МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, ЭхоКГ при общем артериальном стволе у плода

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Общий артериальный ствол
• Персистирующий артериальный ствол
• Общий аортолегочный ствол

2. Определения:
• От сердца отходит единственный сосуд (ствол):
о Он дает начало коронарной и легочной артерии, а также артериям большого круга кровообращения
о Отхождение легочной артерии от данной единой артерии позволяет дифференцировать общий артериальный ствол от атрезии пульмонального клапана

б) Лучевая диагностика:

1. ЭхоКГ при общем артериальном стволе у плода:
• Общий ствол отходит от сердца и дает начало:
о Восходящей аорте и, как правило, дуге аорты
о Главной легочной артерии ± ее ветвям
о Коронарным артериям
• В 68-83% случаев ствол отходит от обоих желудочков, в остальных случаях - только от ПЖ или ЛЖ
• Единый стволовой клапан содержит 1-5 створок:
о Стволовой клапан часто дисплазирован:
- Обнаруживают стеноз, регургитацию или обе аномалии одновременно
• ДМЖП, чаще всего - выходного отдела
• Правосторонняя дуга аорты (21-36%)
• Перерыв дуги аорты (10-19%)
• Артериальный проток:
о Агенезия (50%)
о Может быть значительно увеличен при перерыве дуги аорты
• Характерны аномалии коронарных артерий
• ЦДК:
о Позволяет визуализировать стеноз ствола и регургитацию
о Помогает обнаружить ДМЖП
о Показывает направление кровотока в дуге аорты и помогает обнаружить ее перерыв
• Импульсная допплерография:
о Позволяет оценить выраженность стеноза ствола
о Стойкий антеградный кровоток в общем стволе → направляется в сторону наименьшего давления:
- В малом круге кровообращения сопротивление меньше, чем в большом

УЗИ, ЭхоКГ при общем артериальном стволе у плода
(Слева) УЗИ. Определяется единственный магистральный сосуд, перекрывающий крупный ДМЖП. Клапан утолщен, а магистральный сосуд сразу же дает ветвь - главную легочную артерию. Указанные признаки характерны для общего артериального ствола.
(Справа) УЗИ. Определяется единственный магистральный сосуд от которого сразу же отходят два сосуда - отдельные легочные артерии, что позволяет отнести данный порок к общему артериальному стволу типа 2. Также визуализируется артериальный проток, впадающий в нисходящую аорту.

2. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Если определяется магистральный сосуд, смещенный в сторону ДМЖП:
- Определяют, отходят ли от него сосуды головы и шеи
- Определяют, отходит ли от него легочная артерия
- Исключают стеноз и недостаточность клапана ствола
о Находят сопутствующие нарушения:
- Правосторонняя дуга аорты
- Перерыв дуги аорты
- Аномальное ветвление легочной артерии
о Исследование анатомии плода для выявления внесердечных аномалий (21-30%)

в) Дифференциальная диагностика общего артериального ствола у плода:

1. Атрезия легочной артерии с ДМЖП:
• Аорта смещена в сторону ДМЖП
• Присутствуют два полулунных клапана, но оба атрезиро-ваны
• Кровоток малого круга кровообращения обеспечивается за счет следующих источников:
о Ретроградный кровоток в артериальном протоке
о Коллатерали, идущие от нисходящей аорты

2. Тетрада Фалло:
• Легочная артерия отходит от ПЖ, фиброзное кольцо клапана часто значительно уменьшено
• Аорта смещена в сторону ДМЖП
• Инфундибулярная часть перегородки отклонена кпереди → обструкция выносящего тракта

3. Удвоение выходного отверстия ПЖ:
• Всегда присутствует ДМЖП
• Выносящие тракты идут параллельно друг другу, однако оба полностью или преимущественно отходят от ПЖ:
о Могут идти по бокам или спереди и сзади друг от друга
• Возможны как нормальное взаимоотношение магистральных сосудов, так и их транспозиция

