МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при эктопии сердца у плода

а) Определения:
• Аномалия развития, при которой сердце плода частично или полностью находится за пределами грудной клетки

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Визуализируется патологическая локализация сердца

2. УЗИ при эктопии сердца у плода:
• Диагностика возможна в I триместре:
о В большинстве случаев сочетается с утолщением воротникового пространства
о Аномалия связана с тяжелыми пороками развития:
- Пентада Кантрелла
- Аномалия предшественника аллантоидного стебелька
• Сердце определяется за пределами грудной клетки
• Может сопровождаться гипоплазией легких
• Допплеровское УЗИ:
о Позволяет подтвердить аномальное расположение сердца, особенно в I триместре
• 3D УЗИ:
о Позволяет сформулировать прогноз
о Используется для консультирования родителей:
- Объемное изображение больше приближено к реальности, чем двумерные срезы

УЗИ, МРТ при эктопии сердца у плода
(Слева) Сердце и печень у одного плода из двойни (перегородка между плодами) расположены вне полости тела, но не прилегают к плаценте. Пуповина сформирована нормально, поэтому аномалия предшественника аллантоидного стебелька маловероятна. Амниотические перетяжки могут не визуализироваться, однако их можно обнаружить (как в данном случае), попросив пациентку повернуться на другой бок, чтобы плод сместился от стенки матки.
(Справа) ТВУЗИ. Сердце и печень находятся за пределами туловища плода, а также граничат с плацентой. Пуповина не сформирована (нижняя конечность). В данном случае представлена аномалия предшественника аллантоидного стебелька.

3. МРТ при эктопии сердца у плода:
• МРТ используют для выявления сопутствующих аномалий
• Позволяет оценить протяженность дефекта с целью планирования объема операции
• Режим Т2-ВИ позволяет измерить объем легких:
о Объем легких рассчитывают, сложив объемы каждого слоя
о Существуют нормативные данные:
- Важная особенность: измеряют только объем легкого без учета прикорневых сосудов и органов средостения

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Важно уметь отличать отклонение оси от нарушенного положения сердца
о Отклонение оси сердца, как правило, вызвано объемным воздействием:
- Сердце смещено, но всегда расположено в грудной клетке:
Объемное образование грудной клетки (например, диафрагмальная грыжа) «прижимает» сердце к противоположной стенке грудной клетки
При агенезии или гипоплазии легкого сердце «притянуто» к пораженной стороне
о Для уточнения диагноза проводят тщательный поиск других нарушений
о Синдром амниотических перетяжек:
- Явная закономерность расположения дефектов отсутствует
- Тяжелые формы дефектов лица и черепа (поражение черепа, как правило, связано с летальным исходом)
- Ампутации конечностей или пальцев
- Круговые перетяжки конечностей с отеком дистальных сегментов
- В месте деформации обнаруживают перетяжку
- В амниотической жидкости перетяжки выглядят как тонкие мембраны, иногда сложно различимые
- Беременную просят изменить положение тела, после чего повторно оценивают положение плода
о Аномалия предшественника аллантоидного стебелька:
- Летальный порок развития, проявляющийся множеством нарушений
- Укорочение или отсутствие пуповины
- Брюшная полость открыта и является продолжением амниона, что сопровождается изменениями поверхности плаценты:
Выраженный сколиоз
Критерий диагностики - фиксированное положение плода по отношению к плаценте
Плод с эктопией сердца, как правило, сохраняет подвижность в амниотическом мешке
о Пентада Кантрелла:
- Синдром, одним из признаков которого является эктопия сердца; описан Кантреллом в 1958 г.:
Срединный дефект брюшной стенки в надпупочной области
Дефект диафрагмальной поверхности перикарда
Недоразвитие передней части диафрагмы
Дефект нижней части грудины
ВПС
о Наличие сопутствующих аномалий повышает вероятность анеуплоидии:
- Омфалоцеле позволяет заподозрить Т18
- Т18 связана с эктопией сердца даже при «неполной» пентаде Кантрелла
о Показана ЭхоКГ плода:
- Характерно наличие структурных нарушений
- Прогноз, по меньшей мере отчасти, зависит от тяжести сопутствующего ВПС
- В планировании хирургического вмешательства большое значение имеет строение магистральных сосудов
о Измеряют и отслеживают в динамике окружность грудной клетки:
- Гипоплазия легких - неблагоприятный прогностический фактор

