МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, ЭхоКГ при транспозиции магистральных артерий у плода

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Транспозиция магистральных артерий:
о D-транспозиция
о Декстротранспозиция
• ВКТМА:
о L-транспозиция
о Инверсия желудочков
о Левотранспозиция

2. Определения:
• Транспозиция магистральных артерий: вентрикулоартериальная дискордантность:
о Аорта отходит от ПЖ
о Легочная артерия отходит от ЛЖ
о Дальнейшая классификация зависит от наличия или отсутствия ДМЖП
• ВКТМА: АВ- и вентрикулоартериальная дискордантность:
о ПП → ЛЖ → легочная артерия
о ЛП → ПЖ → аорта

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Выносящие тракты после выхода из сердца идут параллельно друг другу
о При декстротранспозиции магистральных артерий артерия, расположенная сзади (легочная артерия), рано дает ветви

УЗИ, ЭхоКГ при транспозиции магистральных артерий у плода
(Слева) УЗИ. Определяются ветвление легочной артерии отходящей от расположенного сзади желудочка (ЛЖ), и аорта, отходящая от желудочка, расположенного спереди (ПЖ).
(Справа) УЗИ. Аорта проходит спереди от легочной артерии, размеры сосудов значительно отличаются. Если данная находка обнаружена у пациента с транспозицией магистральных артерий и ДМЖП, необходимо исключить обструкцию дуги аорты. У данного пациента диагностированы коарктация аорты, а также гипоплазии поперечной части дуги и перешейка аорты.

2. ЭхоКГ при транспозиции магистральных артерий у плода:

• ТМА:
о Изменения на четырехкамерном срезе отсутствуют
о Выносящие тракты после выхода из сердца идут параллельно друг другу:
- Артерия, расположенная сзади (легочная артерия), разделяется на две ветви:
Отходит от ЛЖ
- Артерия, расположенная спереди (аорта), дает начало дуге аорты и сосудам головы и шеи:
Отходит от ПЖ
- Сопутствующая патология:
ДМЖП (40—45%)
Обструкция выносящего тракта ЛЖ (25%)
Коарктация аорты (5%)
Изменения АВ-клапанов (5%)
Часто наблюдают патологический ход коронарных артерий

• ВКТМА:
о Нарушено закручивание петли первичного желудочка, в результате чего морфологически ЛЖ оказывается справа, а морфологически ПЖ - слева
о Выносящие тракты после выхода из сердца идут параллельно друг другу

• Желудочек, расположенный спереди, — ЛЖ; имеет гладкие стенки, хорды не прикрепляются к перегородке

• Желудочек, расположенный сзади, - ПЖ; содержит трабекулы, модераторный тяж, к перегородке прикрепляются хорды

• Легочная артерия отходит от желудочка, расположенного спереди (ЛЖ)
- Аорта отходит от желудочка, расположенного сзади (ПЖ)
- Сопутствующая патология:
ДМЖП (60-80%)
Обструкция выносящего тракта ПЖ (30-50%)
Изменения АВ-клапанов (90%) (часто не влияют на их функцию)

• ВДК:
о Оценивают стеноз, турбулентность кровотока, регургита-цию через клапаны
о Оценивают ток крови через ДМЖП
о Обнаруживают кровоток в коронарных артериях

• Импульсная допплерография:
о Используют для оценки градиента давления на аортальном и пульмональном клапанах, а также дуги аорты:
- Высокая скорость кровотока или турбулентный кровоток характерны для обструкции

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Если визуализируются выносящие тракты, идущие параллельно:
- Оценивают морфологию желудочков, идентифицируя ЛЖ и ПЖ, находят ДМЖП
- Оценивают вентрикулоартериальные соединения
- Аорту дифференцируют от легочной артерии, находят обструкцию выносящих трактов
о ТМА дифференцируют от ВКТМА, тщательно идентифицируя АВ- и вентрикулоартериальные соединения
о Оценивают situs:
- В 80% случаев правопредсердного изомеризма или асплении отмечают дефекты развития конотрункуса, включая транспозицию магистральных артерий

в) Дифференциальная диагностика транспозиции магистральных артерий у плода:

1. Удвоение выходного отверстия ПЖ:
• Всегда присутствует ДМЖП
• АВ-соединения не изменены
• Выносящие тракты идут параллельно друг другу, однако оба полностью или преимущественно отходят от ПЖ
• Взаимоотношение магистральных артерий может быть не нарушено, однако возможна транспозиция

