МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, ЭхоКГ при аномалии Эбштейна сердца плода

а) Определения:
• Смещение септальной и задней створок ТК в сторону верхушки сердца:
о Точка смыкания створок ТК смещена в полость ПЖ; в норме смыкание створок происходит на границе предсердия и желудочка:
- В результате возникает «атриализация» ПЖ

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Увеличение ПП + смещение ТК к верхушке сердца:
- В норме ТК расположен ниже митрального клапана всего на 1-2 мм

2. ЭхоКГ при аномалии Эбштейна у плода:
• Кардиомегалия, часто крайне выраженная (сердце заполняет грудную клетку от одной ее стенки до противоположной):
о Главным образом за счет увеличения ПП
• Прикрепление септальной и задней створок к подлежащему миокарду (нарушение деламинации):
о В результате происходит смещение фиброзного кольца клапана внутрь ПЖ по направлению к верхушке сердца
• Расширение «атриализованной» части ПЖ:
о Функциональная часть ПЖ уменьшена; нередко присутствуют только мышечная часть и выходной отдел
• Передняя створка ТК вытянута, имеет форму паруса
• Расширение правого предсердно-желудочкового соединения или истинного трикуспидального кольца
• Дисплазия клапана + нарушение положения створки → недостаточность ТК
• Легочная артерия часто уменьшена или атрезирована вследствие ослабленного антеградного кровотока
• ЦДК:
о Позволяет обнаружить трикуспидальную регургитацию
о Оценивают ток крови, проходящей через легочный клапан

УЗИ, ЭхоКГ при аномалии Эбштейна сердца плода
(Слева) Четырехкамерный срез. Размеры полости ЛЖ не изменены однако уступают суммарной площади ПП и «атриализованного» ПЖ. Функциональная часть ПЖ представлена небольшой полостью у верхушки сердца. В данном случае представлена III степень по шкале GOSE (смертность до 45%).
(Справа) Аутопсия. Вскрыто ПП. Фиброзное кольцо ТК помечено красными точками. Место прикрепления септальной створки находится значительно ниже фиброзного кольца.
УЗИ, ЭхоКГ при аномалии Эбштейна сердца плода
(Слева) УЗИ грудной клетки плода, фронтальная плоскость. Отмечается выраженное расширение ПП, нарушающее нормальную анатомию сердца. Выносящий тракт ЛЖ визуализируется в данной плоскости, поскольку сердце ротировано. Определяются печень и желудок.
(Справа) Бикавальный срез. Нижняя полая вена впадает в расширенное ПП. Печеночная вена расширена в результате патологического повышения давления в ПП. Предсердие расширено настолько, что верхняя и нижняя полые вены не визуализируются в одной плоскости.
УЗИ, ЭхоКГ при аномалии Эбштейна сердца плода
(Слева) Тот же случай. Повторное исследование. Заболевание осложнилось водянкой плода - об этом свидетельствуют перикардиальный и плевральный выпот и утолщение кожи. Была выполнена индукция родов, ребенок родился в 38 нед. и 2 дня.
(Справа) Тот же случай. Рентгенография грудной клетки. Сердце занимает грудную клетку от одной стенки до противоположной. Для коррекции ретроградного заполнения легочной артерии через артериальный проток новорожденному было назначено лечение простагландинами, однако оксигенацию крови не удалось повысить даже при использовании оксигенотерапии через носовые канюли с высоким потоком газа. Потребовались срочная интубация трахеи и хирургическое лечение. Ребенок выжил.

3. Рекомендации по лучевой диагностике при аномалии Эбштейна у плода:
• Советы по проведению исследования:
о При выраженной кардиомегалии:
- Оценивают размеры ПП
- Оценивают локализацию ТК
- Оценивают степень трикуспидальной регургитации:
Выраженная регургитация связана с повышением риска водянки плода
о Находят сопутствующие структурные аномалии (30%):
- Дефекты межпредсердной и/или межжелудочковой перегородок
- Стеноз или атрезия легочной артерии
о Оценивают ритмичность сердечных сокращений:
- Наджелудочковая тахикардия или трепетание предсердий → неблагоприятный прогноз

в) Дифференциальная диагностика аномалии Эбштейна у плода:

