УЗИ, МРТ при арахноидальной кисте головного мозга у плода
а) Определения:
• Скопление ЦСЖ между слоями паутинной оболочки
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Экстрааксиальная киста с перепончатой стенкой, содержащая ЦСЖ:
- >90% кист обнаруживаются после 20-й недели гестации
• Локализация:
о Анализ выборки плодов с арахноидальными кистами:
- Обычно единичные:
2/3 - в супратенториальном пространстве
1/3 - в ЗЧЯ
- В пренатальном периоде чаще всего расположены над четверохолмием и между большими полушариями головного мозга:
Расположение в сильвиевой борозде нехарактерно для пренатального периода, но часто встречается у взрослых
• Размеры:
о Варьируют:
о В редких случаях может быстро увеличиваться в размерах и вызывать обструктивную гидроцефалию:
- МПК и кисты основания черепа чаще всего отличаются прогрессирующим течением
• Морфология:
о Простые, единичные или множественные кисты с гладкой стенкой
о Смещает прилежащую нормально сформированную паренхиму мозга
(Слева) При УЗИ в аксиальной плоскости, выполненном в связи с медленной прибавкой массы тела у матери, у плода на 33-й неделе гестации в средней черепной ямке визуализируется четко очерченная киста, являющаяся случайной находкой. В остальном плод был здоров, его рост соответствовал сроку гестации.
(Справа) При УЗИ головки в левой парасагиттальной плоскости у того же пациента в постнатальном периоде видно, что форма и размеры кисты не изменились. Размеры головки нормальные, каких-либо патологических симптомов у младенца не наблюдали. Он был обследован нейрохирургом, но проведения вмешательства не потребовалось.
2. УЗИ при арахноидальной кисте головного мозга у плода:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Анэхогенная киста с гладкими краями
о Как правило, другой патологии головного мозга при УЗИ не выявляется
• ЦДК:
о Аваскулярный очаг
о Крупная киста может смещать магистральные сосуды головного мозга
• 3D УЗИ:
о Может помочь подтвердить экстрааксиальное расположение
о Может уточнить происхождение кисты (например, из основания черепа или из средней черепной ямки)
3. МРТ при арахноидальной кисте головного мозга у плода:
• Прилежащие кости свода черепа могут быть зазубренными
• Поверхность прилежащего серого/белого вещества неровная
• Прослеживается сигнал от ЦСЖ:
о Низкоинтенсивный на Т1-ВИ
о Высокоинтенсивный на Т2-ВИ
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Основной метод исследования:
о УЗИ с последующим проведением МРТ плода для подтверждения диагноза
о МРТ плода:
- Подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с другими внутричерепными кистами
- Позволяет оценить сопутствующие структурные аномалии головного мозга:
У 50% плодов при МРТ выявляются дополнительные патологические изменения
Могут быть видны врожденные пороки коры больших полушарий головного мозга, незаметные при УЗИ
• Советы по проведению исследования:
о Следует поискать сочетанную патологию:
- АМТ
- Гидроцефалия
о Тщательный поиск сопутствующих пороков:
- Арахноидальная киста может быть компонентом какого-либо синдрома
о Наличие сопутствующих пороков развития позволяет заподозрить:
- Анеуплоидию
- Наследственные заболевания
(Слева) При УЗИ во фронтальной плоскости в III триместре беременности у плода видна крупная экстрааксиаль-ная простая киста супратенториального пространства, возвышающаяся над правой затылочной долей. Обратите внимание на сопутствующую вентрику-ломегалию и двустороннее расширение задних рогов. Визуализируется мозжечок.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ у этого же пациента в постнатальном периоде подтверждается наличие экс-трааксиальной кисты, смещающей правое большое полушарие кпереди. Изгиб в области монроева отверстия приводит к развитию вентрикуломегалии, а смещение его выше средней линии - к нарушению циркуляции ЦСЖ с противоположной стороны.
