а) Терминология:

1. Синонимы:
• Общий артериальный ствол
• Персистирующий артериальный ствол
• Общий аортолегочный ствол

2. Определения:
• От сердца отходит единственный сосуд (ствол):
о Он дает начало коронарной и легочной артерии, а также артериям большого круга кровообращения
о Отхождение легочной артерии от данной единой артерии позволяет дифференцировать общий артериальный ствол от атрезии пульмонального клапана

б) Лучевая диагностика:

1. ЭхоКГ при общем артериальном стволе у плода:
• Общий ствол отходит от сердца и дает начало:
о Восходящей аорте и, как правило, дуге аорты
о Главной легочной артерии ± ее ветвям
о Коронарным артериям
• В 68-83% случаев ствол отходит от обоих желудочков, в остальных случаях - только от ПЖ или ЛЖ
• Единый стволовой клапан содержит 1-5 створок:
о Стволовой клапан часто дисплазирован:
- Обнаруживают стеноз, регургитацию или обе аномалии одновременно
• ДМЖП, чаще всего - выходного отдела
• Правосторонняя дуга аорты (21-36%)
• Перерыв дуги аорты (10-19%)
• Артериальный проток:
о Агенезия (50%)
о Может быть значительно увеличен при перерыве дуги аорты
• Характерны аномалии коронарных артерий
• ЦДК:
о Позволяет визуализировать стеноз ствола и регургитацию
о Помогает обнаружить ДМЖП
о Показывает направление кровотока в дуге аорты и помогает обнаружить ее перерыв
• Импульсная допплерография:
о Позволяет оценить выраженность стеноза ствола
о Стойкий антеградный кровоток в общем стволе → направляется в сторону наименьшего давления:
- В малом круге кровообращения сопротивление меньше, чем в большом

2. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Если определяется магистральный сосуд, смещенный в сторону ДМЖП:
- Определяют, отходят ли от него сосуды головы и шеи
- Определяют, отходит ли от него легочная артерия
- Исключают стеноз и недостаточность клапана ствола
о Находят сопутствующие нарушения:
- Правосторонняя дуга аорты
- Перерыв дуги аорты
- Аномальное ветвление легочной артерии
о Исследование анатомии плода для выявления внесердечных аномалий (21-30%)

в) Дифференциальная диагностика общего артериального ствола у плода:

1. Атрезия легочной артерии с ДМЖП:
• Аорта смещена в сторону ДМЖП
• Присутствуют два полулунных клапана, но оба атрезиро-ваны
• Кровоток малого круга кровообращения обеспечивается за счет следующих источников:
о Ретроградный кровоток в артериальном протоке
о Коллатерали, идущие от нисходящей аорты

2. Тетрада Фалло:
• Легочная артерия отходит от ПЖ, фиброзное кольцо клапана часто значительно уменьшено
• Аорта смещена в сторону ДМЖП
• Инфундибулярная часть перегородки отклонена кпереди → обструкция выносящего тракта

3. Удвоение выходного отверстия ПЖ:
• Всегда присутствует ДМЖП
• Выносящие тракты идут параллельно друг другу, однако оба полностью или преимущественно отходят от ПЖ:
о Могут идти по бокам или спереди и сзади друг от друга
• Возможны как нормальное взаимоотношение магистральных сосудов, так и их транспозиция

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:

• Этиология:
о Фактором риска является СД у матери, в том числе гестационный
о Возникает у дизиготных близнецов, сиблингов
о Дефекты эмбриональных полей развития:
- Аномалии развития органа слуха, челюстей, губ и нёба
- Аплазия или гипоплазия тимуса и паращитовидных желез
- Аномалии сердца и сосудов, особенно дефекты коно-трункуса

• Генетические факторы:
о У 40% детей с общим артериальным стволом, родившихся живыми, присутствует делеция 22q11
- Микроделеция 22-й хромосомы:
10% пациентов имеют общий артериальный ствол
Правосторонняя дуга аорты и аномальное ветвление встречаются чаще
о Также встречается при Т13, Т18 и Т21, синдроме рекомбинантной хромосомы 8 и моногенных синдромах, например CHARGE

• Эмбриология:
о Артериальный ствол в норме представлен у эмбриона и располагается между конусом сердца проксимально и дугой аорты дистально
о Перегородка, возникающая внутри ствола, разделяет его просвет на два канала:
- Восходящая аорта и легочный ствол
о По мере слияния трункальной и конусной перегородок устанавливается принадлежность легочного ствола к ПЖ и аорты к ЛЖ:
- Если трункальная перегородка не образуется, от сердца отходит единственный сосуд:
С точки зрения эмбриогенеза данный ВПС следует называть персистирующим артериальным стволом
Единственный сосуд затем дает начало малому и большому кругу кровообращения, а также коронарному кровообращению
о За счет спиралевидного хода ствола магистральные артерии находятся в переднезаднем и взаимно перпендикулярном отношении друг к другу
о Неполноценность или отсутствие конусной перегородки → крупный ДМЖП

2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:

• Трункальный клапан обычно имеет три створки в составе (69%):
о Количество створок может варьировать от одной до пяти

• Системы классификации:
о Collett и Edwards (1949); пересмотр Calder и Van Pragh (1976):
- Тип А: присутствует ДМЖП
- Тип В: интактная межжелудочковая перегородка (крайне редко)