1. Дисплазия ТК:
• Локализация ТК не изменена
• Обе створки клапана утолщены и дисплазированы, однако их подвижность не нарушена
• Возможны выраженная трикуспидальная регургитация и дилатация ПП
• Размеры ПЖ, как правило, нормальные

г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Изучена недостаточно; предполагается наличие генетических, репродуктивных и экзогенных факторов риска
о Имеются противоречивые сведения о взаимосвязи с приемом препаратов лития; в настоящее время прием препаратов лития во время беременности противопоказан
• Эмбриология:
о Миопатия ПЖ, вследствие которой нарушается деламинация эндокарда с образованием створок ТК

УЗИ, ЭхоКГ при аномалии Эбштейна сердца плода
(Слева) УЗИ грудной клетки плода, поперечная плоскость. Четырехкамерный срез сердца. ПП расширено края створок утолщены, септальная створка незначительно смещена ниже уровня фиброзного кольца клапана С учетом размеров сердца можно предполагать выраженную недостаточность ТК.
(Справа) ЦДК в той же плоскости. Определяется выраженная регургитация крови из ПЖ, характерная для аномалии Эбштейна. Ретроградный кровоток заполняет ПП.
УЗИ, ЭхоКГ при аномалии Эбштейна сердца плода
(Слева) УЗИ выносящего тракта ПЖ у того же пациента с аномалией Эбштейна. Визуализируется значительно уменьшенный легочный клапан. Антеградный кровоток в главной легочной артерии не определяется.
(Справа) Тот же случай. В аорте определяется антеградный кровоток, в артериальном протоке - ретроградный. На данном примере представлена функциональная атрезия легочной артерии на фоне выраженной недостаточности ТК - ПЖ не способен нагнетать давление, достаточное для открытия легочного клапана.
УЗИ, ЭхоКГ при аномалии Эбштейна сердца плода
(Слева) УЗИ грудной клетки плода, поперечная плоскость. Отмечается выраженное расширение сердца, главным образом за счет ПП. Визуализируется остаточная ткань септальной створки ТК, что служит причиной дефекта смыкания створок и выраженной регургитации.
(Справа) Аутопсия. Аномалия Эбштейна. Определяется выраженная кардиомегалия. Перикард удален. ПП гигантских размеров, занимает большую часть грудной клетки.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Кардиомегалия (нередко крайне выраженная), выявляемая при плановом УЗИ во время беременности

2. Естественное течение и прогноз:
• Степень деформации и клинический исход широко варьируют
• Смертность во внутриутробном периоде составляет 45%
• Шкала больницы Грейт Ормонд Стрит (GOSE):
о Отношение, где в числителе - сумма площадей ПП и «атриализованной» части ПЖ, в знаменателе - сумма площадей функциональной части ПЖ и левых отделов сердца:
- I степень: индекс <0,5; выживаемость >90%
- II степень: индекс 0,5-0,99; выживаемость >90%
- III степень: индекс 1-1,49; смертность в детском возрасте до 45%
- IV степень: индекс >1,5; ожидаемая смертность 100%
• Отсутствие антеградного кровотока через легочный клапан в сочетании с закрытым артериальным протоком ведет к летальному исходу
• Как правило, выживаемость взрослых пациентов с аномалией Эбштейна составляет 100% к 40 годам, 95% - к 50 годам и 81% - к 60 годам
• Риск повторного возникновения: один ребенок - 1%, два пораженных сиблинга - 3%

3. Лечение аномалии Эбштейна у плода:
• Показано кариотипирование: аномалия Эбштейна встречается при Т21, Т18
• В наиболее тяжелых случаях женщине предлагают прерывание беременности
• Пренатальное консультирование детского кардиолога и неонатолога
• Плановое родоразрешение в стационаре III уровня; досрочное родоразрешение не улучшает прогноз
• Пациентам с сердечной недостаточностью или выраженным цианозом требуется хирургическое лечение
• При слабовыраженном смещении клапана прогноз благоприятен, хирургическое лечение может не потребоваться

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Отличительная особенность аномалии Эбштейна - патологическое смещение ТК

ж) Список использованной литературы:
1. Freud LR et al: Outcomes and predictors of perinatal mortality in fetuses with Ebstein anomaly or tricuspid valve dysplasia in the current era: a multicenter study. Circulation. 132(6):481—9, 2015

Видео ЭхоКГ при аномалии Эбштейна у плода

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 8.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.