2. Определения:
• Дефект мембранозной части: дефект выносящего тракта ЛЖ, локализующийся непосредственно под аортальным клапаном
• Дефект мышечной части: дефект, локализующийся в любом месте мышечного отдела перегородки - от верхушки до основания сердца
• Дефект выходного отдела: дефект выносящего тракта ПЖ, локализующийся под легочным клапаном
• Дефект входного отдела: располагается кзади и ниже мембранозной части перегородки, под перегородочной створкой ТК
(Слева) Через дефект в средней части мышечного отдела межжелудочковой перегородки оксигенированная кровь поступает из ЛЖ в ПЖ. Кровь, поступающая в главную легочную артерию, становится более насыщенной кислородом.
(Справа) Крупный дефект в средней части мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефект всегда необходимо исследовать в плоскости, перпендикулярной перегородке. При сканировании сердца в плоскости, параллельной перегородке, нередко происходит прерывание сигнала, что может стать причиной ложноположительной диагностики ДМЖП.
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Дефект в межжелудочковой перегородке
2. ЭхоКГ при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) сердца плода:
• ЭхоКГ:
о Прерывание сигнала в области межжелудочковой перегородки может стать причиной ложноположительной диагностики:
- Необходимо получить изображение в плоскости, перпендикулярной перегородке
- Непрерывное соединение перегородки и кольца аортального клапана позволяет исключить ДМЖП в этой области
- Наличие дефекта, обнаруженного на четырехкамерном срезе, подтверждают с помощью исследования сердца по длинной оси и наоборот
о Небольшие дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки могут не визуализироваться при УЗИ в режиме серой шкалы и ЦДК
• ЦДК:
о Позволяет визуализировать ток крови через дефект
о При однонаправленном сбросе крови находят другие аномалии развития, способные повлиять на соотношение давлений внутри желудочков (например, обструкция выносящего тракта)
• Часто обнаруживают сопутствующие аномалии развития сердца
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о При выявлении ДМЖП:
- Необходимо уточнить его локализацию (мембранозная часть, мышечная часть, выходной отдел, входной отдел)
- Последовательно выполняют исследование сердца в полном объеме (сопутствующие аномалии развития сердца присутствуют в 50% случаев)
о Проводят исследование анатомии плода для исключения внесердечных аномалий
1. АВСД:
• Дефект одновременно межпредсердной и межжелудочковой перегородок
• Общий АВ-клапан, «обхватывающий» септальный дефект
2. Удвоение выходного отверстия ПЖ:
• Разобщение митрального и аортального клапанов
• Аорта отходит преимущественно от ПЖ (>50%), а не от ЛЖ
(Слева) УЗИ плода с тетрадой Фалло. Дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, транспозиция аорты.
(Справа) ЦДК в той же плоскости. Кровоток ПЖ и ЛЖ смешивается в области ДМЖП и направляется в аорту. Приблизительно в половине всех случаев ДМЖП сопровождается другими аномалиями развития сердца.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Генетические факторы:
о Хромосомные аномалии обнаруживают в >40% случаев
2. Стадирование, градация и классификация:
• Дефект мембранозной части (75%): тетрада Фалло, удвоение выходного отверстия ПЖ
• Дефект мышечной части (10-15%): возможны несколько причин
• Дефект выходного отдела (5%): общий артериальный ствол
• Дефект входного отдела (5-8%): компонент АВСД
д) Клинические особенности:
1. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о На долю ДМЖП приходится 20% всех ВПС
о 2-3 случая на 1000 детей, рожденных живыми
2. Естественное течение и прогноз:
• Варьируют; зависят от следующих факторов:
о Локализация:
- ДМЖП выходного и входного отделов, как правило, требуют хирургической коррекции
- Перимембранозные и мышечные ДМЖП склонны к самопроизвольному закрытию (частота: 1/3 и 2/3 случаев соответственно)
о Размеры дефекта и степень сброса крови слева направо:
- Мышечные дефекты малых размеров самопроизвольно закрываются на 1-м году жизни
- ДМЖП небольших размеров (как правило, перимембранозные) обычно закрываются в более позднем детском возрасте или сохраняются, оставаясь гемодинамически незначимыми
- Гемодинамически значимые (>50% площади фиброзного кольца аортального клапана) крупные ДМЖП ведут к застойной сердечной недостаточности и часто требуют хирургического лечения
о Сопутствующие аномалии развития сердца присутствуют в 50% случаев
• Хирургическая коррекция показана в следующих случаях:
о Если ДМЖП входит в структуру сложного ВПС
о Неэффективность всех способов медикаментозной терапии
• Краткосрочный и долгосрочный прогнозы крайне благоприятные:
о Смертность в послеоперационном периоде - 0,5%
• Риск повторного возникновения:
о Один ребенок - 3%; двое детей - 10%
о ДМЖП у матери - 6-10%; у отца - 2%
3. Лечение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) сердца плода:
• При наличии сложного ВПС или внесердечных аномалий развития показано кариотипирование
• Пренатальное консультирование детского кардиолога
• При крупных размерах дефекта или наличии сложного ВПС показано родоразрешение в условиях стационара III уровня
• Радикальное лечение:
о Пластика дефекта заплатой из дакрона или перикарда
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Непрерывность перегородки и кольца аортального клапана в области выносящего тракта ЛЖ позволяет исключить дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки
• Сканирование перпендикулярно перегородке:
о Прерывание сигнала в области стыка мембранозной и мышечной частей перегородки может стать причиной ложноположительной диагностики ДМЖП
ж) Список использованной литературы:
1. Brown KL et al: Trends in 30-day mortality rate and case mix for paediatric cardiac surgery in the UK between 2000 and 2010. Open Heart. 2(l):e000157, 2015
