а) Терминология:
• Аномалия развития, при которой сердце плода частично или полностью находится за пределами грудной клетки
б) Лучевая диагностика:
• Диагностика возможна в I триместре
• Важно уметь отличать отклонение оси сердца от нарушенного положения сердца
• Обнаруживают специфические проявления следующих заболеваний:
о Аномалия предшественника аллантоидного стебелька:
- Фиксированное положение плода по отношению к плаценте
о Синдром амниотических перетяжек:
- Отчетливо различимые гиперэхогенные полосы, фиксирующие плод к стенке матки
о Пентада Кантрелла
• Проводят тщательный поиск других нарушений:
о Наличие омфалоцеле позволяет заподозрить Т18
• Показана ЭхоКГ плода:
о Сложность сопутствующих ВПС как минимум отчасти определяет прогноз
(Слева) УЗИ плода в I триместре, сагиттальная плоскость. Визуализируются кистозная гигрома, омфалоцеле и эктопия сердца. Незадолго до плановой биопсии ворсин хориона произошла внутриутробная смерть плода.
(Справа) Единственная особенность представленного «идеального» четырехкамерного среза сердца состоит в том, что сердце целиком находится за пределами грудной клетки и баллотирует в амниотической жидкости. При дальнейшем исследовании была обнаружена амниотическая перетяжка, начинающаяся от дефекта грудной клетки, идущая вдоль лица плода и фиксирующая сердце за пределами туловища. Новорожденный умер в течение нескольких часов после рождения.
(Слева) МРТ плода с водянкой в III триместре, Т2-ВИ, фронтальная плоскость. Визуализируются массивный плевральный выпот и асцит, а также отчетливое вдавление контура печени У плода диагностирована абдоминальная эктопия сердца (сердце будто «гнездится» в печени).
(Справа) Посмертное исследование того же плода. Диафрагма приподнята, сердце находится в брюшной полости и формирует дефект в верхней части печени. Гипоплазированное левое легкое погружено в плевральный выпот.
в) Дифференциальная диагностика эктопии сердца у плода:
• Расщелина грудины:
о Прогноз зависит от сопутствующих ВПС; в случае изолированной патологии прогноз благоприятный
г) Патологоанатомические особенности:
• Подтипы эктопии сердца в зависимости от локализации:
о Шейная (3-5%)
о Торакальная (60-65%)
о Торакоабдоминальная (7-20%)
о Абдоминальная (10-30%)
• В 83% случаев выявляют сопутствующие ВПС
• Описана связь с Т18, триплоидией, 45, Х0
д) Клинические особенности:
• Прогноз крайне неблагоприятный
• Высокая смертность среди оперированных новорожденных
