МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, КТ, МРТ при эпигнатусе у плода

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Тератома носоглотки
• Тератома ротоглотки

2. Определение:
• Тератома, прорастающая из ротовой или носовой полости или из глотки

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Крупное грибовидно разрастающееся образование полости рта
о Патогномоничным признаком тератомы являются кальцинаты, однако их находят менее чем в половине случаев; кальцинаты могут не визуализироваться при УЗИ
• Локализация:
о Чаще всего тератома развивается из твердого или мягкого нёба
о Заполняет ротовую полость и прорастает из полости рта или носа
о Может распространяться в полость черепа транссфено-идально:
- Формируется внеосевое образование
- Может значительно нарушать взаимоотношения внутричерепных структур
• Размеры:
о Как правило, на момент постановки диагноза имеет крупные размеры
о Размеры тератомы могут превышать размеры головы плода

УЗИ, КТ, МРТ при эпигнатусе у плода
(Слева) УЗИ плода, сагиттальная плоскость, вид в профиль. В полости рта визуализируется крупное образование с кистозным и сб-лидным компонентами. Рот фиксирован в открытом положении (нижняя челюсть).
(Справа) Фотография, полученная во время EXIT-операции. Голова и плечи плода частично извлечены путем операции КС. Плацента и пуповина интактны, газообмен между маткой и плацентой сохранен. Образование придерживают до тех пор, пока не будет завершена интубация.

2. УЗИ при эпигнатусе у плода:
• Преимущественно солидная или смешанная кистозно-солидная опухоль
• Характерно нарушение анатомии близлежащих структур:
о Рот фиксирован в открытом положении
о Ветви нижней челюсти расширены
о Гипертелоризм
о Экзофтальм
о Переразгибание в шейном отделе позвоночника
• Многоводие вследствие обструкции верхних дыхательных путей:
о Зачастую выраженное
• ОДК:
о Солидные участки опухоли, как правило, высоковаскуля-ризированы
о Могут определяться артериовенозные шунты
• При крупных размерах тератомы может развиться водянка плода

3. МРТ при эпигнатусе у плода:
• МРТ информативна для оценки распространения опухоли:
о Важно установить вовлечение в патологический процесс полости черепа
о Более отчетливо визуализируются дыхательные пути 4. КТ при эпигнатусе у плода:
• КТ с 3D-реформацией:
о Предпочтительна для исследования костной ткани и определения опухолевой инвазии
о Более отчетливая визуализация кальцинатов

5. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Тератому практически всегда обнаруживают при исследовании головы и лица в стандартных плоскостях
• Для оценки васкуляризации выполняют ЦДК
• Для более точной оценки анатомических структур рекомендована МРТ
• Интервал между исследованиями должен быть коротким:
о Для опухоли свойственен быстрый рост с двукратным увеличением размеров в течение 1-2 нед.
о Тщательно исследуют головной мозг на предмет внутричерепного прорастания тератомы:
- Сдавление и дислокация головного мозга
- Увеличение размеров головы
- Гидроцефалия
о Наблюдение за выраженностью многоводия и развитием водянки плода

УЗИ, КТ, МРТ при эпигнатусе у плода
(Слева) 3D КТ с реконструкцией лица плода в 29 нед. Частично кальцифицированное образование придает рту фиксированное открытое положение. КТ плода проводят не всегда, однако она может предоставить дополнительные сведения о прорастании опухоли через кости черепа (в данном случае отсутствовало).
(Справа) Посмертная рентгенография плода, крупный, грибовидно разрастающийся эпигнатус с кальцинатами внутри.

