б) Лучевая диагностика:
• Заполняет готовую полость и происходит из полости рта и/или носа
• Преимущественно солидная или смешанная кистозно-солидная опухоль
• Как правило, на момент постановки диагноза имеет крупные размеры:
о Возможен стремительный рост опухоли до гигантских размеров
• Может распространиться в полость черепа транссфенои-дально:
о При прорастании внутрь черепа прогноз неблагоприятный
• Обструкция верхних дыхательных путей приводит к развитию многоводия:
о Часто выраженное и приводящее к преждевременным родам
• Для более подробного описания анатомического строения и оценки прорастания внутрь черепа рекомендуется проведение МРТ
(Слева) УЗИ лица плода в 24 нед., сагиттальная плоскость. Определяется крупное преимущественно сблидное сложное новообразование, прорастающее из ротовой полости плода.
(Справа) Через 2 нед. образование увеличилось в 2 раза, закрыв собой анатомические ориентиры. Тератомы могут расти стремительно, поэтому требуют тщательного наблюдения. В данном случае произошла обструкция ротоглотки, осложнившаяся многоводием.
(Слева) МРТ того же плода. Более широкий угол обзора позволяет лучше оценить размер образования, который в данном случае соответствует 2/3 размера туловища плода.
(Справа) У пациентки развились преждевременные роды. При сроке 27 нед. была проведена EXIT-операция. На фотографии, полученной во время операции, отмечается грибовидное образование (для сравнения - голова плода). Образование иссечено, проходимость дыхательных путей восстановлена, однако после двусторонних внутричерепных кровоизлияний IV степени, возникших спустя несколько недель, поддержание жизнедеятельности плода было остановлено.
в) Дифференциальная диагностика:
• Расщелина верхней губы и нёба:
о Выбухание кпереди от верхней челюсти можно ошибочно принять за объемное образование мягких тканей
г) Патологоанатомические особенности:
• Зачастую более дифференцирована, чем тератомы другой локализации; может включать «зрелые» структуры
д) Клинические особенности:
• Невозможность обеспечить проходимость дыхательных путей приводит к летальному исходу
• Благодаря введению в практику интранатальных инвазивных вмешательств - EXIT-операций (ex utero intrapartum treatment) - удалось значительно повысить выживаемость детей:
о Смертность при тератомах головы и шеи (носо- или ротоглотки и шеи) составляет 23%
• В отличие от других новообразований шеи, тератомы часто требуют немедленной резекции (EXIT-операции)
• Важно помнить, что даже после успешного EXIT-лечения состояние большинства новорожденных остается тяжелым, им требуется длительная госпитализация
е) Особенности диагностики:
• Любое крупное грибовидно разрастающееся образбвание ротовой полости позволяет заподозрить тератому