• Тип А имеет несколько подгрупп:
о Подгруппа (тип) 1:
- От общего артериального ствола, как правило, левостороннего, отходит короткий главный ствол легочной артерии
- Самая частая форма; 48-68% всех случаев
о Подгруппа (тип) 2:
- Легочные артерии отходят от ствола по отдельности
- 29—48% всех случаев
о Подгруппа (тип) 3:
- Одна легочная артерия отходит от восходящей аорты
- Другие легочные артерии отходят от протока (общего) или крупной аортолегочной коллатерали
- 6-10% всех случаев
о Подгруппа (тип) 4:
- Недоразвитие дуги аорты
- Включает перерыв дуги аорты, предуктальную коарк-тацию и выраженную гипоплазию или атрезию дуги аорты
- 10-19% всех случаев

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина общего артериального ствола у плода:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о У плода:
- От сердца отходит единственная магистральная артерия (ствол), смещенная в сторону ДМЖП
- От ствола отходят коронарные артерии, аорта и легочная артерия
о У новорожденных и детей:
- Легочная гипертензия, развивающаяся в первые годы жизни
о Синдром делеции 22q11
- Лицевая дизморфия
- Отставание в развитии
- Гипокальциемия
- Иммунодефицит с поражением Т-клеточного звена иммунитета

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о На долю общего артериального ствола приходится 1,2% (0,7-2,5%) ВПС
о 0,006:1000 детей, рожденных живыми
о М = Ж

3. Естественное течение и прогноз:

• Исследование серии случаев (n = 141):
о Порок диагностирован у плода в 30% случаев:
- Прерывание беременности - 40% случаев
о Смерть до операции - 3%
о Ранняя выживаемость — 90%

• Риск повторного возникновения:
о Порок у одного сиблинга - 1%
о Порок у двух сиблингов - 3%
о Если у ребенка выявлена делеция 22q11, для точной оценки риска показано кариотипирование родителей:
- У родителя может быть обнаружена микроделеция, не сопровождающаяся поражением сердца

• В момент рождения устанавливается крупный шунт, через который кровь слева направо попадает в легочную артерию:
о При отсутствии лечения развивается легочная гипертензия, цианоз, сердечная недостаточность, смерть
о Недостаточность трункального клапана усугубляет перегрузку объемом

• При отсутствии лечения смертность к концу 1-го года жизни составляет 85%:
о Лечение проводят в абсолютном большинстве случаев

• Прогноз зависит от следующих факторов:
о Легочное кровообращение:
- Перерыв легочной артерии или исключительно коллатеральный кровоток - неблагоприятный прогноз
о Функция трункального клапана:
- Стеноз или недостаточность клапана повышает смертность и частоту осложнений

4. Лечение общего артериального ствола у плода:
• Для выявления делеции 22q11 показаны кариотипирование и флуоресцентная гибридизация in situ
• Пренатальное консультирование родителей у неонатолога и детского кардиолога
• Плановое родоразрешение в стационаре III уровня; мультидисциплинарный подход к лечению
• Радикальным лечением является ранняя и полная хирургическая коррекция:
о Пластика ДМЖП на всем протяжении до трункального клапана
о Легочную артерию (или артерии) отделяют от артериального ствола и пересаживают к ПЖ посредством аллотрансплантата
о При необходимости проводят пластику трункального клапана
• Нередко требуется повторное вмешательство, обычно для коррекции соединения между ПЖ и легочной артерией

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Показана ЭхоКГ плода
• Находят аномалии развития, характерные для делеции 22q11

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Диагностика общего артериального ствола во внутриутробном периоде затруднена:
о Находят единственный крупный сосуд, отходящий от сердца
о Критерий диагностики: проксимальная ветвь → легочная артерия
о Обнаруживают стеноз или недостаточность трункального клапана

ж) Список использованной литературы:
1. Gomez О et al: Accuracy of fetal echocardiography in the differential diagnosis between truncus arteriosus and pulmonary atresia with ventricular septal defect. Fetal Diagn Ther. 39(2):90-9, 2015
2. Traisrisilp К et al: Prenatal differentiation between truncus arteriosus (Types II and III) and pulmonary atresia with ventricular septal defect. Ultrasound Obstet Gynecol. 46(5):564-70, 2015
3. Lee MY et al: Variety of prenatally diagnosed congenital heart disease in22qll.2 deletion syndrome. Obstet Gynecol Sci. 57(1): 11-6, 2014
4. O’Byme ML et al: 22q11.2 Deletion syndrome is associated with increased perioperative events and more complicated postoperative course in infants undergoing infant operative correction of truncus arteriosus communis or interrupted aortic arch. J Thorac Cardiovasc Surg. 148(4): 1597-605, 2014
5. Galindo A et al: Conotruncal anomalies in fetal life: accuracy of diagnosis, associated defects and outcome. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 146(l):55-60, 2009
6. Swanson TM et al: Truncus arteriosus: diagnostic accuracy, outcomes, and impact of prenatal diagnosis. Pediatr Cardiol. 30(3):256-61, 2009

- Также рекомендуем "Лучевые признаки удвоения выходного отверстия правого желудочка сердца плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 13.10.2021