2. Тетрада Фалло:
• Всегда присутствует ДМЖП
• АВ-соединения не изменены
• Выносящие тракты не параллельны, аорта смещена в сторону ДМЖП
• Легочная артерия отходит от ПЖ, сопровождается клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии
• Часто связана с анеуплоидией и внесердечными аномалиями развития

УЗИ, ЭхоКГ при транспозиции магистральных артерий у плода
(Слева) УЗИ. ВКТМА. Морфологически ЛЖ (гладкие стенки) находится кпереди от морфологически ПЖ (повышенная трабекулярность). Фиброзные тяжи от АВ-клапана И идут только к свободной стенке сердца, что является отличительной чертой ЛЖ.
(Справа) МРТ новорожденного, четырехкамерный срез. Определяется сходная картина ВКТМА - спереди расположен гладкостенный ЛЖ, а сзади - ПЖ с более выраженной трабекулярностью.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Считается, что транспозиция магистральных артерий возникает в результате нарушения роста надаортальной части артериального конуса ЛЖ:
- Аортальный клапан смещен кпереди и кверху и находится выше уровня ПЖ
- Одновременное нарушение развития подклапанной части артериального конуса ПЖ предотвращает смещение пульмонального клапана кпереди
о ВКТМА возникает при нарушении закручивания сердечной петли:
- Петля сердечной трубки закручивается влево, а не вправо, как в норме:
Морфологически ЛЖ оказывается справа, морфологически ПЖ - слева
• Генетические факторы:
о ТМА редко сочетается с анеуплоидией

2. Стадирование, градация и классификация транспозиции магистральных артерий у плода:
• Транспозиция магистральных артерий:
о Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой или небольшим ДМЖП (60%) (так называемая простая транспозиция магистральных артерий)
о Транспозиция магистральных артерий с крупным ДМЖП (25%)
о Транспозиция магистральных артерий с ДМЖП и обструкцией выносящего тракта ЛЖ (10%)
о Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой и обструкцией выносящего тракта ЛЖ (5%)

УЗИ, ЭхоКГ при транспозиции магистральных артерий у плода
(Слева) МРТ выносящего тракта ПЖ, выполненная у новорожденного. Транспозиция магистральных артерий. Аорта отходит от трабекулярного ПЖ, а главная легочная артерия - от гладкостенного ЛЖ. ДМЖП не визуализируется.
(Справа) Аутопсия. Транспозиция магистральных артерий. Аорта отходит от нормально расположенного ПЖ. Отхождение артерий головы и шеи подтверждает, что данным сосудом является аорта. Легочная артерия отходит от ЛЖ. ДМЖП, как и в предыдущем случае, отсутствует.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Параллельный ход выносящих трактов, выявляемый во время скринингового УЗИ
• При ВКТМА морфологически ЛЖ находится с правой стороны

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о На долю транспозиции магистральных артерий приходится 5-7% всех ВПС
о 0,21-0,31:1000 детей, рожденных живыми:
- Преобладает мужской пол (60-70%)
о На долю ВКТМА приходится 0,05% всех ВПС

