2. Менее распространенные диагнозы:
• Двусторонние пороки развития почек:
о Агенезия почек
о Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента
о МКДП
о АРПКП
• Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря:
о КЗУ
о Синдром «черносливового живота»
• СФФТ
(Слева) Беременность 17 нед. Ятрогенный ПРПО после амниоцентеза. Голова и тело плода сдавлены маткой, амниотической жидкости нет.
(Справа) Та же беременная. ТВУЗИ. Выпадение петель пуповины через цервикальный канал во влагалище. ТВУЗИ при ПРПО, как правило, не проводят из-за ↑ риска инфекции. Выпадение петель обнаружено во время осмотра в зеркалах, и возникла необходимость подтверждения диагноза с помощью УЗИ.
б) Необходимая информация:
1. Ключевые критерии для дифференциальной диагностики:
• Маловодием осложняются 4-5% всех беременностей:
о Два пика встречаемости:
- Между 13-й и 21-й неделями:
Нарушения со стороны мочеполовой системы плода
о Между 34-й и 42-й неделями:
Нарушения со стороны плаценты или организма матери
• Ультразвуковая диагностика маловодия:
о Объективная (измерение карманов амниотической жидкости):
- Выраженное маловодие связано с неблагоприятными исходами:
МВК <20 мм
ИАЖ <50 мм
- Маловодие «на границе нормы»: прогноз, как правило, благоприятный:
ИАЖ 60-80 мм
о После I триместра субъективную оценку не проводят:
- Субъективное наблюдение ↓ карманов жидкости
- В середине беременности соотношение плод : околоплодная жидкость >1:1
• Диагностическая роль УЗИ:
о Исключить пороки развития мочеполовой системы плода
• Роль УЗИ в динамике:
о Прогрессирующее маловодие может стать показанием к медицинскому вмешательству
• При выраженном маловодий причиной младенческой заболеваемости и смертности, как правило, является гипоплазия легких:
о В каналикулярном периоде (16-28-я неделя) легкие крайне чувствительны к дефициту амниотической жидкости
(Слева) УЗИ четырех квадрантов матки. Карманы околоплодной жидкости, доступные для измерения, отсутствуют. Беременность осложнена гипертензией у матери и ЗРП вследствие плацентарной недостаточности. Все гипоэхоген-ные «карманы» содержат петли пуповины.
(Справа) Допплерометрия. Пациентка с преэклампсией, маловодием и ЗРП. Кривая скорости кровотока в маточной артерии изменена. Высокорезистентный кровоток и поздняя систолическая зазубрина в III триместре позволяют заподозрить плацентарную недостаточность.
(Слева) Ангидрамнион (отсутствие амниотической жидкости), двусторонняя агенезия почек. ЦДК аорты - почечные артерии отсутствуют.
(Справа) Та же пациентка. Таз плода в поперечной плоскости. Пустой мочевой пузырь плода. ПА отходят от подвздошных артерий и проходят по обе стороны от мочевого пузыря.
(Слева) Плод с ангидрамнионом, МКДП и агенезия правой почки. В правой части живота находится печень. У 40% плодов с МКДП обнаруживаются пороки развития противоположной почки.
(Справа) Другой плод. МРТ. МКДП слева агенезия почки справа, ангидрамнион. Поскольку МКДП не выполняет функцию почки, прогноз для плода зависит от компенсаторных возможностей противоположной почки.
2. Основные критерии для распространенных диагнозов:
• ПРПО:
о Характерная клиническая картина
о Этиология:
- Спонтанный ПРПО:
Наиболее вероятная причина — восходящая инфекция
Спонтанное закрытие дефекта происходит в 6-11% случаев
- Ятрогенный ПРПО:
0,5—1,2% случаев после амниоцентеза
При ятрогенном ПРПО прогноз лучше, чем при спонтанном
о При раннем или длительном ПРПО прогноз хуже:
- Ранний: ПРПО <25 нед.
