2. Определение:
• Тератома, прорастающая из ротовой или носовой полости или из глотки
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Крупное грибовидно разрастающееся образование полости рта
о Патогномоничным признаком тератомы являются кальцинаты, однако их находят менее чем в половине случаев; кальцинаты могут не визуализироваться при УЗИ
• Локализация:
о Чаще всего тератома развивается из твердого или мягкого нёба
о Заполняет ротовую полость и прорастает из полости рта или носа
о Может распространяться в полость черепа транссфено-идально:
- Формируется внеосевое образование
- Может значительно нарушать взаимоотношения внутричерепных структур
• Размеры:
о Как правило, на момент постановки диагноза имеет крупные размеры
о Размеры тератомы могут превышать размеры головы плода
(Слева) УЗИ плода, сагиттальная плоскость, вид в профиль. В полости рта визуализируется крупное образование с кистозным и сб-лидным компонентами. Рот фиксирован в открытом положении (нижняя челюсть).
(Справа) Фотография, полученная во время EXIT-операции. Голова и плечи плода частично извлечены путем операции КС. Плацента и пуповина интактны, газообмен между маткой и плацентой сохранен. Образование придерживают до тех пор, пока не будет завершена интубация.
2. УЗИ при эпигнатусе у плода:
• Преимущественно солидная или смешанная кистозно-солидная опухоль
• Характерно нарушение анатомии близлежащих структур:
о Рот фиксирован в открытом положении
о Ветви нижней челюсти расширены
о Гипертелоризм
о Экзофтальм
о Переразгибание в шейном отделе позвоночника
• Многоводие вследствие обструкции верхних дыхательных путей:
о Зачастую выраженное
• ОДК:
о Солидные участки опухоли, как правило, высоковаскуля-ризированы
о Могут определяться артериовенозные шунты
• При крупных размерах тератомы может развиться водянка плода
3. МРТ при эпигнатусе у плода:
• МРТ информативна для оценки распространения опухоли:
о Важно установить вовлечение в патологический процесс полости черепа
о Более отчетливо визуализируются дыхательные пути 4. КТ при эпигнатусе у плода:
• КТ с 3D-реформацией:
о Предпочтительна для исследования костной ткани и определения опухолевой инвазии
о Более отчетливая визуализация кальцинатов
5. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Тератому практически всегда обнаруживают при исследовании головы и лица в стандартных плоскостях
• Для оценки васкуляризации выполняют ЦДК
• Для более точной оценки анатомических структур рекомендована МРТ
• Интервал между исследованиями должен быть коротким:
о Для опухоли свойственен быстрый рост с двукратным увеличением размеров в течение 1-2 нед.
о Тщательно исследуют головной мозг на предмет внутричерепного прорастания тератомы:
- Сдавление и дислокация головного мозга
- Увеличение размеров головы
- Гидроцефалия
о Наблюдение за выраженностью многоводия и развитием водянки плода
(Слева) 3D КТ с реконструкцией лица плода в 29 нед. Частично кальцифицированное образование придает рту фиксированное открытое положение. КТ плода проводят не всегда, однако она может предоставить дополнительные сведения о прорастании опухоли через кости черепа (в данном случае отсутствовало).
(Справа) Посмертная рентгенография плода, крупный, грибовидно разрастающийся эпигнатус с кальцинатами внутри.
в) Дифференциальная диагностика эпигнатуса у плода:
1. Расщелина верхней губы и нёба:
• Выбухание кпереди от верхней челюсти можно ошибочно принять за опухоль мягких тканей
• Двусторонние расщелины обнаруживают во фронтальной или поперечной плоскости:
о Расщелины распространяются кзади и проходят через альвеолярный отросток
2. Тератома шеи:
• Фиксированное переразгибание в шейном отделе позвоночника
• Опухоль может прорастать в средостение
• Необходимо тщательно исследовать ротовую полость и головной мозг:
о Прорастание в ротовую полость или внутрь черепа отсутствует
3. Синдром амниотических перетяжек:
• При дефектах по типу рассечения могут возникать объемные образования лица:
о Расщелины крупные, расположены косо
• Часто поражены и другие части тела
4. Лобное энцефалоцеле:
• Дефект лобно-решетчатого шва с грыжевым выпячиванием головного мозга
• Обычно небольших размеров, поэтому может остаться недиагностированным пренатально
• Гипертелоризм
• Диагноз подтверждается при помощи МРТ
5. Эпулис:
• Врожденная зернистоклеточная опухоль десны
• Округлое гладкое новообразование мягких тканей
• Гомогенная эхогенность
• Чаще всего <2 см
• Встречаемость выше у плодов женского пола (Ж:М = 8:1)
6. Редкие опухоли:
• Назальная глиома:
о «Глиома» - ошибочный термин, поскольку ткань, представляющая опухоль, не является вновь образованной
о Скопление дисплазированной ткани головного мозга
о Чаще всего возникает на переносице, внутри или вокруг полости носа
о Четко очерченное круглое, овоидное или полипоидное образование
• Дермоидная киста:
о Персистирующее выбухание твердой мозговой оболочки через слепое отверстие:
- Дермоидная или эпидермоидная киста развивается по ходу проводящих путей
о Может сообщаться с внутричерепными структурами
• Миобластома:
о Описаны случаи локализации в ротовой полости
о Диагностируется исключительно у плодов женского пола
• Опухоли мягких тканей (доброкачественные и злокачественные) также могут быть причиной новообразований в области лица:
о Гемангиома
о Фиброматоз, миофиброматоз
о Фибросаркома, рабдомиосаркома
7. Макроглоссия:
• Рот открыт, стойкое выпадение языка
• Отмечается при многих синдромах
(Слева) Продольное УЗИ плода во II триместре. Визуализируется гигантский эпигнатус (для сравнения - голова плода). Опухоль преимущественно сблидная с хаотично разбросанными участками кистозной ткани. Сблидные очаги могут обильно кровоснабжаться, что приводит к развитию сердечной недостаточности с высоким выбросом и водянке плода.
