2. Определения:
• Доброкачественная опухоль мягких тканей, развивающаяся из альвеолярного отростка верхней челюсти или альвеолярной части нижней челюсти
б) Лучевая диагностика:
1. УЗИ при эпулисе у плода:
• В ротовой полости визуализируется округлое образование с четко очерченными краями:
о Впервые проявляется в III триместре
о Во всех известных случаях заболевания результаты исследований во II триместре были в пределах нормы
• Гомогенная эхогенность
• Кровоснабжается; при помощи ЦДК в составе ножки определяют питающий сосуд:
о Артериальный и венозный кровоток определяют с помощью спектральной допплерографии
• Как правило, солитарное:
о Множественное в 10% случаев
• На ножке или без нее
• Размеры варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров; чаще всего <2 см:
о Пренатальная диагностика возможна, если новообразование достаточно крупное, чтобы удерживать губы открытыми или препятствовать заглатыванию околоплодных вод
(Слева) УЗИ плода в конце III триместра, фронтальная плоскость. Определяется четко очерченное образование И удерживающее губы плода приоткрытыми. Несмотря на большой объем амниотической жидкости, много-водие отсутствовало, а при исследовании в режиме реального времени наблюдались дыхательные и глотательные движения плода.
(Справа) Цветовое и спектральное допплеровское УЗИ того же плода, сагиттальная плоскость. Визуализируется сосудистая ножка В новообразования, отходящая от альвеолярного отростка верхней челюсти. Эпулис чаще происходит из верхней челюсти, чем из нижней.
2. МРТ при эпулисе у плода:
• Для диагностики не требуется
• МРТ информативна, если визуализация при УЗИ ограничена ввиду телосложения матери или положения плода
• МРТ может подтвердить наличие интактного нёба и отсутствие прорастания опухоли в близлежащие пространства:
о Эпигнатус гораздо более агрессивен и может прорастать транссфеноидально
• На Т2-ВИ эпулис дает сигнал средней интенсивности
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Для контроля проходимости носо- или ротоглотки используют ЦДК:
- Дыхательные и глотательные движения плода вызывают движение жидкости
- Это движение обнаруживают при помощи ЦДК
- При отсутствии обструкции по типу шарового клапана движение жидкости должно происходить в обоих направлениях
о Причину обструкции можно установить при помощи 3D-срезов
о Поверхностная 3D-реконструкция более наглядна для родителей плода
(Слева) МРТ в поперечной плоскости, Т2-ВИ. Визуализируется образование, окруженное амниотической жидкостью и лежащее отдельно от языка. На других снимках определялись интактное нёбо и локализация образования в передней части.
(Справа) Клиническая фотография подтверждает наличие округлого, четко очерченного образования, прорастающего из альвеолярного отростка верхней челюсти. Ребенок появился на свет в результате самопроизвольных родов через естественные пути. Новорожденный мог дышать и питаться без каких-либо затруднений, новообразование было иссечено без осложнений. Гистологическое исследование подтвердило диагноз эпулиса.
в) Дифференциальная диагностика эпулиса у плода:
1. Двусторонняя расщелина верхней губы и нёба:
• Выбухание кпереди от верхней челюсти можно ошибочно принять за объемное образование ротовой полости
2. Эпигнатус:
• Тератома, прорастающая из полости рта или носа
• Крупное новообразование со стремительным ростом
• Неровные края, смешанная эхогенность
• Часто вызывает обструкцию, затрудняя заглатывание, → многоводие
3. Макроглоссия:
• Увеличенный язык, не помещающийся в ротовой полости
• Встречается при синдроме Беквита-Видемана
• Встречается при Т21
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Неизвестна; предполагают роль гормональной стимуляции со стороны организма матери
• Доброкачественная мезенхимальная опухоль
• Эпулис происходит из верхней челюсти в 3 раза чаще, чем из нижней
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Покрыт многослойным плоским эпителием
• Строма состоит из грубоволокнистой соединительной ткани
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Другие субъективные и объективные симптомы
о Многоводие при затрудненном заглатывании
о Сопутствующие аномалии неизвестны
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Ж:М= 10:1
о Европеоиды
3. Естественное течение и прогноз:
• Может быстро увеличиваться в размерах на стадии внутриутробного развития:
о Для планирования родоразрешения необходимо наблюдение за размерами опухоли, проходимостью дыхательных путей, глотанием
о При наличии крупных образований, приводящих к обструкции, может потребоваться проведение EXIT-операции
• После рождения ребенка рост опухоли прекращается
• При крупных размерах может вызывать непроходимость дыхательных путей и механически затруднять кормление
4. Лечение эпулиса у плода:
• Для предотвращения разрыва будущего зубного ряда требуется консервативная резекция новообразования:
о Случаи рецидивирования опухоли неизвестны
о Риск малигнизации опухоли отсутствует
• Имеются единичные сообщения о спонтанном регрессе опухоли
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Редко встречающаяся опухоль, имеющая отличительные особенности
• Дифференцировать данное образование от эпигнатуса позволяют гладкие стенки и малый размер опухоли
ж) Список использованной литературы:
1. Gnassingbe К et al: Congenital giant epulis obstructing oral cavity: newborn emergency. Pan Afr Med J. 17:195, 2014
2. Yee J: Congenital epulis in a newborn. Minn Med. 97(5):39, 2014
3. Bhatia SK et al: Spontaneous regression of a congenital epulis in a newborn. J Clin Pediatr Dent. 37(3):297-9, 2013
4. Frisova V et al: Prenatal diagnosis of congenital epulis by 2D/3D ultrasound and magnetic resonance. Fetal Diagn Ther. 33(4):272-6, 2013
5. Laje P et al: Perinatal management of congenital oropharyngeal tumors: the ex utero intrapartum treatment (EXIT) approach. J Pediatr Surg. 48(10):2005-10, 2013
