а) Терминология:
• Смещение септальной и задней створок ТК в сторону верхушки сердца
• Точка смыкания створок ТК смещается в полость ПЖ; в норме створки смыкаются на уровне стыка предсердия и желудочка:
о Происходит «атриализация» ПЖ
б) Лучевая диагностика:
• Кардиомегалия вследствие увеличения главным образом ПП:
о Часто наблюдают крайне выраженную дилатацию - сердце может заполнять грудную клетку от одной ее стенки до противоположной
• Прикрепление септальной и задней створок к миокарду приводит к смещению фиброзного кольца в полость ПЖ по направлению к верхушке сердца
• Передняя створка ТК вытянута, имеет форму паруса
• Дисплазия клапана + неправильное положение створок → недостаточность ТК
• Уменьшение функциональной части ПЖ
• Уменьшение или атрезия легочной артерии
(Слева) Аномалия Эбштейна. ПП увеличено и включает «атриализованную» часть ПЖ. Септальная створка смещена книзу.
(Справа) Четырехкамерный срез сердца. Септальная створка ТК смещена в сторону верхушки сердца, в результате чего возникает «атриализация» ПЖ. Показана плоскость митрального клапана. Также визуализируется крупный ДМПП.
(Слева) ЭхоКГ, четырехкамерный срез. Визуализируется значительно расширенное сердце. Септальная створка ТК смещена вниз, практически к верхушке сердца, в результате чего значительная часть ПЖ «атриализована» и является продолжением ПП.
(Справа) ЭхоКГ. ЦДК в той же плоскости. Определяется выраженная трикуспидальная регургитация начинающаяся возле верхушки ПЖ и служащая подтверждением смещения клапана книзу.
в) Клинические особенности:
• Выраженность деформации и клинический исход широко варьируют:
о Прогноз формулируют с помощью шкалы больницы Грейт Ормонд Стрит - GOSE (отношение, где в числителе - сумма площадей ПП и «атриализованной» части ПЖ, в знаменателе - сумма площадей функциональной части ПЖ и левых отделов сердца); полученный индекс относят к одной из четырех степеней
о I степень: индекс <0,5; выживаемость >90%
о IV степень: индекс >1,5; ожидаемая смертность 100%
• Отсутствие антеградного кровотока через легочный клапан и закрытие артериального протока связаны с фатальным прогнозом
• Смертность во внутриутробном периоде: 45%
• При умеренном смещении клапана прогноз благоприятен, хирургическое вмешательство может никогда не потребоваться
г) Особенности диагностики:
• Отличительная особенность аномалии Эбштейна - патологическое смещение ТК