УЗИ, ЭхоКГ при общем артериальном стволе у плода
(Слева) УЗИ. Главная легочная артерия и ее ветви отходят от корня артериального ствола. Трункальный клапан значительно утолщен и дисплазирован.
(Справа) Тот же снимок в режиме ЦДК. Определяется выраженная недостаточность трункального клапана, кровоток достигает верхушек желудочков. Данная находка служит подтверждением дисплазии клапана, что обычно связано с неблагоприятным прогнозом.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:

• Этиология:
о Фактором риска является СД у матери, в том числе гестационный
о Возникает у дизиготных близнецов, сиблингов
о Дефекты эмбриональных полей развития:
- Аномалии развития органа слуха, челюстей, губ и нёба
- Аплазия или гипоплазия тимуса и паращитовидных желез
- Аномалии сердца и сосудов, особенно дефекты коно-трункуса

• Генетические факторы:
о У 40% детей с общим артериальным стволом, родившихся живыми, присутствует делеция 22q11
- Микроделеция 22-й хромосомы:
10% пациентов имеют общий артериальный ствол
Правосторонняя дуга аорты и аномальное ветвление встречаются чаще
о Также встречается при Т13, Т18 и Т21, синдроме рекомбинантной хромосомы 8 и моногенных синдромах, например CHARGE

• Эмбриология:
о Артериальный ствол в норме представлен у эмбриона и располагается между конусом сердца проксимально и дугой аорты дистально
о Перегородка, возникающая внутри ствола, разделяет его просвет на два канала:
- Восходящая аорта и легочный ствол
о По мере слияния трункальной и конусной перегородок устанавливается принадлежность легочного ствола к ПЖ и аорты к ЛЖ:
- Если трункальная перегородка не образуется, от сердца отходит единственный сосуд:
С точки зрения эмбриогенеза данный ВПС следует называть персистирующим артериальным стволом
Единственный сосуд затем дает начало малому и большому кругу кровообращения, а также коронарному кровообращению
о За счет спиралевидного хода ствола магистральные артерии находятся в переднезаднем и взаимно перпендикулярном отношении друг к другу
о Неполноценность или отсутствие конусной перегородки → крупный ДМЖП

2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:

• Трункальный клапан обычно имеет три створки в составе (69%):
о Количество створок может варьировать от одной до пяти

• Системы классификации:
о Collett и Edwards (1949); пересмотр Calder и Van Pragh (1976):
- Тип А: присутствует ДМЖП
- Тип В: интактная межжелудочковая перегородка (крайне редко)

• Тип А имеет несколько подгрупп:
о Подгруппа (тип) 1:
- От общего артериального ствола, как правило, левостороннего, отходит короткий главный ствол легочной артерии
- Самая частая форма; 48-68% всех случаев
о Подгруппа (тип) 2:
- Легочные артерии отходят от ствола по отдельности
- 29—48% всех случаев
о Подгруппа (тип) 3:
- Одна легочная артерия отходит от восходящей аорты
- Другие легочные артерии отходят от протока (общего) или крупной аортолегочной коллатерали
- 6-10% всех случаев
о Подгруппа (тип) 4:
- Недоразвитие дуги аорты
- Включает перерыв дуги аорты, предуктальную коарк-тацию и выраженную гипоплазию или атрезию дуги аорты
- 10-19% всех случаев

УЗИ, ЭхоКГ при общем артериальном стволе у плода
(Слева) УЗИ. Общий артериальный ствол типа 4 и перерыв дуги аорты. От расширенного корня артериального ствола В отходят артерии головы и артериальный проток, впадающий в нисходящую аорту.
(Справа) 3D МРТ, вид сзади. Общий артериальный ствол типа 4. Визуализируются перерыв дуги аорты, проходимый артериальный проток, впадающий в нисходящую аорту, а также ветвь легочной артерии, отходящая от корня артериального ствола.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина общего артериального ствола у плода:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о У плода:
- От сердца отходит единственная магистральная артерия (ствол), смещенная в сторону ДМЖП
- От ствола отходят коронарные артерии, аорта и легочная артерия
о У новорожденных и детей:
- Легочная гипертензия, развивающаяся в первые годы жизни
о Синдром делеции 22q11
- Лицевая дизморфия
- Отставание в развитии
- Гипокальциемия
- Иммунодефицит с поражением Т-клеточного звена иммунитета

