а) Терминология:
• ДМЖП классифицируют по локализации:
о Дефект мембранозной части: дефект выносящего тракта ЛЖ, локализующийся непосредственно под аортальным клапаном
о Дефект мышечной части: дефект, локализующийся в любом месте мышечного отдела перегородки - от верхушки до основания сердца
о Дефект выходного отдела: дефект выносящего тракта ПЖ, локализующийся под легочным клапаном
о Дефект входного отдела: располагается кзади и ниже мембранозной части перегородки, под перегородочной створкой ТК
б) Лучевая диагностика дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):
• Отсутствие сигнала в области межжелудочковой перегородки может стать причиной ложноположительной диагностики:
о Визуализацию повторяют перпендикулярно межжелудочковой перегородке
о Наличие дефекта, обнаруженного на четырехкамерном срезе, подтверждают с помощью исследования по длинной оси и наоборот
• Небольшие дефекты мышечной части перегородки могут не визуализироваться при УЗИ в режиме серой шкалы иНДК
• Кровоток, проходящий через дефект, обнаруживают с помощью ЦДК
• Показана расширенная ЭхоКГ плода, поскольку сопутствующие изменения сердца присутствуют в 50% случаев
(Слева) Через дефект в средней части мышечного отдела межжелудочковой перегородки оксигенированная кровь поступает из ЛЖ в ПЖ. Кровь, поступающая в главную легочную артерию, становится более насыщенной кислородом.
(Справа) Крупный дефект в средней части мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефект всегда необходимо исследовать в плоскости, перпендикулярной перегородке. При сканировании сердца в плоскости, параллельной перегородке, нередко происходит прерывание сигнала, что может стать причиной ложноположительной диагностики ДМЖП.
(Слева) УЗИ плода с тетрадой Фалло. Дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, транспозиция аорты.
(Справа) ЦДК в той же плоскости. Кровоток ПЖ и ЛЖ смешивается в области ДМЖП и направляется в аорту. Приблизительно в половине всех случаев ДМЖП сопровождается другими аномалиями развития сердца.
в) Патологоанатомические особенности:
• Дефект мембранозной части (75%): тетрада Фалло, удвоение выходного отверстия ПЖ
• Дефект мышечной части (10-15%): возможно несколько причин
• Дефект выходного отдела (5%): общий артериальный ствол
• Дефект входного отдела (5-8%): в составе АВСД
г) Клинические особенности:
• На долю ДМЖП приходится 20% всех ВПС
• Благоприятные краткосрочный и долгосрочный прогнозы:
о Смертность в послеоперационном периоде - 0,5%
д) Особенности диагностики:
• Гемодинамически значимые очаги поражения крупнее → вероятность обнаружения выше