УЗИ, МРТ при эктопии сердца у плода
(Слева) УЗИ, поперечный срез в верхнем этаже брюшной полости плода. На уровне дна желудка визуализируется сердце выходящее за пределы туловища.
(Справа) Тот же случай. УЗИ в сагиттальной плоскости. Грудина интактна, сердце выбухает через дефект в верхней части передней брюшной стенки. В данном случае представлена абдоминальная эктопия сердца. Ребенок умер вследствие неоперабельного дефекта магистральных сосудов.

в) Дифференциальная диагностика эктопии сердца плода:

1. Расщелина грудины:
• Верхняя часть грудной клетки истончена и вогнута по средней линии, колеблется в соответствии с сокращениями сердца
• Локализация сердца в грудной клетке не нарушена:
о Кожные покровы присутствуют
о Перикард не изменен
• Прогноз зависит от сопутствующего ВПС:
о Изолированная расщелина грудины связана с благоприятным прогнозом

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:

• Этиология:
о Существует несколько теорий:
- Незаращение передней части грудной клетки:
Нарушение слияния парных хрящевых тяжей грудины у эмбриона
- Патология сворачивания эмбриона
- Сосудистая патология
- Дефект эмбрионального поля

• Генетические факторы:
о Как правило, возникает случайным образом
о Описана связь с несколькими хромосомными аномалиями:
- Т18
- Синдром Тернера (45, ХО)
- Триплоидия
- 46, XX 17q+

• Сопутствующая патология:
о Заболеваемость ВПС при эктопии сердца - 83%:
- ДМЖП(100%)
- ДМПП (53%)
- Тетрада Фалло (20%)
- Дивертикул ЛЖ (20%)
- Аномалии конотрункуса - частота варьирует
- Патологическая извитость магистральных сосудов
о Сопутствующие аномалии, не связанные с сердцем:
- Омфалоцеле (60%)
- Лицевые расщелины (10%)
- Неспецифическая дизморфия
- Уменьшение объема грудной полости и гипоплазия легких

2. Стадирование, градация и классификация эктопии сердца:
• Классификация согласно локализации:
о Шейная (3-5%)
о Торакальная (60-65%):
- Самый частый подтип; сердце выходит за пределы грудной клетки через дефект в грудине:
Частичная форма: сокращения сердца определяются под кожей
Полная форма: сердце находится за пределами грудной клетки, не покрыто ни кожными покровами, ни перикардом
о Торакоабдоминальная (7-20%):
- Эквивалент пентады Кантрелла
о Абдоминальная (10-30%)

УЗИ, МРТ при эктопии сердца у плода
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. Пентада Кантрелла. Верхушка сердца входит в состав омфалоцеле в верхнем этаже брюшной полости Определяется небольшой объем перикардиального выпота.
(Справа) МРТ новорожденного с эктопией сердца, Т1-ВИ, поперечная плоскость. За пределами грудной клетки визуализируется сердце, лишенное каких-либо покровов. Обычно хирургическую коррекцию проводят в несколько этапов. Она включает устранение не только эктопии, но и сопутствующих структурных аномалий, часто сочетанных.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина эктопии сердца у плода:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Патологическая локализация сердца по данным УЗИ
• Другие субъективные и объективные симптомы:
о Описано несколько случаев диагностики эктопии сердца только после рождения ребенка

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Эктопия сердца встречается в США с частотой 5,5— 7,9 случая на 1 млн детей, рожденных живыми:
- Заболеваемость в пренатальном периоде выше (высокая частота прерывания беременности и внутриутробной смерти плода):
По данным скрининговых обследований, заболеваемость за последние 15 лет составила 0,05%
о Пентада Кантрелла: 1:65 000-200 000 родов

3. Естественное течение и прогноз:

• Пентада Кантрелла:
о Зависят от тяжести аномалий развития сердца и сопутствующих пороков развития
о Выявление пентады Кантрелла у плода, как правило, связано с фатальным прогнозом

