1. Сокращения:
• Единственная артерия пуповины (ЕАП)
2. Синонимы:
• Два сосуда пуповины
3. Определения:
• В составе пупочного канатика присутствует только одна артерия и одна вена:
о Отсутствует правая или левая ПА
• Гипоплазия ПА является вариантом ЕАП:
о Одна из ПА уменьшена более чем наполовину по сравнению с другой
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о При ЦДК на уровне таза плода определяется только одна ПА:
- Одна ПА прилежит к наполненному мочевому пузырю плода
- ЕАП отходит от места прикрепления пуповины и впадает в подвздошную артерию
о Свободная петля пуповины содержит два сосуда вместо трех:
- Диагностируется при сканировании в ортогональных плоскостях
- Наилучшим образом определяется в поперечной плоскости
• Локализация:
о В 70% случаев отсутствует левая ПА
• Размеры:
о ЕАП крупнее обычной ПА
• Морфология:
о Пуповина с ЕАП менее извита, чем пуповина, содержащая две ПА
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. В пупочном канатике определяются только два сосуда. Стенка ПА толще, чем стенка ПВ. Увеличение диаметра ЕАП наиболее отчетливо определяется в поперечной плоскости сканирования.
(Справа) Макропрепарат и продольное УЗИ пупочного канатика с ЕАП. Гипоизвитость пуповины. ПА извита вокруг сравнительно неизвитой ПВ. Данные признаки характерны для ЕАП. При выраженной гипоизвитости пуповины ПА идет параллельно ПВ. Гипоизвитые сосуды более склонны к повреждению.
2. УЗИ при единственной артерии пуповины:
• Диагностика ЕАП возможна в I, II или III триместре:
о 8% диагнозов ложноположительны:
- После рождения последа находят две ПА
• В 2/3 случаев ЕАП - изолированная находка:
о ↑ риска ЗРП
о Аномалии строения плаценты:
- Добавочная доля, ОПП
• В 1/3 случаев патология не изолированная:
о В 10% случаев связана с анеуплоидией:
- Т18 и Т13:
Находят маркеры хромосомных аномалий и пороки развития
- ↑ риска при утолщении воротникового пространства
- Если ЕАП - изолированная находка при неосложненной беременности, инвазивная пренатальная диагностика не показана
о Пороки развития мочеполовой, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем
о ЕАП всегда присутствует при сиреномелии (редкое заболевание):
- Сращение нижних конечностей, агенезия почек
- ПА впадает непосредственно в аорту
о СОАП:
- У 2/3 плодов-акардиусов отмечается ЕАП
• Гипоплазия ПА является вариантом ЕАП:
о Диагностика более затруднительна по сравнению с ЕАП:
- Наилучшим образом определяется при ЦДК на уровне таза плода
о При небольших размерах ПА обнаруживают нарушения по данным допплерометрии:
- Повышение резистентности (увеличение систолодиастолического отношения)
о Ассоциируется с теми же рисками и осложнениями, что ЕАП
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о При выявлении ЕАП проводят тщательный поиск сопутствующих пороков развития
о Для наблюдения за динамикой роста плода проводят серию УЗИ
о Тщательно исследуют место прикрепления пуповины к плаценте и строение плаценты
(Слева) Скрининговое УЗИ в I триместре, 13 нед. ЕАП прилежит к мочевому пузырю плода. У плода были выявлены другие пороки развития, проведена инвазивная генетическая диагностика (результаты в норме). Сопутствующие пороки развития находят у трети плодов с ЕАП.
(Справа) Энергетическая допплерография пуповины, поперечная плоскость. Одна ПА уменьшена по сравнению с другой ПА нормальных размеров Гипоплазия ПА является вариантом ЕАП и несет те же риски и осложнения.
в) Дифференциальная диагностика единственной артерии пуповины:
1. Тромбоз пупочных сосудов (редко):
• Тромбоз ПВ или ПА
• Связь с тромбофилией у матери
2. Слияние двух ПА в одну:
• Обычно в пределах 3 см от плаценты
• Участок слияния повторяет картину ЕАП
• Связь с другими пороками развития или анеуплоидией отсутствует
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Первичная агенезия одной ПА
о Атрофия ПА вследствие тромбоза
о Персистенция изначально единственной артерии аллантоидного стебелька:
- Вителлиновые артерии впадают непосредственно в аорту
- Самый частый пример - сиреномелия
• Сопутствующие аномалии:
о Изолированная ЕАП в сочетании с плацентарной недостаточностью:
- Маловесный для ГВ плод (отношение шансов 2,1)
- Гестационная гипертензия
- Преждевременное родоразрешение по медицинским показаниям
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Уменьшение количества вартонова студня вокруг сосудов пуповины
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Случайная находка во время скринингового УЗИ пуповины
о ЕАП + другие пороки развития
о ЕАП + ЗРП
о Изолированная ЕАП в сочетании с отклонениями по результатам биохимического скрининга у матери:
- Повышение уровня ассоциированного с беременностью протеина А плазмы
- Повышение уровня α-фетопротеина
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология: о 0,5-5,0% всех беременностей
е) Список использованной литературы:
1. Battarbee AN et al: Association of isolated single umbilical artery with small for gestational age and preterm birth. Obstet Gynecol. 126(4):760-4, 2015
2. Tulek F et al: The effects of isolated single umbilical artery on first and second trimester aneuploidy screening test parameters. J Matem Fetal Neonatal Med. 28(6):690-4, 2015
3. Voskamp BJ et al: Relationship of isolated single umbilical artery to fetal growth, aneuploidy and perinatal mortality: systematic review and metaanalysis. Ultrasound Obstet Gynecol. 42(6):622-8, 2013
4. Flua M et al: Single umbilical artery and its associated findings. Obstet Gynecol. 115(5):930-4, 2010