а) Терминология:
• Патология развития плаценты, характеризующаяся плацентомегалией, образованием гидропических кист в стволовых ворсинах, а также аномальной морфологией стромы ворсин
в) Дифференциальная диагностика:
• Частичный пузырный занос (триплоидия):
о Как правило, множественные пороки развития плода
• Беременность двойней с ППЗ:
о Плацента здорового плода не изменена (кисты отсутствуют)
• Хориоангиоматоз:
о Хориоангиомы обычно представлены гиперваскуляризированными солидными опухолями
(Слева) ЦДК плаценты во II триместре. Плацента предельно утолщена, содержит кистозные полости.
(Справа) Допплеровское исследование ПА. Отсутствие конечного диастолического кровотока свидетельствует о нарушении плацентарной гемодинамики. Отмечается выраженная ЗРП, однако пороки развития отсутствуют. Последнее позволяет дифференцировать МДП от триплбидии, которая обычно сопровождается множественными пороками развития плода. В связи с тяжелой преэклампсией было выполнено КС в экстренном порядке.
(Слева) При МДП макроскопически плацента увеличена, с неровными контурами, паренхима содержит кисты, напоминающие грозди винограда.
(Справа) При гистологическом исследовании определяются отечные ворсины, увеличенные за счет миксоматозной дегенерации стромы, а также расширение сосудистых пространств. Признаки пролиферации трофобласта отсутствуют. Последнее позволяет дифференцировать МДП от гестационной трофобластической болезни.
г) Патологоанатомические особенности:
• 20% случаев обусловлены синдромом Беквита-Видемана
• Дифференцировать мезенхимальную дисплазию плаценты (МДП) от частичного пузырного заноса позволяет отсутствие пролиферации ткани трофобласта
д) Клинические особенности:
• Для исключения триплоидии выполняют кариотипирование
• Известно о единственном возможном осложнении у матери - преэклампсии
• Среди осложнений у плода - ЗРП, преждевременные роды, а также антенатальная гибель:
о Задержка роста, как правило, выраженная и определяется на ранних сроках
о >50% родов происходят до 37 нед., из которых >50% -самопроизвольные преждевременные роды
• При отсутствии выраженной ЗРП и преждевременных родов здоровье ребенка не страдает (меньшая доля случаев)
е) Особенности диагностики:
• Кистозные изменения в плаценте + ↑ α-фетопротеина сыворотки крови + нормальный или незначительно ↑ уровень β-ХГЧ позволяют заподозрить МДП
• Для наблюдения за динамикой роста и состояния плода проводят регулярный ультразвуковой контроль