(Справа) Патологоанатомическое исследование фрагмента опухоли, полученного при аутопсии. Видны высокодифференцированные участки, напоминающие конечности. Ротоглоточные тератомы нередко приобретают черты плода.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Дефект онтогенетического поля развития головного конца плода
о В основе могут лежать нарушения сигнального пути Sonic hedgehog
• Генетические факторы:
о Возникает случайным образом
о Риск повторного возникновения отсутствует
• Сопутствующие нарушения:
о Расщелина нёба:
- Новообразование механически препятствует сращению нёба по средней линии
о Описаны другие варианты черепно-лицевых расщелин и удвоения:
- Расщелина носа, расщепление языка и даже удвоение лица(дипрозоп)
о Сообщается о повышении частоты аномалий развития сердца
2. Стадирование, градация и классификация:
• Тератомы подразделяют на зрелые и незрелые:
о Незрелость тератомы не гарантирует неблагоприятный прогноз, в отличие от опухолей, появляющихся позднее в течение жизни:
- Незрелость опухоли в данном случае отражает незрелость самого плода, а не ее биологические характеристики
о Гораздо более важное значение имеют размеры и васкуляризация опухоли, нежели ее гистологические характеристики
3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Сложное смешанное кистозно-солидное образование
• Как правило, более высокодифференцирована, чем тератома любой другой локализации; может иметь черты плода
4. Микроскопические изменения:
• Уникальные гистологические особенности, отличающие ее от тератом, проявляющихся в более позднем возрасте:
о Гистологически тератомы плода представлены главным образом эктодермальными тканями:
- Зачастую преобладает нервная ткань (напоминающая ткань головного мозга)
о Мезодерма:
- Жировая, хрящевая, гладкомышечная и костная ткань о Эндодерма — наименее характерный компонент:
- Ткани дыхательных путей и ЖКТ
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Крупное, грибовидно разрастающееся образование полости рта:
- Диагностика возможна в I триместре
• Другие субъективные и объективные симптомы:
о Повышенный уровень а-фетопротеина
о Многоводие
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Встречается редко: 1:35 000-200 000 детей, родившихся живыми
о Голова и шея - наиболее частая после крестцово-копчикового отдела локализация тератом:
- Тератомы ротоглотки встречаются реже, чем тератомы шеи
о Чаще наблюдают у плодов женского пола
3. Естественное течение и прогноз:
• Рост на стадии внутриутробного развития может быть стремительным
• Многоводие может привести к преждевременным родам
• Выполняют стандартные реанимационные мероприятия:
о Невозможность обеспечить проходимость дыхательных путей приводит к летальному исходу:
- Гипоксия, ацидоз и гипоксические повреждения головного мозга могут развиться, несмотря на своевременно выполненные вмешательства
о Смертность составляет 80-100%
• Благодаря введению в практику интранатальных инвазивных вмешательств - EXIT-операций - удалось значительно повысить выживаемость детей:
о По результатам исследований крупных серий случаев проходимость дыхательных путей при новообразованиях головы и шеи удавалось восстановить в 79% случаев, а общая выживаемость увеличилась до 69%
о По данным другого исследования, в ходе которого изучали тератомы головы (носо-/ротоглоточные и шейные), смертность составляла 23%:
- Большинство смертельных исходов были связаны с осложнениями гипоплазии легких
о Важно помнить, что даже после успешной EXIT-операции состояние большинства новорожденных остается тяжелым, им необходима длительная госпитализация
4. Лечение эпигнатуса у плода:
• Рекомендуют прерывание беременности
• При сохранении беременности роды должны проходить в условиях узкопрофильного медицинского учреждения с возможностью проведения ЕХ1Т-операции
• EXIT-операция позволяет восстановить проходимость дыхательных путей в условиях контролируемой внешней среды:
о Вмешательство проводят под глубокой общей анестезией:
- В отличие от КС, оно занимает довольно много времени, так как поступление ингаляционных анестетиков через матку и плаценту в кровь плода занимает в среднем около 1 ч
о Плод частично извлекают путем КС, сохраняя плаценту и пуповину:
- Газообмен между маткой и плацентой поддерживают до тех пор, пока не восстановится проходимость дыхательных путей
о В отличие от других новообразований шеи, тератомы часто требуют немедленной резекции (с этой целью проводят EXIT-операцию)
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Для более подробного описания анатомического строения и оценки прорастания внутрь черепа рекомендована МРТ
• При сохранении беременности роженицу направляют в узкопрофильную клинику с возможностью проведения EXIT-операции
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Любое крупное грибовидное разрастание в ротовой полости позволяет заподозрить тератому
ж) Список использованной литературы:
1. Morlino S et al: Oropharyngeal teratoma, oral duplication, cervical diplomyelia and anencephaly in a 22-week fetus: A review of the craniofacial teratoma syndrome. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 103(6):554—66, 2015
2. Walz PC et al: Prenatal diagnosis of obstructive head and neck masses and perinatal airway management: the ex utero intrapartum treatment procedure. Otolaryngol Clin North Am. 48(1): 191-207, 2015
3. Laje P et al: Perinatal management of congenital oropharyngeal tumors: the ex utero intrapartum treatment (EXIT) approach. J Pediatr Surg. 48(10):2005-10, 2013
4. Allen LM: Prenatal 3-dimensional imaging techniques in the sonographic evaluation of an oral mass: comparison with postnatal imaging modalities. J Ultrasound Med. 30(4):561-8, 2011
