а) Терминология:

1. Синонимы:
• Транспозиция магистральных артерий:
о D-транспозиция
о Декстротранспозиция
• ВКТМА:
о L-транспозиция
о Инверсия желудочков
о Левотранспозиция

2. Определения:
• Транспозиция магистральных артерий: вентрикулоартериальная дискордантность:
о Аорта отходит от ПЖ
о Легочная артерия отходит от ЛЖ
о Дальнейшая классификация зависит от наличия или отсутствия ДМЖП
• ВКТМА: АВ- и вентрикулоартериальная дискордантность:
о ПП → ЛЖ → легочная артерия
о ЛП → ПЖ → аорта

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Выносящие тракты после выхода из сердца идут параллельно друг другу
о При декстротранспозиции магистральных артерий артерия, расположенная сзади (легочная артерия), рано дает ветви

2. ЭхоКГ при транспозиции магистральных артерий у плода:

• ТМА:
о Изменения на четырехкамерном срезе отсутствуют
о Выносящие тракты после выхода из сердца идут параллельно друг другу:
- Артерия, расположенная сзади (легочная артерия), разделяется на две ветви:
Отходит от ЛЖ
- Артерия, расположенная спереди (аорта), дает начало дуге аорты и сосудам головы и шеи:
Отходит от ПЖ
- Сопутствующая патология:
ДМЖП (40—45%)
Обструкция выносящего тракта ЛЖ (25%)
Коарктация аорты (5%)
Изменения АВ-клапанов (5%)
Часто наблюдают патологический ход коронарных артерий

• ВКТМА:
о Нарушено закручивание петли первичного желудочка, в результате чего морфологически ЛЖ оказывается справа, а морфологически ПЖ - слева
о Выносящие тракты после выхода из сердца идут параллельно друг другу

• Желудочек, расположенный спереди, — ЛЖ; имеет гладкие стенки, хорды не прикрепляются к перегородке

• Желудочек, расположенный сзади, - ПЖ; содержит трабекулы, модераторный тяж, к перегородке прикрепляются хорды

• Легочная артерия отходит от желудочка, расположенного спереди (ЛЖ)
- Аорта отходит от желудочка, расположенного сзади (ПЖ)
- Сопутствующая патология:
ДМЖП (60-80%)
Обструкция выносящего тракта ПЖ (30-50%)
Изменения АВ-клапанов (90%) (часто не влияют на их функцию)

• ВДК:
о Оценивают стеноз, турбулентность кровотока, регургита-цию через клапаны
о Оценивают ток крови через ДМЖП
о Обнаруживают кровоток в коронарных артериях

• Импульсная допплерография:
о Используют для оценки градиента давления на аортальном и пульмональном клапанах, а также дуги аорты:
- Высокая скорость кровотока или турбулентный кровоток характерны для обструкции

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Если визуализируются выносящие тракты, идущие параллельно:
- Оценивают морфологию желудочков, идентифицируя ЛЖ и ПЖ, находят ДМЖП
- Оценивают вентрикулоартериальные соединения
- Аорту дифференцируют от легочной артерии, находят обструкцию выносящих трактов
о ТМА дифференцируют от ВКТМА, тщательно идентифицируя АВ- и вентрикулоартериальные соединения
о Оценивают situs:
- В 80% случаев правопредсердного изомеризма или асплении отмечают дефекты развития конотрункуса, включая транспозицию магистральных артерий

в) Дифференциальная диагностика транспозиции магистральных артерий у плода:

1. Удвоение выходного отверстия ПЖ:
• Всегда присутствует ДМЖП
• АВ-соединения не изменены
• Выносящие тракты идут параллельно друг другу, однако оба полностью или преимущественно отходят от ПЖ
• Взаимоотношение магистральных артерий может быть не нарушено, однако возможна транспозиция

2. Тетрада Фалло:
• Всегда присутствует ДМЖП
• АВ-соединения не изменены
• Выносящие тракты не параллельны, аорта смещена в сторону ДМЖП
• Легочная артерия отходит от ПЖ, сопровождается клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии
• Часто связана с анеуплоидией и внесердечными аномалиями развития

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Считается, что транспозиция магистральных артерий возникает в результате нарушения роста надаортальной части артериального конуса ЛЖ:
- Аортальный клапан смещен кпереди и кверху и находится выше уровня ПЖ
- Одновременное нарушение развития подклапанной части артериального конуса ПЖ предотвращает смещение пульмонального клапана кпереди
о ВКТМА возникает при нарушении закручивания сердечной петли:
- Петля сердечной трубки закручивается влево, а не вправо, как в норме:
Морфологически ЛЖ оказывается справа, морфологически ПЖ - слева
• Генетические факторы:
о ТМА редко сочетается с анеуплоидией

2. Стадирование, градация и классификация транспозиции магистральных артерий у плода:
• Транспозиция магистральных артерий:
о Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой или небольшим ДМЖП (60%) (так называемая простая транспозиция магистральных артерий)
о Транспозиция магистральных артерий с крупным ДМЖП (25%)
о Транспозиция магистральных артерий с ДМЖП и обструкцией выносящего тракта ЛЖ (10%)
о Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой и обструкцией выносящего тракта ЛЖ (5%)

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Параллельный ход выносящих трактов, выявляемый во время скринингового УЗИ
• При ВКТМА морфологически ЛЖ находится с правой стороны

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о На долю транспозиции магистральных артерий приходится 5-7% всех ВПС
о 0,21-0,31:1000 детей, рожденных живыми:
- Преобладает мужской пол (60-70%)
о На долю ВКТМА приходится 0,05% всех ВПС

3. Естественное течение и прогноз:
• Смерть плода не характерна, однако транспозиция магистральных артерий у новорожденного при отсутствии лечения ведет к летальному исходу
• Кровообращение новорожденного при транспозиции магистральных артерий:
- