а) Терминология:
• Дефект в центральной части сердца, затрагивающий межжелудочковую и межпредсердную перегородки, АВ-клапаны и проводящую систему сердца
• АВСД может быть сбалансированным или несбалансированным:
о Сбалансированный дефект: ПЖ и ЛЖ имеют одинаковые размеры; объем крови, поступающей через АВ-клапаны в каждый желудочек, сопоставим
о Несбалансированный дефект: кровоток преимущественно попадает в один из желудочков (эквивалент единственного желудочка сердца)
• Дефект может быть полным или частичным:
о Частичный: первичный ДМПП, отдельные фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов, расщепление створки митрального клапана
о Полный: первичный ДМПП, продолжающийся в дефект входного отдела межжелудочковой перегородки, общий АВ-клапан с единственным фиброзным кольцом
(Слева) Общий АВ-клапан «обхватывает» дефект в центральной части сердца, затрагивающий межпредсердную и межжелудочковую перегородки. Смешивание крови внутри сердца ведет к тому, что кровь в аорте и легочной артерии насыщена кислородом в равной степени.
(Справа) УЗИ. Визуализируются крупный ДМЖП и единственный клапан разделяющий две камеры сердца. Межпредсердная перегородка отсутствует. Желудочки имеют одинаковые размеры, поэтому дефект в данном случае, скорее всего, сбалансированный.
(Слева) ЭхоКГ плода, четырехкамерный срез. В систолу видны сбалансированный АВСД, общий АВ-клапан а также непрерывный дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Характерная картина смещенных друг относительно друга клапанов отсутствует.
(Справа) ЦДК в диастолу. Кровь целиком заполняет АВСД. «Крест сердца» не визуализируется, происходит полное смешивание оксигенированной и неоксигенированной крови.
б) Лучевая диагностика:
• Отсутствие «креста сердца» на четырехкамерном срезе:
о В норме межпредсердная и межжелудочковая перегородки пересекаются в виде креста, а АВ-клапаны имеют два отдельных фиброзных кольца
• В систолу единственный АВ-клапан визуализируется как прямая линия:
о Оценивают объем крови, поступающий через АВ-клапан в каждый желудочек
о Уменьшение одного из желудочков позволяет заподозрить несбалансированный дефект
• Первичный ДМПП и входного отдела межжелудочковой перегородки
• S-образная деформация выносящего тракта ЛЖ
в) Патологоанатомические особенности:
• Примерно у 50% плодов обнаруживают Т21
• В 20-30% случаев обнаруживают другие хромосомные аномалии или синдромы
• В 15-20% случаев выявляют гетеротаксию
• Часто диагностируют и другие аномалии развития сердца
г) Клинические особенности:
• Т21 - фактор риска неблагоприятного хирургического исхода
• У детей, родившихся живыми, краткосрочный и долгосрочный хирургические исходы крайне благоприятные (20-летняя выживаемость - 95%)
Видео ЭхоКГ атриовентрикулярной перегородки в норме у плода
