МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, ЭхоКГ при кардиомиопатии у плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ)
• Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ)

2. Синонимы:
• ГКМ: идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз
• ГКМ: гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

3. Определения:
• ГКМ:
о Первичная патология сердечной мышцы:
- ЛЖ утолщен, но не расширен
- Другие кардиологические или системные заболевания, способные вызывать гипертрофию миокарда, отсутствуют
• ДКМ:
о Дилатация камер сердца, сопровождающаяся снижением систолической функции
о Заключительная стадия течения различных заболеваний, приводящих к сердечной недостаточности

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о ГКМ: утолщение миокарда
о ДКМ: расширение ЛЖ, сопровождающееся снижением функции

УЗИ, ЭхоКГ при кардиомиопатии у плода
(Слева) ЭхоКГ плода с синдромом Барта (нарушение функции митохондрий). Виден увеличенный, гипертрофированный и расширенный ПЖ. Как правило, в подобных случаях кардиомиопатия прогрессирует до дилатационной и нередко завершается смертью новорожденного.
(Справа) Рентгенография, выполненная у новорожденного с болезнью Помпе (лизосомная болезнь, проявляющаяся накоплением гликогена в костной и мышечной ткани). Визуализируются кардиомегалия, гепатомегалия и макроглоссия. Во всех случаях «идиопатической» водянки плода необходимо исключать лизосомные болезни накопления.

2. ЭхоКГ при кардиомиопатии у плода:

• ГКМ:
о Асимметричное утолщение миокарда:
- Часто в процесс вовлечена перегородка
- Процесс может ограничиваться верхушкой или свободной стенкой сердца
о Может быть симметричной (концентрическая гипертрофия)
о Функция не нарушена или отмечается гипердинамическая реакция
о Импульсная допплерография:
- Увеличенный градиент давления в выносящем тракте ЛЖ:
Замедление систолического подъема на графике позволяет предположить динамическую обструкцию
Обусловлен передним систолическим движением митрального клапана
- Признаки декомпенсации сердечной недостаточности:
Обратный кровоток в нижней полой вене и венозном протоке
Пульсирующий кровоток в ПВ
- Признаки диастолической дисфункции:
Изменения Е- и A-волны на митральном клапане
Изменения по данным тканевой допплерографии стенок желудочков
о ЦДК:
- Признаки обструкции средней части полости ЛЖ:
Турбулентный кровоток в выносящем тракте ЛЖ, вызванный субаортальным стенозом или передним систолическим движением митрального клапана
- Предсердно-желудочковая регургитация:
Регургитирующая «струя», возвращающаяся в предсердие в систолу

• ДКМ:
о Кардиомегалия
о Снижение сократимости миокарда:
- Возможно поражение как одного желудочка, так и обоих
о Миокард чаще всего истончен, а не утолщен
о Анатомия сердца не изменена, обструкция клапанов отсутствует

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Измеряют толщину стенок желудочков:
- Измерения проводят на уровне сосочковых мышц
- От поверхности эпикарда до поверхности эндокарда, в конце диастолы
о Камеры сердца измеряют на четырехкамерном срезе:
- Конечный диастолический размер — наибольшее измерение в конце диастолы
- Конечный систолический размер - наименьшее измерение в конце систолы
о Функцию оценивают по фракции укорочения желудочков или фракции выброса
о Измеряют минутный объем:
- Необходимо отличить повышенный сердечный выброс от сниженного
о Состояние плода оценивают с помощью фетального кардиоваскулярного профиля, куда входят следующие показатели:
- Водянка плода, результат допплеровского исследования вены и артерий пуповины, размеры и функция сердца
о ГКМ:
- Оценивают степень поражения обоих желудочков
- Оценивают симметричность поражения или устанавливают асимметричное поражение ЛЖ
- Исключают случаи, когда изменения вызваны механическими факторами:
Стеноз клапанов
Констрикция артериального протока
Коарктация аорты (диагностика у плода затруднена)
о ДКМ:
- Оценивают степень поражения обоих желудочков
- Исключают случаи, когда изменения вызваны механическими факторами:
Критический аортальный стеноз
- Исключают аритмогенную кардиомиопатию:
Наджелудочковая тахикардия плода или АВ-блокада
- Исключают сердечную недостаточность с высоким сердечным выбросом:
Анемия, СФФТ, синдром обратной артериальной перфузии (СОАП), артериовенозные мальформации, опухоли плода
- Обнаруживают признаки внутриутробного инфицирования:
Внутричерепные или внутрипеченочные кальцинаты
Гепатоспленомегалия