в) Дифференциальная диагностика арахноидальной кисты головного мозга у плода:
1. МПК:
• Компонент комплекса AVID - асимметричная вентрикуло-мегалия, МПК, дисгенезия мозолистого тела
• Расположена по средней линии:
о Арахноидальные кисты чаще всего расположены над выпуклой частью мозга эмбриона
• Оказывает масс-эффект, вытесняя прилежащие ткани
• Может сочетаться с асимметричной вентрикуломегалией (наиболее характерная особенность)
• Кисты могут сообщаться с желудочками
• Могут быть многоочаговыми
2. Порэнцефалическая киста:
• Возникает после инфаркта или повреждения мозга
• Не сдавливает окружающие структуры
• Часто связана с внутричерепным кровоизлиянием
• Может быть малозаметной при УЗИ:
о Нарушение нормального строения мозга о Незначительная вентрикуломегалия
• Необходимо проверить наличие энцефалокластеров
о Нарушение строения коры больших полушарий, на Т2-ВИ характеризующееся сигналом высокой интенсивности
3. Шизэнцефалия:
• Расщелина тканей мозга
• Чаще клиновидная, чем округлая
• Может быть двусторонней и симметричной
• Выстлана серым веществом, заметным при проведении МРТ
4. Киста сосудистого сплетения:
• Расположена в сосудистом сплетении боковых желудочков
• Может сопровождаться Т18:
о Необходим поиск сопутствующих пороков
5. СДУ:
• Дифференциальный диагноз при арахноидальной кисте ЗЧЯ
• Основным признаком служит смещение синусного стока вверх
• IV желудочек соединяется с большой цистерной
• Агенезия/дисгенезия червя мозжечка
6. Тератома:
• Может быть преимущественно кистозной
• Часто содержит мягкотканные включения и кальцификаты
• Быстрый рост
• Макроцефалия
7. Врожденные физиологические особенности:
• Дифференциальные диагнозы:
о Увеличенная ППП
о Полость Верге
о Киста полости промежуточного паруса
• Не увеличивается в размерах
• Может регрессировать с увеличением срока гестации
• Средний размер (медиана) 10 мм (диапазон 10-30 мм)
• Патологические кисты часто имеют больший размер и увеличиваются на протяжении всей беременности
(Слева) При 3D УЗИ у этого же пациента видна протрузия новообразования в правую глазницу При МРТ на Т1-взвешенных постконтрастных изображениях с жироподавлением (Т1 C+FS) в постнатальном периоде визуализируется неразвитое глазное яблоко в правой глазнице. При патологоанатомическом исследовании новообразования была диагностирована гамартома. У ребенка наблюдались дисгенезия мозолистого тела и отставание в развитии.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости у другого плода видны дисгенезия мозолистого тела, диффузная дисплазия коры больших полушарий и арахноидальная киста. В подобных случаях арахноидальные кисты являются случайными находками, а прогноз зависит от сопутствующих пороков развития головного мозга.
