б) Лучевая диагностика:
• Лоскут овального окна по форме напоминает пузырь:
о Пересекает полость ЛП как минимум наполовину
• Может соприкасаться со стенкой ЛП или митральным клапаном в соответствии с сердечным циклом
• Особенно крупный лоскут может выбухать через митральный клапан:
о Иногда вызывает обструкцию входного отдела ЛЖ
• Движения лоскута во время сердечного цикла напоминают трепетание:
о Напоминают движения медузы
• Оценивают ритмичность сокращений:
о В 36% случаев наблюдают преждевременное сокращение предсердий
(Слева) У плода в норме кровь перемещается через овальное окно справа налево. Лоскут, прикрывающий овальное окно, может быть слишком крупным, в результате чего в ЛП возникает выпячивание, называемое аневризмой межпредсердной перегородки.
(Справа) Четырехкамерный срез сердца плода. Определяется аневризма межпредсердной перегородки, выбухающая в ЛП. Существуют различные определения, однако общепринято считать, что избыточный лоскут должен пересекать полость ЛП как минимум наполовину.
(Слева) Избыточный лоскут совершает движения в соответствии с сердечным циклом и касается стенки ЛП. Подобный контакт считают причиной преждевременного сокращения предсердий. Крупный лоскут может выпадать через отверстие митрального клапана, вызывая обструкцию входного отдела ЛЖ.
(Справа) Цветовой М-режим. Видны характерные блокированные предсердные экстрасистолы. Красный цвет соответствует сокращениям предсердий, синий - желудочков. Преждевременное сокращение предсердий наблюдают у 36% плодов с аневризмой межпредсердной перегородки.
в) Дифференциальная диагностика:
• Овальное окно в норме:
о Лоскут обнаруживают в ЛП, но он малоподвижен
о Имеет линейную форму; объема тканей лоскута недостаточно для формирования выпячивания
г) Патологоанатомические особенности:
• Связь с анеуплоидией отсутствует
• Преждевременное сокращение предсердий возникает вследствие циклического соприкосновения лоскута со стенкой ЛП или возбуждения синоатриального узла
д) Клинические особенности:
• Истинная популяционная заболеваемость неизвестна
• 1,2% плодов, которым по той или иной причине проводят ЭхоКГ
• 5,4% плодов с аритмией
• По данным крупных серий случаев (>1000 плодов), клинически значимая аритмия не возникает
е) Особенности диагностики:
• Изолированная аневризма межпредсердной перегородки характеризуется доброкачественностью
• Нарушения сердечного ритма выявляют с помощью обычной аускультации
• Существует незначительный риск прогрессирования преждевременного сокращения предсердий до тахиаритмии