МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, ЭхоКГ при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) сердца плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

2. Определения:
• Дефект мембранозной части: дефект выносящего тракта ЛЖ, локализующийся непосредственно под аортальным клапаном
• Дефект мышечной части: дефект, локализующийся в любом месте мышечного отдела перегородки - от верхушки до основания сердца
• Дефект выходного отдела: дефект выносящего тракта ПЖ, локализующийся под легочным клапаном
• Дефект входного отдела: располагается кзади и ниже мембранозной части перегородки, под перегородочной створкой ТК

Лучевые признаки дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) сердца плода
(Слева) Через дефект в средней части мышечного отдела межжелудочковой перегородки оксигенированная кровь поступает из ЛЖ в ПЖ. Кровь, поступающая в главную легочную артерию, становится более насыщенной кислородом.
(Справа) Крупный дефект в средней части мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефект всегда необходимо исследовать в плоскости, перпендикулярной перегородке. При сканировании сердца в плоскости, параллельной перегородке, нередко происходит прерывание сигнала, что может стать причиной ложноположительной диагностики ДМЖП.

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Дефект в межжелудочковой перегородке

2. ЭхоКГ при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) сердца плода:
• ЭхоКГ:
о Прерывание сигнала в области межжелудочковой перегородки может стать причиной ложноположительной диагностики:
- Необходимо получить изображение в плоскости, перпендикулярной перегородке
- Непрерывное соединение перегородки и кольца аортального клапана позволяет исключить ДМЖП в этой области
- Наличие дефекта, обнаруженного на четырехкамерном срезе, подтверждают с помощью исследования сердца по длинной оси и наоборот
о Небольшие дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки могут не визуализироваться при УЗИ в режиме серой шкалы и ЦДК
• ЦДК:
о Позволяет визуализировать ток крови через дефект
о При однонаправленном сбросе крови находят другие аномалии развития, способные повлиять на соотношение давлений внутри желудочков (например, обструкция выносящего тракта)
• Часто обнаруживают сопутствующие аномалии развития сердца

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о При выявлении ДМЖП:
- Необходимо уточнить его локализацию (мембранозная часть, мышечная часть, выходной отдел, входной отдел)
- Последовательно выполняют исследование сердца в полном объеме (сопутствующие аномалии развития сердца присутствуют в 50% случаев)
о Проводят исследование анатомии плода для исключения внесердечных аномалий

в) Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) сердца плода:

1. АВСД:
• Дефект одновременно межпредсердной и межжелудочковой перегородок
• Общий АВ-клапан, «обхватывающий» септальный дефект

2. Удвоение выходного отверстия ПЖ:
• Разобщение митрального и аортального клапанов
• Аорта отходит преимущественно от ПЖ (>50%), а не от ЛЖ

Лучевые признаки дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) сердца плода
(Слева) УЗИ плода с тетрадой Фалло. Дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, транспозиция аорты.
(Справа) ЦДК в той же плоскости. Кровоток ПЖ и ЛЖ смешивается в области ДМЖП и направляется в аорту. Приблизительно в половине всех случаев ДМЖП сопровождается другими аномалиями развития сердца.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Генетические факторы:
о Хромосомные аномалии обнаруживают в >40% случаев

2. Стадирование, градация и классификация:
• Дефект мембранозной части (75%): тетрада Фалло, удвоение выходного отверстия ПЖ
• Дефект мышечной части (10-15%): возможны несколько причин
• Дефект выходного отдела (5%): общий артериальный ствол
• Дефект входного отдела (5-8%): компонент АВСД

д) Клинические особенности:

1. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о На долю ДМЖП приходится 20% всех ВПС
о 2-3 случая на 1000 детей, рожденных живыми

2. Естественное течение и прогноз:
• Варьируют; зависят от следующих факторов:
о Локализация:
- ДМЖП выходного и входного отделов, как правило, требуют хирургической коррекции
- Перимембранозные и мышечные ДМЖП склонны к самопроизвольному закрытию (частота: 1/3 и 2/3 случаев соответственно)
о Размеры дефекта и степень сброса крови слева направо:
- Мышечные дефекты малых размеров самопроизвольно закрываются на 1-м году жизни
- ДМЖП небольших размеров (как правило, перимембранозные) обычно закрываются в более позднем детском возрасте или сохраняются, оставаясь гемодинамически незначимыми
- Гемодинамически значимые (>50% площади фиброзного кольца аортального клапана) крупные ДМЖП ведут к застойной сердечной недостаточности и часто требуют хирургического лечения
о Сопутствующие аномалии развития сердца присутствуют в 50% случаев
• Хирургическая коррекция показана в следующих случаях:
о Если ДМЖП входит в структуру сложного ВПС
о Неэффективность всех способов медикаментозной терапии
• Краткосрочный и долгосрочный прогнозы крайне благоприятные:
о Смертность в послеоперационном периоде - 0,5%
• Риск повторного возникновения:
о Один ребенок - 3%; двое детей - 10%
о ДМЖП у матери - 6-10%; у отца - 2%

3. Лечение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) сердца плода:
• При наличии сложного ВПС или внесердечных аномалий развития показано кариотипирование
• Пренатальное консультирование детского кардиолога
• При крупных размерах дефекта или наличии сложного ВПС показано родоразрешение в условиях стационара III уровня
• Радикальное лечение:
о Пластика дефекта заплатой из дакрона или перикарда

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Непрерывность перегородки и кольца аортального клапана в области выносящего тракта ЛЖ позволяет исключить дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки
• Сканирование перпендикулярно перегородке:
о Прерывание сигнала в области стыка мембранозной и мышечной частей перегородки может стать причиной ложноположительной диагностики ДМЖП

ж) Список использованной литературы:
1. Brown KL et al: Trends in 30-day mortality rate and case mix for paediatric cardiac surgery in the UK between 2000 and 2010. Open Heart. 2(l):e000157, 2015

- Также рекомендуем "Лучевые признаки атриовентрикулярного септального дефекта сердца плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 8.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.