3. Естественное течение и прогноз:
• Смерть плода не характерна, однако транспозиция магистральных артерий у новорожденного при отсутствии лечения ведет к летальному исходу
• Кровообращение новорожденного при транспозиции магистральных артерий:
- Единственное соединение между малым и большим кругом кровообращения возможно только через артериальный проток и овальное окно:
Кровоток осуществляется не последовательно, а параллельно, что снижает его эффективность и приводит к осложнениям
К туловищу поступает бедная кислородом кровь, к легким - оксигенированная
Смешивание крови и поступление оксигенированной крови к тканям возможно только благодаря наличию фетальных сосудистых коммуникаций
• Закрытие артериального протока и овального окна у новорожденного → полное разобщение кругов кровообращения → смерть вследствие гипоксии
- Незначительное подмешивание крови происходит через ДМЖП, однако проходимость овального окна и артериального протока остается обязательным условием:
Часто требуется операция Рашкинда для открытия межпредсердной перегородки, что позволяет улучшить смешивание крови и оксигенацию тканей
- Хирургическую операцию проводят в первые 2 недели (предпочтительно - в первые несколько дней) жизни:
До появления легочной гипертензии
До того как ЛЖ адаптируется к низкому давлению в малом круге кровообращения
• Кровообращение новорожденного при ВКТМА:
о Оксигенированная кровь от легких попадает в системный кровоток так же, как в норме:
- Проблема заключается в том, что ПЖ не способен обеспечивать системное кровообращение на протяжении всей жизни
о Ранний прогноз и выбор хирургической тактики зависят от сопутствующих патологий
о До и после хирургической коррекции существует риск нарушения сердечной проводимости:
- У 10% пациентов обнаруживают врожденную АВ-блокаду с сохраняющимся риском 2% в год
• Краткосрочный и долгосрочный прогноз после лечения благоприятный:
о Долгосрочная выживаемость при транспозиции магистральных артерий (20 лет и более) составляет 97%:
- Ранняя смертность при операции артериального переключения составляет <3%
- Поздняя смертность составляет 1-2% и связана с осложнениями со стороны коронарных артерий
- Стеноз ветвей легочной артерии - распространенное осложнение (5-30%)
о Пациенты с ВКТМА: выживаемость без хирургического лечения составляет 50%:
- Коррекция по физиологическому типу сохраняет за ПЖ функцию обеспечения системного кровотока:
Ранняя смертность - до 10%, 10-летняя выживаемость - 68%
- Коррекция по анатомическому типу, или двойное переключение: системный кровоток обеспечивает ЛЖ:
Ранняя смертность - 6%, 7-летняя выживаемость -85%
• Риск повторного возникновения:
о Заболевание у одного сиблинга - 1,5%; у двух сиблингов - 5%

4. Лечение:

• ТМА:
о Обычно не связана с анеуплоидией, кариотипирование необязательно
о Родоразрешение в стационаре III уровня:
- Лечение первой линии - инфузии простагландинов, предотвращающие закрытие артериального протока
- Баллонная септотомия межпредсердной перегородки (по Рашкинду) обеспечивает шунтирование крови из ЛП в ПП:
Выполняется с целью повышения оксигенации
о Радикальное лечение - артериальное переключение в 1-ю неделю жизни:
- Магистральные сосуды пересекают и подсоединяют к соответствующим желудочкам
- Коронарные артерии реимплантируют к перемещенной аорте

• ВКТМА:
о Родоразрешение в стационаре III уровня
о Вмешательство сразу же после рождения в большинстве случаев не требуется
о Без ДМЖП: вмешательство не проводят
о ДМЖП ± стеноз легочной артерии: существует несколько хирургических тактик:
- Предсердное переключение, операция Растелли
- Двойное переключение (предсердное и артериальное)
о У пациентов с выраженной недостаточностью ТК прогноз менее благоприятен

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Показана детальная ЭхоКГ плода:
о Прогноз и лечение при транспозиции магистральных артерий и ВКТМА различаются
о Дифференциация требует идентификации желудочков и вентрикулоартериальных соединений
• Отсутствие изменений на четырехкамерном срезе не исключает возможности серьезных дефектов развития конотрункуса

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Параллельный ход выносящих трактов → значимый ВПС

ж) Список использованной литературы:
1. Brandt JS et al: Utility of a single 3-vessel view in the evaluation of the ventricular outflow tracts. J Ultrasound Med. 34(8): 1415-21, 2015
2. Debost-Legrand A et al: Impact of prenatal diagnosis on the outcome of patients with a transposition of great arteries: A 24-year population-based study. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 106(3): 178-84, 2015
3. Escobar-Diaz MC et al: Prenatal diagnosis of transposition of the great arteries over a 20-year period: improved but imperfect. Ultrasound Obstet Gynecol. 45(6):678-82, 2015
4. Palatnik A et al: Is the «I-sign» in the 3-vessel and trachea view a valid tool for prenatal diagnosis of D-transposition of the great arteries? J Ultrasound Med. 34(7): 1329-35, 2015
5. Wolter A et al: Fetal cardiac axis in fetuses with conotruncal anomalies. Ultraschall Med. ePub, 2015
6. Villafane J et al: D-transposition of the great arteries: the current era of the arterial switch operation. J Am Coll Cardiol. 64(5):498-511, 2014

Видео ЭхоКГ при транспозиции магистральных сосудов у плода

- Также рекомендуем "Лучевые признаки общего артериального ствола у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 13.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.