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о На долю общего артериального ствола приходится 1,2% (0,7-2,5%) ВПС
о 0,006:1000 детей, рожденных живыми
о М = Ж

3. Естественное течение и прогноз:

• Исследование серии случаев (n = 141):
о Порок диагностирован у плода в 30% случаев:
- Прерывание беременности - 40% случаев
о Смерть до операции - 3%
о Ранняя выживаемость — 90%

• Риск повторного возникновения:
о Порок у одного сиблинга - 1%
о Порок у двух сиблингов - 3%
о Если у ребенка выявлена делеция 22q11, для точной оценки риска показано кариотипирование родителей:
- У родителя может быть обнаружена микроделеция, не сопровождающаяся поражением сердца

• В момент рождения устанавливается крупный шунт, через который кровь слева направо попадает в легочную артерию:
о При отсутствии лечения развивается легочная гипертензия, цианоз, сердечная недостаточность, смерть
о Недостаточность трункального клапана усугубляет перегрузку объемом

• При отсутствии лечения смертность к концу 1-го года жизни составляет 85%:
о Лечение проводят в абсолютном большинстве случаев

• Прогноз зависит от следующих факторов:
о Легочное кровообращение:
- Перерыв легочной артерии или исключительно коллатеральный кровоток - неблагоприятный прогноз
о Функция трункального клапана:
- Стеноз или недостаточность клапана повышает смертность и частоту осложнений

4. Лечение общего артериального ствола у плода:
• Для выявления делеции 22q11 показаны кариотипирование и флуоресцентная гибридизация in situ
• Пренатальное консультирование родителей у неонатолога и детского кардиолога
• Плановое родоразрешение в стационаре III уровня; мультидисциплинарный подход к лечению
• Радикальным лечением является ранняя и полная хирургическая коррекция:
о Пластика ДМЖП на всем протяжении до трункального клапана
о Легочную артерию (или артерии) отделяют от артериального ствола и пересаживают к ПЖ посредством аллотрансплантата
о При необходимости проводят пластику трункального клапана
• Нередко требуется повторное вмешательство, обычно для коррекции соединения между ПЖ и легочной артерией

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Показана ЭхоКГ плода
• Находят аномалии развития, характерные для делеции 22q11

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Диагностика общего артериального ствола во внутриутробном периоде затруднена:
о Находят единственный крупный сосуд, отходящий от сердца
о Критерий диагностики: проксимальная ветвь → легочная артерия
о Обнаруживают стеноз или недостаточность трункального клапана

ж) Список использованной литературы:
1. Gomez О et al: Accuracy of fetal echocardiography in the differential diagnosis between truncus arteriosus and pulmonary atresia with ventricular septal defect. Fetal Diagn Ther. 39(2):90-9, 2015
2. Traisrisilp К et al: Prenatal differentiation between truncus arteriosus (Types II and III) and pulmonary atresia with ventricular septal defect. Ultrasound Obstet Gynecol. 46(5):564-70, 2015
3. Lee MY et al: Variety of prenatally diagnosed congenital heart disease in22qll.2 deletion syndrome. Obstet Gynecol Sci. 57(1): 11-6, 2014
4. O’Byme ML et al: 22q11.2 Deletion syndrome is associated with increased perioperative events and more complicated postoperative course in infants undergoing infant operative correction of truncus arteriosus communis or interrupted aortic arch. J Thorac Cardiovasc Surg. 148(4): 1597-605, 2014
5. Galindo A et al: Conotruncal anomalies in fetal life: accuracy of diagnosis, associated defects and outcome. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 146(l):55-60, 2009
6. Swanson TM et al: Truncus arteriosus: diagnostic accuracy, outcomes, and impact of prenatal diagnosis. Pediatr Cardiol. 30(3):256-61, 2009

Видео ЭхоКГ при общем артериальном стволе у плода

- Также рекомендуем "Лучевые признаки удвоения выходного отверстия правого желудочка сердца плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 13.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.