:
• МРТ - отличный метод для дифференциальной диагностики отсутствия больших полушарий головного мозга и наличия истонченной, сдавленной коры

в) Дифференциальная диагностика гидроанэнцефалии у плода:

1. Алобарная ГПЭ:
• Сохраняется часть коры больших полушарий
• Отсутствует серп
• Слияние долей таламуса
• Часто сопровождается наличием пороков лицевого черепа

2. ССВ:
• Кора больших полушарий тонкая, но интактная. Может быть крайне истончена
• Расширение бокового и III желудочков
• Головка плода зачастую очень крупных размеров

3. Открытая шизэнцефалия:
• Картина при двусторонней гигантской открытой шизэнцефалии может напоминать таковую при гидроанэнцефалии:
о Крупная, симметричная расщелина коры полушарий, выстланная серым веществом

Лучевые признаки гидроанэнцефалии у плода
(Слева) Пациентке сообщили о гидроанэнцефалии у ребенка и необходимости КС. Серп делит заполненную жидкостью полость без ткани больших полушарий головного мозга, но с сохранным таламусом. Диагноз гидроанэнцефалии был подтвержден (прогноз неблагоприятный). На 32-й неделе беременности было принято решение о стимуляции родовой деятельности с целью профилактики необходимости в оперативном родоразрешении.
(Справа) На схематическом изображении полости черепа во фронтальной плоскости отмечается отсутствие больших полушарий головного мозга, характерное для гидроанэнцефалии. Таламус, ствол мозга и мозжечок сохранны, серп плавает в полости, заполненной ЦСЖ.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Связана с разрушением нормально сформированного головного мозга:
- Появляется в области, кровоснабжаемой сонными артериями:
Ткани, кровоснабжаемые задними мозговыми артериями, обычно сохранены
Центральный кровоток в вертебробазилярной системе через задние соединительные артерии препятствует разрушению ткани мозга
• Генетика:
о Как правило, имеет спорадический характер возникновения
о Синдром Фаулера: мутация гена FLVCR2 с аутосомно-рецессивным типом наследования
о Гидроанэнцефалия, очаги ишемии ствола мозга, базальных ганглиев и спинного мозга:
- Гломерулоидная васкулопатия ЦНС и сосудов сетчатки
- Деформации, связанные с акинезией плода с нейрогенной мышечной атрофией

2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Большие полушария головного мозга замещены тонкостенными полостями, наполненными ЦСЖ и некротическим детритом
• Могут быть сохранены небольшие области лобных, височных и затылочных долей
• Сохранны таламус, мозжечок и ствол мозга

д) Клинические особенности гидроанэнцефалии у плода:

1. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 1-2 случая на 10 000 жизнеспособных младенцев
о Единичные описания случаев гемигидроанэнцефалии

2. Естественное течение и прогноз:
• Прогноз неблагоприятный:
о 50% жизнеспособных новорожденных погибают в течение 1-го месяца
о Летальность к концу 1-го года жизни достигает 85%
о Иногда наблюдаются случаи длительного выживания в отсутствие когнитивных функций

3. Лечение гидроанэнцефалии у плода:
• Предлагают прерывание беременности
• При сохранении беременности:
о Не проводят контроль во время родов или реанимацию после них
• При родах через естественные родовые пути в случае макроцефалии может потребоваться цефалоцентез:
о Проводят профилактику осложнений КС, особенно при выполнении широкого разреза

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Для подтверждения диагноза выполняют МРТ у плода

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Передние височные доли кровоснабжаются сонными, средними височными и базилярной артериями:
о При гидроанэнцефалии могут сохраняться медиальные височные области, при этом передние разрушаются всегда
• Выпуклость ствола мозга может напоминать слитые доли таламуса, за счет чего патологию путают с ГПЭ:
о Дифференциальная диагностика важна, так как эти патологические состояния характеризуются различной степенью риска:
- Гидроанэнцефалия носит спорадический характер, за исключением крайне редкого синдрома Фаулера
- При ГПЭ риск повторного возникновения патологии составляет 6%

ж) Список использованной литературы:
1. Cecchetto G et al: Looking at the missing brain: hydranencephaly case series and literature review. Pediatr Neurol. 48(2): 152-8, 2013
2. Ghosh PS et al: Fetal magnetic resonance imaging in hydranencephaly. J Paediatr Child Health. 49(4):335-6, 2013
3. Sepulveda W et al: Prenatal sonography in hydranencephaly: findings during the early stages of disease. J Ultrasound Med. 31 (5):799-804, 2012
4. Meyer E et al: Mutations in FLVCR2 are associated with proliferative vasculopathy and hydranencephaly-hydrocephaly syndrome (Fowler syndrome). Am J Hum Genet. 86(3):471-8, 2010

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 21.9.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.