в) Дифференциальная диагностика эпигнатуса у плода:

1. Расщелина верхней губы и нёба:
• Выбухание кпереди от верхней челюсти можно ошибочно принять за опухоль мягких тканей
• Двусторонние расщелины обнаруживают во фронтальной или поперечной плоскости:
о Расщелины распространяются кзади и проходят через альвеолярный отросток

2. Тератома шеи:
• Фиксированное переразгибание в шейном отделе позвоночника
• Опухоль может прорастать в средостение
• Необходимо тщательно исследовать ротовую полость и головной мозг:
о Прорастание в ротовую полость или внутрь черепа отсутствует

3. Синдром амниотических перетяжек:
• При дефектах по типу рассечения могут возникать объемные образования лица:
о Расщелины крупные, расположены косо
• Часто поражены и другие части тела

4. Лобное энцефалоцеле:
• Дефект лобно-решетчатого шва с грыжевым выпячиванием головного мозга
• Обычно небольших размеров, поэтому может остаться недиагностированным пренатально
• Гипертелоризм
• Диагноз подтверждается при помощи МРТ

5. Эпулис:
• Врожденная зернистоклеточная опухоль десны
• Округлое гладкое новообразование мягких тканей
• Гомогенная эхогенность
• Чаще всего <2 см
• Встречаемость выше у плодов женского пола (Ж:М = 8:1)

6. Редкие опухоли:
• Назальная глиома:
о «Глиома» - ошибочный термин, поскольку ткань, представляющая опухоль, не является вновь образованной
о Скопление дисплазированной ткани головного мозга
о Чаще всего возникает на переносице, внутри или вокруг полости носа
о Четко очерченное круглое, овоидное или полипоидное образование
• Дермоидная киста:
о Персистирующее выбухание твердой мозговой оболочки через слепое отверстие:
- Дермоидная или эпидермоидная киста развивается по ходу проводящих путей
о Может сообщаться с внутричерепными структурами
• Миобластома:
о Описаны случаи локализации в ротовой полости
о Диагностируется исключительно у плодов женского пола
• Опухоли мягких тканей (доброкачественные и злокачественные) также могут быть причиной новообразований в области лица:
о Гемангиома
о Фиброматоз, миофиброматоз
о Фибросаркома, рабдомиосаркома

7. Макроглоссия:
• Рот открыт, стойкое выпадение языка
• Отмечается при многих синдромах

УЗИ, КТ, МРТ при эпигнатусе у плода
(Слева) Продольное УЗИ плода во II триместре. Визуализируется гигантский эпигнатус (для сравнения - голова плода). Опухоль преимущественно сблидная с хаотично разбросанными участками кистозной ткани. Сблидные очаги могут обильно кровоснабжаться, что приводит к развитию сердечной недостаточности с высоким выбросом и водянке плода.
(Справа) Патологоанатомическое исследование фрагмента опухоли, полученного при аутопсии. Видны высокодифференцированные участки, напоминающие конечности. Ротоглоточные тератомы нередко приобретают черты плода.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Дефект онтогенетического поля развития головного конца плода
о В основе могут лежать нарушения сигнального пути Sonic hedgehog
• Генетические факторы:
о Возникает случайным образом
о Риск повторного возникновения отсутствует
• Сопутствующие нарушения:
о Расщелина нёба:
- Новообразование механически препятствует сращению нёба по средней линии
о Описаны другие варианты черепно-лицевых расщелин и удвоения:
- Расщелина носа, расщепление языка и даже удвоение лица(дипрозоп)
о Сообщается о повышении частоты аномалий развития сердца

2. Стадирование, градация и классификация:
• Тератомы подразделяют на зрелые и незрелые:
о Незрелость тератомы не гарантирует неблагоприятный прогноз, в отличие от опухолей, появляющихся позднее в течение жизни:
- Незрелость опухоли в данном случае отражает незрелость самого плода, а не ее биологические характеристики
о Гораздо более важное значение имеют размеры и васкуляризация опухоли, нежели ее гистологические характеристики

3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Сложное смешанное кистозно-солидное образование
• Как правило, более высокодифференцирована, чем тератома любой другой локализации; может иметь черты плода