УЗИ, ЭхоКГ при кардиомиопатии у плода
(Слева) Четырехкамерный срез сердца плода-реципиента при СФФТ. Стенки желудочков и межжелудочковая перегородка заметно утолщены. Определяются отек кожи, небольшой объем плеврального выпота и многово-дие.
(Справа) Через 2 нед. после смерти плода-донора на четырехкамерном срезе определяются истонченный миокард и «дряблое», слабо функционирующее сердце, что указывает на ДКМ. Посмертное исследование подтвердило ишемию миокарда, вызванную тяжелой гипотензией, развившейся в момент смерти плода.

в) Дифференциальная диагностика кардиомиопатии у плода:

1. Обструкция выносящего тракта:
• Обструкция выносящего тракта ЛЖ или ПЖ:
о Может вызывать гипертрофию, напоминающую ГКМ

2. Рабдомиома:
• При вовлечении межжелудочковой перегородки напоминает ГКМ
• Как правило, образования множественные и более эхогенные, чем окружающий миокард

3. Псевдокардиомегалия:
• Сердце нормальных размеров, уменьшена грудная клетка:
о Гипоплазия легких
о Скелетная дисплазия

г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:

• Этиология:
о 44% - идиопатическая
о 41% - генетические и метаболические заболевания:
- СД у матери: 1-го, 2-го типа, редко - гестационный СД
- Синдром Нунан: моногенное заболевание, обычно выявляемое во внутриутробном периоде:
Синдром LEOPARD: схожее заболевание, вызванное другой миссенс-мутацией того же гена
- Х-сцепленное наследование: синдром Барта, мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера:
50% случаев - мутация 1-й, 14-й или 15-й хромосомы
30% случаев - миссенс-мутация гена, кодирующего тяжелую цепь сердечного β-миозина, на сегменте 14q11
15% случаев - мутация гена сердечного тропонина Т на сегменте 1q3
3% случаев - мутация гена α-тропомиозина на сегменте 15q2
- Болезнь Помпе:
Инфильтрация мышечных волокон гликогеном, сопровождающаяся их выраженной гипертрофией
о 15% случаев - воспалительные заболевания:
- В исходе инфекционного заболевания
- Антитела к антигену SS-A (анти-SSA, или анти-Ro)
о Поражение почек у плода:
- Может быть проявлением фетальной легочной гипертензии
о СФФТ:
- Усиленная работа сердца плода-донора, перегрузка сердца плода-реципиента объемом
о Другие заболевания, сопровождающиеся увеличением сердечного выброса:
- Анемия, сосудистая мальформация, сосудистая опухоль (например, тератома крестцово-копчиковой области)

• Физиология:
о Утолщение стенок желудочков и межжелудочковой перегородки
о Повышается ригидность утолщенного миокарда
о ↓ растяжимости →↓ наполнения →↓ выброса

• ГКМ может сопровождаться диастолической дисфункцией:
о Перфузия миокарда осуществляется в диастолу
о Диастолическая дисфункция → ишемия миокарда или миопатия

УЗИ, ЭхоКГ при кардиомиопатии у плода
(Слева) ЭхоКГ плода. Визуализируется расширение обоих желудочков, в особенности левого. Миокард обоих желудочков истончен. Снижение функции сердца привело к развитию водянки плода с перикардиальным выпотом (ПВ).
(Справа) Другой случай ДКМ. Макропрепарат. Отмечается дилатация ЛЖ и ПЖ без утолщения их стенок.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Кардиомегалию выявляют во время скринингового УЗИ
• При наличии у матери СД начиная со II триместра может отмечаться прогрессирующее увеличение размеров сердца и толщины миокарда
• Большинство первичных и семейных форм заболевания впервые проявляются в III триместре

