УЗИ, ЭхоКГ при удвоении выходного отверстия правого желудочка сердца плода
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Удвоение выходного отверстия правого желудочка (УВОПЖ)
2. Определения:
• Обе магистральных артерии отходят главным образом от ПЖ:
о Нарушено единство фиброзных каркасов полулунных и АВ-клапанов
о Обычно присутствует ДМЖП
б) Лучевая диагностика:
1. ЭхоКГ при удвоении выходного отверстия правого желудочка сердца плода:
• Обе магистральные артерии на 50% или более отходят от ПЖ; существует несколько вариантов патологии:
о Тип тетрады Фалло (ТФ): аорта проходит справа и сзади от легочной артерии
о Тип транспозиции магистральных артерий: аорта проходит справа и спереди от легочной артерии
о Существуют различные промежуточные варианты, при которых аорта и легочная артерия граничат боковыми стенками
• Разобщение аортального и митрального или пульмонального и митрального клапанов:
о Обусловлено различными вариантами расположения конусной перегородки
• УВОПЖ описывают с точки зрения взаимного расположения магистральных артерий и ДМЖП:
о Взаимное расположение ДМЖП и магистральных сосудов определяется вариантом развития конуса сердца:
- Тип тетрады Фалло (40%): субаортальный ДМЖП, стеноз легочной артерии - самый частый вариант
- Тип транспозиции магистральных артерий (20%): субпульмональный ДМЖП (аномалия Тауссиг-Бинга)
- Тип ДМЖП (15%): субаортальный ДМЖП без стеноза легочной артерии
- Двойной коммитированный ДМЖП (10%)
- Некоммитированный, или удаленный, ДМЖП (<10%)
• Стеноз легочной артерии присутствует у 50% пациентов:
о Может быть клапанным или подклапанным
(Слева) Обе магистральные артерии отходят от ПЖ. Сброс оксигенированной крови в ПЖ и одинаковое насыщение кислородом крови в аорте и главной легочной артерии возможны благодаря наличию ДМЖП.
(Справа) УЗИ. ПЖ расширен, ЛЖ уменьшен, однако участвует в формировании верхушки сердца. Определяется признак ДМЖП, однако данная картина не позволяет диагностировать двойное отхождение сосудов от ПЖ (удвоение выходного отверстия ПЖ). Требуется дополнительное исследование магистральных сосудов.
2. Рекомендации по лучевой диагностике:
• В случае обнаружения параллельно идущих выносящих трактов:
о Оценивают отхождение трактов (оба отходят от ПЖ или нет)
о Оценивают их взаимное расположение
о Устанавливают локализацию ДМЖП
• Находят сопутствующие изменения со стороны сердца:
о Обструкция выносящего тракта
о Патология митрального клапана (атрезия, стеноз, смещение створок) и АВСД
о Коарктация аорты или перерыв аорты
о Патология коронарных артерий
• Ищут признаки гетеротаксического синдрома
в) Дифференциальная диагностика удвоения выходного отверстия правого желудочка сердца плода:
1. D-транспозиция магистральных артерий:
• Выходные тракты идут параллельно друг другу
• Аорта отходит от морфологически ПЖ; легочная артерия отходит от морфологически ЛЖ
2. Тетрада Фалло:
• Взаимное отношение выносящих трактов не изменено (не идут параллельно)
• Аорта смещена в сторону ДМЖП; митральный и аортальный клапаны не разобщены
(Слева) Тот же случай. Определяется разобщение митрального и аортального клапанов при этом аортальный клапан более чем наполовину находится над ПЖ. Наличие субаортального ДМЖП позволяет диагностировать удвоение выходного отверстия ПЖ типа тетрады Фалло.
(Справа) УЗИ. Визуализируются два магистральных сосуда, отходящих от ПЖ. Аорта расположена спереди от легочной артерии. Данная ультразвуковая картина соответствует удвоению выходного отверстия ПЖ типа транспозиции (аномалия Тауссиг-Бинга). Аорта уменьшена по сравнению с легочной артерией, что позволяет заподозрить сопутствующую коарктацию аорты.
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Может возникать при Т18, Т13 или Т21
• Может быть проявлением синдрома CHARGE или гетеротаксического синдрома
• Установлена связь с СД у матери
• Эмбриология:
о Нарушено смещение аортального и легочного конусов влево → магистральные сосуды остаются соединены с ПЖ
д) Клинические особенности:
1. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о <1% всех ВПС
2. Естественное течение и прогноз:
• Краткосрочный и долгосрочный исходы при нормальном кариотипе и отсутствии гетеротаксии крайне благоприятны:
о Выживаемость к 5-8 годам составляет 73-88%
• 26-42% детей после первичной хирургической коррекции требуется повторная операция
3. Лечение удвоения выходного отверстия правого желудочка сердца плода:
• Показано кариотипирование; у 40% плодов диагностируют анеуплоидию
• Выбор неотложных мероприятий зависит от сопутствующих патологий:
о Кровообращение при выраженном стенозе легочной артерии является дуктус-зависимым:
- Для поддержания проходимости артериального протока может потребоваться введение простагландинов новорожденному
• Выбор времени и типа хирургической коррекции зависит от следующих факторов:
о Взаимное расположение магистральных сосудов, наличие и локализация ДМЖП:
- Закрытие ДМЖП с коррекцией выносящего тракта ПЖ или без таковой
- При УВОПЖ типа транспозиции магистральных артерий (аномалия Тауссиг-Бинга) выполняют артериальное переключение
о Сопутствующая патология:
- При атрезии митрального клапана выполняют одножелудочковую коррекцию
- При коарктации или перерыве дуги аорты выполняют реконструкцию дуги аорты
• Целью коррекции является восстановление роли ЛЖ как желудочка, обеспечивающего кровообращение большого круга, и лечение сопутствующих нарушений
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Параллельный ход выносящих трактов - всегда патология
ж) Список использованной литературы:
1. LiSetal: Surgical outcomes of 380 patients with double outlet right ventricle who underwent biventricular repair. J Thorac Cardiovasc Surg. 148(3):817—24, 2014
2. Hartge DR et al: Prenatal detection and postnatal management of double outlet right ventricle (DORV) in 21 singleton pregnancies. J Matem Fetal Neonatal Med. 25(l):58-63, 2012
3. Lagopoulos ME et al: Impact of prenatal diagnosis and anatomical subtype on outcome in double outlet right ventricle. Am Heart J. 160(4):692-700, 2010
4. Obler D et al: Double outlet right ventricle: aetiologies and associations. J Med Genet. 45(8):481-97, 2008
5. Gelehrter S et al: Accuracy of the fetal echocardiogram in doubleoutlet right ventricle. Congenit Heart Dis. 2(1):32—7, 2007
6. Kim N et al: Diagnosis and prognosis of fetuses with double outlet right ventricle. Prenat Diagn. 26(8):740-5, 2006
Видео ЭхоКГ при двойном отхождении сосудов от правого желудочка у плода