4. Микроскопические изменения:
• Уникальные гистологические особенности, отличающие ее от тератом, проявляющихся в более позднем возрасте:
о Гистологически тератомы плода представлены главным образом эктодермальными тканями:
- Зачастую преобладает нервная ткань (напоминающая ткань головного мозга)
о Мезодерма:
- Жировая, хрящевая, гладкомышечная и костная ткань о Эндодерма — наименее характерный компонент:
- Ткани дыхательных путей и ЖКТ

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Крупное, грибовидно разрастающееся образование полости рта:
- Диагностика возможна в I триместре
• Другие субъективные и объективные симптомы:
о Повышенный уровень а-фетопротеина
о Многоводие

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Встречается редко: 1:35 000-200 000 детей, родившихся живыми
о Голова и шея - наиболее частая после крестцово-копчикового отдела локализация тератом:
- Тератомы ротоглотки встречаются реже, чем тератомы шеи
о Чаще наблюдают у плодов женского пола

3. Естественное течение и прогноз:
• Рост на стадии внутриутробного развития может быть стремительным
• Многоводие может привести к преждевременным родам
• Выполняют стандартные реанимационные мероприятия:
о Невозможность обеспечить проходимость дыхательных путей приводит к летальному исходу:
- Гипоксия, ацидоз и гипоксические повреждения головного мозга могут развиться, несмотря на своевременно выполненные вмешательства
о Смертность составляет 80-100%
• Благодаря введению в практику интранатальных инвазивных вмешательств - EXIT-операций - удалось значительно повысить выживаемость детей:
о По результатам исследований крупных серий случаев проходимость дыхательных путей при новообразованиях головы и шеи удавалось восстановить в 79% случаев, а общая выживаемость увеличилась до 69%
о По данным другого исследования, в ходе которого изучали тератомы головы (носо-/ротоглоточные и шейные), смертность составляла 23%:
- Большинство смертельных исходов были связаны с осложнениями гипоплазии легких
о Важно помнить, что даже после успешной EXIT-операции состояние большинства новорожденных остается тяжелым, им необходима длительная госпитализация

4. Лечение эпигнатуса у плода:
• Рекомендуют прерывание беременности
• При сохранении беременности роды должны проходить в условиях узкопрофильного медицинского учреждения с возможностью проведения ЕХ1Т-операции
• EXIT-операция позволяет восстановить проходимость дыхательных путей в условиях контролируемой внешней среды:
о Вмешательство проводят под глубокой общей анестезией:
- В отличие от КС, оно занимает довольно много времени, так как поступление ингаляционных анестетиков через матку и плаценту в кровь плода занимает в среднем около 1 ч
о Плод частично извлекают путем КС, сохраняя плаценту и пуповину:
- Газообмен между маткой и плацентой поддерживают до тех пор, пока не восстановится проходимость дыхательных путей
о В отличие от других новообразований шеи, тератомы часто требуют немедленной резекции (с этой целью проводят EXIT-операцию)

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Для более подробного описания анатомического строения и оценки прорастания внутрь черепа рекомендована МРТ
• При сохранении беременности роженицу направляют в узкопрофильную клинику с возможностью проведения EXIT-операции

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Любое крупное грибовидное разрастание в ротовой полости позволяет заподозрить тератому

ж) Список использованной литературы:
1. Morlino S et al: Oropharyngeal teratoma, oral duplication, cervical diplomyelia and anencephaly in a 22-week fetus: A review of the craniofacial teratoma syndrome. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 103(6):554—66, 2015
2. Walz PC et al: Prenatal diagnosis of obstructive head and neck masses and perinatal airway management: the ex utero intrapartum treatment procedure. Otolaryngol Clin North Am. 48(1): 191-207, 2015
3. Laje P et al: Perinatal management of congenital oropharyngeal tumors: the ex utero intrapartum treatment (EXIT) approach. J Pediatr Surg. 48(10):2005-10, 2013
4. Allen LM: Prenatal 3-dimensional imaging techniques in the sonographic evaluation of an oral mass: comparison with postnatal imaging modalities. J Ultrasound Med. 30(4):561-8, 2011

- Также рекомендуем "Лучевые признаки эпулиса у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 2.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.