- Длительный: ПРПО >14 дней
о Чем ↑ ГВ, тем благоприятнее прогноз при рождении живого плода:
- 26% выживших среди рожденных в 23 нед. беременности
- 84% выживших среди рожденных в 26 нед. беременности
• ЗРП:
о ПМП <10-го процентиля
о Самым ранним признаком, как правило, является маловодие
о Этиология:
- Плацентарная недостаточность
- Анеуплоидия, генетические болезни у плода
о Плацентарная недостаточность по результатам допплеровского исследования:
- ↑ индекс резистентности в ПА
- ↑ индекс резистентности в маточной артерии
- ↓ индекс резистентности в средней мозговой артерии
3. Основные критерии для менее распространенных диагнозов:
• Агенезия почек:
о По данным УЗИ:
- Ангидрамнион (амниотическая жидкость отсутствует)
- Почки и мочевой пузырь не визуализируются
- Нет почечных артерий (по данным допплерографии)
- Косолапость, контрактуры суставов
о Трудности диагностики:
- Объем амниотической жидкости на ранних сроках (<17 нед.) может быть нормальным
- Слизистый секрет мочевого пузыря может имитировать мочу
- Надпочечник может имитировать наличие почки
- Кишечник в почечной ямке может имитировать почку
о Фатальный прогноз:
- Гипоплазия легких
• Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента:
о По данным УЗИ:
- Характерный признак - ↑ почечной лоханки
После 32 нед. почечная лоханка >7 мм
Почечная лоханка пулевидной формы
Нередко малые чашечки почек расширены
- Мочеточник и мочевой пузырь не расширены
о Исследуют противоположную почку:
- Двусторонняя обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента в 10% случаев
- Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента + пороки развития противоположной почки - в 25%
о Прогноз:
- Зависит от тяжести обструкции
- Маловодие на ранних сроках → гипоплазия легких
- Обструктивная кистозная дисплазия
• Мультикистоз почек:
о Тотальное замещение почечной паренхимы кистами
о По данным УЗИ:
- Множественные кисты различной величины
- Почки теряют бобовидную форму
- Сначала ↑ размеров почек, затем ↓
- При двустороннем поражении - выраженное многоводие
о В 20% случаев двусторонняя МКДП (ангидрамнион)
о В 40% случаев порок развития противоположной почки
о При двусторонних пороках прогноз неблагоприятный
• АРПКП:
о Дилатация дистальных извитых канальцев и собирательных трубочек:
- Моногенное заболевание
о По данным УЗИ:
- Увеличенные гиперэхогенные почки:
Гипоэхогенное корковое вещество частично сохранено
Макрокисты встречаются редко: можно обнаружить расширенные почечные канальцы
- В большинстве случаев выявляется после 24 нед. беременности
- Маловодие различной степени:
о Манифестация в перинатальном, неонатальном периодах, в периоде новорожденности и в юношеском возрасте
- В случае перинатальной манифестации смертность составляет 30-50%
- Выраженное маловодие → гипоплазия легких
- Фиброз печени (внутриутробный - редко)
• КЗУ:
о Частичная либо полная обструкция
о Перерастяжение и утолщение стенок мочевого пузыря:
Расширенная задняя уретра придает мочевому пузырю форму замочной скважины
о Расширение верхних отделов мочевыводящих путей:
- ± обструктивная кистозная дисплазия почек
о Возможна спонтанная декомпрессия:
- Разрыв мочевого пузыря → мочевой асцит
- Разрыв почечных чашечек → уринома
о При выраженном маловодий возможно внутриутробное лечение:
- Дренирование мочевого пузыря для исследования уровня электролитов
- Везикоамниотическое шунтирование
- Лечение может способствовать созреванию легких
• Синдром «черносливового живота» (prune-belly syndrome):
о Триада признаков:
- Гипотония мышц передней брюшной стенки
- Атония мочевого пузыря
- Крипторхизм (болеют преимущественно мальчики)
о Отличительный признак - выраженная дилатация мочевого пузыря:
- Стенки мочевого пузыря перерастянуты, тонкие
- Двусторонний гидроуретер
- Двусторонний гидронефроз
о Маловодие различной степени
о Трудно дифференцировать от КЗУ:
- Мочевой пузырь не приобретает форму замочной скважины
- Ключевой признак: дилатация уретры на всем протяжении
• СФФТ:
о Осложнение монохориальной многоплодной беременности:
- Артериовенозные анастомозы в плаценте
- Плод-донор частично кровоснабжает плод-реципиент
о Маловодие и отсутствие визуализации мочевого пузыря у плода-донора:
- При тяжелой степени - признак «кокона»
- Маловодие появляется раньше, чем ЗРП
- ↑ индекс резистентности в ПА
о Плод-реципиент с многоводием:
- Более крупный
(Слева) УЗИ во фронтальной плоскости. Увеличенные гиперэхогенные почки и колоколообразная грудная клетка. Ангидрамнион. Выраженность маловодия при АРПКП зависит от тяжести поражения почек.
