2. Определения:
• Патология развития плаценты, характеризующаяся плацентомегалией, образованием гидропических кист стволовых ворсин, а также аномальной морфологией стромы ворсин
б) УЗИ при мезенхимальной дисплазии плаценты:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Плацента утолщена, содержит крупные кистозные полости:
- Диагностика возможна с 13 нед. гестации
• ЦДК:
о На плодной поверхности плаценты могут определяться расширенные сосуды
(Слева) ЦДК плаценты во II триместре. Плацента предельно утолщена, содержит кистозные полости.
(Справа) Допплеровское исследование ПА. Отсутствие конечного диастолического кровотока свидетельствует о нарушении плацентарной гемодинамики. Отмечается выраженная ЗРП, однако пороки развития отсутствуют. Последнее позволяет дифференцировать МДП от триплбидии, которая обычно сопровождается множественными пороками развития плода. В связи с тяжелой преэклампсией было выполнено КС в экстренном порядке.
1. Частичный пузырный занос (триплоидия):
• Как правило, множественные пороки плода
• Плацента утолщена, кистозно изменена; ЗРП:
о Диандрическая триплоидия (т.е. диспермия, или 69, XXY)
о Высокий уровень β-ХГЧ (также наблюдается в 38% случаев МДП)
2. Беременность двойней с ППЗ:
• Плацента здорового плода не изменена (не содержит кист)
3. Хориоангиоматоз:
• Хориоангиомы - как правило, гиперваскуляризированные солидные опухоли
• Кровоизлияние/инфаркт в крупной опухоли может привести к формированию кисты
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Генетические факторы:
о Анеуплоидия не характерна:
- Согласно результатам исследования серии из 66 наблюдений, в 78% случаев кариотип был нормальным:
По одному случаю Т13, триплоидии и синдрома Клайнфельтера
- ~20% случаев - синдром Беквита-Видемана
о Согласно недавним исследованиям, в качестве этиологического фактора предложен андрогенетический или относящийся к обоим родителям мозаицизм:
- Фенотип → от умеренной МДП до ППЗ в зависимости от процентного соотношения/распределения клеток андрогенетического дифферона:
Клетки в пределах хориальной мезодермы, плодных оболочек и сосудов → МДП
Появление клеток в трофобласте → ППЗ
• Сопутствующие нарушения:
о Тесная связь с синдромом Беквита-Видемана
о Увеличилось число сообщений о связи с фетальной гамартомой печени
о Единичные сообщения о связи с гастрошизисом, хорио-ангиомой, многоплодной беременностью
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Плацента увеличена, с неровными контурами; расширение сосудов хориальной пластинки, напоминающее варикоз
• Кисты паренхимы, напоминающие грозди винограда; студенистые очаги коричневого цвета в толще красно-коричневой ворсинчатой паренхимы, имеющей губчатое строение
• В отдельных случаях — удлиненная, гиперизвитая пуповина
3. Гистологические особенности:
• Дифференцировать МДП от частичного пузырного заноса позволяет отсутствие пролиферации трофобласта
• Сосудистые нарушения:
о Стволовые ворсины увеличены, сосуды расширены
о ± тромбоз фетальных артерий, кровоизлияние в ворсины
(Слева) При МДП макроскопически плацента увеличена, с неровными контурами, паренхима содержит кисты, напоминающие грозди винограда.
(Справа) При гистологическом исследовании определяются отечные ворсины, увеличенные за счет миксоматозной дегенерации стромы, а также расширение сосудистых пространств. Признаки пролиферации трофобласта отсутствуют. Последнее позволяет дифференцировать МДП от гестационной трофобластической болезни.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Мультикистозная плацента
• Другие субъективные и объективные симптомы:
о ЗРП: как правило, выраженная, появляется на ранних сроках беременности
о При синдроме Беквита-Видемана - крупный плод
о При МДП уровень α-фетопротеина сыворотки крови повышен, уровень β-ХГЧ в норме или незначительно повышен
2. Демографические особенности:
• Заболевание впервые описано в 1994 г.
• В 80% случаев пол плода женский
3. Естественное течение и прогноз:
• Корреляция между размерами или массой плаценты и специфическими осложнениями у матери или плода не установлена
• Единственное известное осложнение со стороны матери -преэклампсия:
о Риск гестационной трофобластической болезни не повышен (в отличие от частичного пузырного заноса)
• Осложнения со стороны плода включают задержку роста, преждевременные роды и смерть плода:
о ЗРП - 50% случаев
о Внутриутробная или неонатальная смерть - 13—43% случаев:
- Чаще у плодов с задержкой роста, чем при синдроме Беквита-Видемана
о >50% - преждевременные роды:
- >50% из них - спонтанные преждевременные роды
4. Лечение мезенхимальной дисплазии плаценты:
• Для исключения триплоидии - кариотипирование
• Регулярный мониторинг роста и состояния плода
• Тщательное наблюдение за состоянием матери (возможно развитие преэклампсии)
• При отсутствии выраженной ЗРП и преждевременных родов здоровье новорожденного не страдает, однако таких случаев меньшинство:
о Согласно систематическому обзору от 2013 г., доля здоровых новорожденных составила 9%
е) Особенности диагностики. Важно знать:
• МДП подозревают при наличии кистозных изменений плаценты + ↑ уровня α-фетопротеина сыворотки крови + нормальном или умеренно ↑ уровне β-ХГЧ
ж) Список использованной литературы:
1. Nayeri UA et al: Systematic review of sonographic findings of placental mesenchymal dysplasia and subsequent pregnancy outcome. Ultrasound Obstet Gynecol. 41(4):366—74, 2013
2. Parveen Z et al: Placental mesenchymal dysplasia. Arch Pathol Lab Med. 131(1): 131-7, 2007
3. Pham T et al: Placental mesenchymal dysplasia is associated with high rates of intrauterine growth restriction and fetal demise: A report of 11 new cases and a review of the literature. Am J Clin Pathol. 126( 1 ):67—78, 2006