• Расщелина грудины:
о Возможна хирургическая коррекция
о При отсутствии структурных аномалий сердца прогноз крайне благоприятный

• Долгосрочный прогноз при эктопии сердца варьирует:
о По данным исследования серии из 10 случаев, исход в 100% случаев был неблагоприятным:
- Прерывание беременности (3)
- Внутриутробная смерть плода (1)
- Смерть ребенка в раннем неонатальном периоде (1)
- Смерть новорожденного в возрасте 4-37 дней (5):
Сердечная недостаточность, остановка сердца, сепсис
о По данным исследования серии из 13 случаев в другом учреждении, выживаемость составила 38,5%:
- Максимальный возраст выжившего ребенка на момент публикации составил 9 лет
- У всех выживших детей выполнялась поэтапная хирургическая коррекция:
Воссоздание покровов сердца из мягких тканей
Помещение сердца в грудную полость
Коррекция структурных аномалий сердца (может потребоваться несколько операций)
Восстановление целостности грудной клетки
о Серия из 7 случаев с диагностикой эктопии сердца в I триместре беременности:
- 2 детей, родившихся живыми; максимальная продолжительность жизни — 3 мес.

• Высокий показатель смертности в послеоперационном периоде:
о Тяжелый сепсис
о Дыхательная недостаточность
о Сосудистая недостаточность:
- Затруднения сердечного выброса и возврата крови связаны с патологическим ходом магистральных сосудов
- Желудочковая недостаточность вследствие ВПС или иссечения дивертикула

• Описаны случаи заболевания при многоплодной беременности; исход у здорового плода благоприятный

4. Лечение эктопии сердца у плода:
• ЭхоКГ плода
• Показано кариотипирование
• Женщине предлагают прерывание беременности:
о При беременности дихориальной двойней предлагают селективную редукцию эмбриона инъекцией хлорида калия
• Способы ведения развивающейся беременности:
о Симптоматическая терапия без вмешательств в родах
о Плановое родоразрешение в условиях стационара III уровня:
- КС позволяет избежать травматизации эктопированного сердца
- Предпринимают попытку хирургической коррекции

е) Особенности диагностики. Важно знать:
• Прогноз крайне неблагоприятный
• Родителям ребенка требуются подробное консультирование и психологическая поддержка
• Для консультирования предпочтительнее использовать трехмерные изображения

ж) Список использованной литературы:
1. Zeidler S et al: Early prenatal disruption; a foetus with features of severe limb body wall sequence, body stalk anomaly and amniotic bands. Genet Couns. 25(3):315-20, 2014
2. Pepper MA et al: Thoracoabdominal wall defect with complete ectopia cordis and gastroschisis: a case report and review of the literature. Pediatr Dev Pathol. 16(5):348—52, 2013
3. Sepulveda W et al: Ectopia cordis in a first-trimester sonographic screening program for aneuploidy. J Ultrasound Med. 32(5):865-71, 2013
4. Sadlecki P et al: Prenatally evolving ectopia cordis with successful surgical treatment. Fetal Diagn Ther. 30(l):70-2, 2011
5. Balakumar К et al: Ectopia cordis with endocardial cushion defect: Prenatal ultrasonographic diagnosis with autopsy correlation. Ann Pediatr Cardiol. 3(2): 166-8, 2010
6. Barbee К et al: First-trimester prenatal sonographic diagnosis of ectopia cordis in a twin gestation. J Clin Ultrasound. 37(9):539-40,2009
7. Twomey EL et al: Prenatal ultrasonography and neonatal imaging of complete cleft sternum: a case report. Ultrasound Obstet Gynecol. 25(6):599-601, 2005
8. Ley EJ et al: Successful repair of ectopia cordis using alloplastic materials: 10-year follow-up. Plast Reconstr Surg. 114(6): 1519-22, 2004
9. Humpl T et al: Presentation and outcomes of ectopia cordis. Can J Cardiol. 15(12): 1353-7, 1999

Видео расположение сердца у плода при ЭхоКГ в норме и при патологии

- Также рекомендуем "Лучевые признаки дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) сердца плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 8.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.