(Справа) Перерастянутый мочевой пузырь плода и расширенная задняя уретра придают мочевому пузырю форму замочной скважины. Присутствие амниотической жидкости, хотя и в небольшом количестве, позволяет предположить частичную обструкцию клапана задней уретры.
(Слева) Увеличенный мочевой пузырь, расширенные мочеточники и пустая мошонка - характерные признаки синдрома «черносливового живота». Внимание обращает волнообразно изогнутая стенка мочевого пузыря и небольшое количество амниотической жидкости.
(Справа) Другой плод. Синдром «черносливового живота». После дренирования мочевого пузыря видна гипотония мышц передней брюшной стенки. Перед процедурой дренирования этот признак отсутствовал. Причиной растянутого мочевого пузыря первоначально считали задние клапаны уретры.
(Слева) Монохориальная биамниотическая двойня, СФФТ. Плод с маловодием, плод А с многоводием. Первые признаки СФФТ - неодинаковое распределение амниотической жидкости и «пустой» мочевой пузырь плода-донора.
(Справа) Другая беременная. СФФТ. Обратный диастолический кровоток в ПА. Это нарушение говорит о выраженном СФФТ. В подобной ситуации, как правило, прибегают к лазерной аблации сосудистых анастомозов.
4. Другая необходимая информация:
• Маловодие на очень ранних сроках (<22-24 нед.) связано с высокой перинатальной смертностью - около 80%
• Прогрессирующее маловодие на более поздних сроках → ухудшающийся прогноз:
о Связано с ацидозом крови плода и высокой вероятностью его гибели
о Требуется расширенная оценка состояния плода: - Фетометрия плода и допплеровское исследование
- КТГ, нестрессовый тест
- Биофизический профиль плода
- Тщательное изучение анатомии плода
• Оценка объема амниотической жидкости в рамках биофизического профиля плода:
о Оценка 0 или 2:
- 2: размер хотя бы одного кармана жидкости >20 мм
- 0: ни одного кармана жидкости >20 мм
о Важно: биофизический профиль плода не то же самое, что ИАЖ:
- Оценка околоплодных вод по биофизическому профилю плода может составить 2 балла, при этом по ИАЖ может быть выраженное маловодие
• Амниоинфузия:
о Диагностическая роль: повышает качество визуализации пороков развития плода
о Лечебная роль: лечение маловодия с помощью амниоинфузии в контролируемых исследованиях не изучено:
- 250 мл жидкости увеличивают ИАЖ на 40 мм
- Цель - восстановление нормального ИАЖ (>80 мм)
• Закрытие дефекта при ятрогенном ПРПО:
о Инновационная методика искусственной герметизации плодных оболочек
о Инфузия физиологического раствора + совместимые аллогенные тромбоциты + криопреципитат
о Сообщается о снижении перинатальной смертности в 2 раза:
- Сообщается о низком риске процедуры как для новорожденного, так и для матери