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о На долю кардиомиопатии (всех типов) приходится 2% всех врожденных заболеваний сердца новорожденного
о ГКМ: 1:500 детей, родившихся живыми, или 0,2% во всей популяции
о ДКМ: обнаруживают на <1% эхокардиограмм плода:
- Предположительно данная патология недостаточно представлена в исследованиях серий случаев, посвященных кардиологическим заболеваниям, поскольку основное внимание уделяют первичному заболеванию

3. Естественное течение и прогноз:
• Водянка плода является неблагоприятным прогностическим фактором вне зависимости от причины кардиомиопатии
• Зависят от этиологии:
о ГКМ: 1-годичная выживаемость составляет 18%
о В некоторых случаях при отсутствии лечения первичного заболевания ГКМ может прогрессировать до ДКМ
• СД у матери плода:
о Непропорциональное утолщение перегородки или свободной стенки:
- Чаще всего возникает после 30 нед. и склонно к прогрессированию
- Как правило, спонтанно разрешается у новорожденного, редко сопровождается клиническими проявлениями
• Первичная и семейная формы:
о Годовой риск смерти составляет 1%
о Синдром Барта часто летален в младенчестве
о Отсутствие изменений при ЭхоКГ плода не гарантирует отсутствие заболевания в течение всей жизни:
- Семейные формы могут впервые проявляться в подростковом возрасте или позднее
- При мышечных дистрофиях Дюшенна и Беккера прогрессирующая кардиомиопатия возникает в подростковом возрасте

4. Лечение кардиомиопатии у плода:
• Обследование матери на инфекционные заболевания
• Выявление и коррекция предрасполагающих заболеваний, если это возможно:
о Лазерная или радиочастотная аблация при СФФТ или СОАП
о Досрочное родоразрешение или внутриутробное хирургическое лечение объемных образований
о Внутриутробная трансфузия при анемии плода
о Тщательный сбор семейного анамнеза и генетическое консультирование
о Если мать не страдает СД, может быть выполнена ЭхоКГ родителей
о Возможна генетическая диагностика некоторых форм заболевания:
- Этическая дилемма: наличие мутации не всегда означает наличие заболевания
о Врожденные нарушения метаболизма часто наследуются по аутосомно-рецессивному типу:
- Могут потребоваться специализированное лечение или диета
• Наблюдение за прогрессированием ГКМ до обструкции выносящих трактов
• Исключают сопутствующую аритмию
• Родоразрешение в стационаре III уровня

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Во всех случаях показана ЭхоКГ плода:
о Исключают структурные нарушения
о Описывают аритмию
о Оценивают исходные функцию сердца и сердечный выброс
о Дают оценку по фетальному кардиоваскулярному профилю

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Необходимо всегда исключать механическую обструкцию
• У плодов группы повышенного риска измеряют функцию желудочков
• При изолированной кардиомегалии всегда проводят поиск анастомозов

ж) Список использованной литературы:
1. Weber R et al: Spectrum and outcome of primary cardiomyopathies diagnosed during fetal life. JACC Heart Fail. 2(4):403-11, 2014
2. Mongiovi M et al: Diagnosis and prognosis of fetal cardiomyopathies: a review. Curr Pharm Des. 16(26):2929-34, 2010
3. Yinon Y et al: Fetal cardiomyopathy - in utero evaluation and clinical significance. Prenat Diagn. 27(1):23—8, 2007
4. Huhta JC: Guidelines for the evaluation of heart failure in the fetus with or without hydrops. Pediatr Cardiol. 25(3):274-86, 2004

Видео ЭхоКГ при кардиомегалии у плода

- Также рекомендуем "Лучевые признаки рабдомиомы сердца плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 13.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.