• Этиология:
о При удвоении паутинной оболочки в ходе развития эмбриона образуется пространство:
- Оно может заполняться ЦСЖ:
Стенка кисты активно вырабатывает жидкость
Киста медленно растягивается за счет пульсации ЦСЖ
ЦСЖ накапливается за счет одностороннего тока (шар с клапаном)
• Генетика:
о Чаще всего носит спорадический характер
о Может быть компонентом генетических синдромов:
- Нейрофиброматоз I типа
- Семейная форма арахноидальной кисты
- Множественные наследственные пороки развития при мутации одного из генов в областях Xq22,9q22,14q32.3, 11p15
- Синдром Экарди с наследованием по Х-сцепленному доминантному типу, с летальным исходом для плодов мужского пола
о Т8, Т20, Т13, Т18:
- Часто выявляются многочисленные сопутствующие пороки
• Сопутствующие пороки:
о Встречается редко:
- Гидроцефалия:
Давление на монроево отверстие/сильвиев водопровод → нарушение оттока ЦСЖ
- АМТ
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Чаще всего обнаруживается при УЗИ на сроке >20 нед. гестации
о Есть сообщения о случаях раннего выявления в I триместре (при ТВУЗИ)
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Точная пренатальная заболеваемость неизвестна
о 1% объемных новообразований, обнаруживаемых у детей
о 1% внутричерепных новообразований, обнаруживаемых у новорожденных
о 0,5% обнаруживается при аутопсии
о Мужчины > женщины
о Левосторонние > правосторонние
3. Естественное течение и прогноз:
• Сопровождается гидроцефалией менее чем в 2% случаев
• Гидроцефалия более вероятна при:
о Выявлении на ранних сроках гестации
о Стремительном увеличении размеров:
- (20% арахноидальных кист у плодов и 23% арахноидальных кист у детей увеличиваются в размерах)
о Расположении в супратенториальном пространстве (особенно справедливо для МПК и кист четверохолмия)
• Прогноз зависит от наличия сопутствующих пороков
• При единичном новообразовании прогноз благоприятный:
о Показатели развития и интеллекта обычно в пределах нормы или корригируются терапией
о Исход зависит от поражения паренхимы мозга сильнее, чем от расположения кисты и ее объема
о Многие спонтанно возникшие кисты исчезают
о При выраженном сдавлении окружающих структур может потребоваться шунтирование или иссечение
• Арахноидальная киста супраселлярной цистерны сочетается с гамартомой гипоталамуса:
о Риск преждевременного полового созревания, нарушений зрения
• Арахноидальная киста ЗЧЯ, как правило, не вызывает нежелательных последствий, связанных с компрессией мозжечка
• Имеющиеся сообщения о случаях афазии, инвалидности вследствие порока развития и синдрома гиперактивности с дефицитом внимания требуют дальнейшего уточнения
4. Лечение:
• Хирургические вмешательства в пренатальном периоде не показаны
• Может наблюдаться в структуре синдромов, однако обычно единичные кисты не связаны с наличием анеуплоидии
• Необходимо отслеживать рост кисты (происходит в 20% случаев):
о При обструкции и нарушении оттока ЦСЖ возможно развитие вторичной гидроцефалии
о Макроцефалия, размер головки влияют на выбор времени и способа родоразрешения
• Стандартные хирургические вмешательства включают кистозно-перитонеальное шунтирование или иссечение/марсупиализацию кисты
• Экстренной альтернативой стандартным методам может служить постнатальная эндоскопическая фенестрация кисты, кистовентрикулостомия или кистоцистерностомия
о Следует избегать шунтирования из-за возможных осложнений
• Хирургическое лечение сопряжено с риском. Полное восстановление после хирургического вмешательства происходит в 64% случаев:
о Легкие неврологические расстройства - в 15%, тяжелые нарушения - в 13%, смерть - в 8%
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Необходимо провести допплеровское УЗИ обнаруженной кисты:
о Это позволит немедленно дифференцировать ее от артериовенозной мальформации или АВГ:
- Прогноз при данной патологии существенно различается
ж) Список использованной литературы:
1. De Keersmaecker В et al: Outcome of 12 antenatally diagnosed fetal arachnoid cysts: Case series and review of the literature. Eur J Paediatr Neurol. 19(2): 114—121, 2015
2. Goksu E et al: Spontaneous shrinkage of a suprasellar arachnoid cyst diagnosed with prenatal sonography and fetal magnetic resonance imaging: case report and review of the literature. Turk Neurosurg. 25(4):670-3, 2015
3. Lee JY et al: Enlarging arachnoid cyst: a false alarm for infants. Childs Nerv Syst. 28(8): 1203-11, 2012
4. Miric Tesanic D et al: Prenatal diagnosis of ambient cistern cyst. Ultraschall Med. 33(7):E350-1, 2012
5. Al-Holou WN et al: Prevalence and natural history of arachnoid cysts in children. J Neurosurg Pediatr. 5(6):578 85, 2010
6. Chen CP: Prenatal diagnosis of arachnoid cysts. Taiwan J Obstet Gynecol. 46(3): 187-98, 2007
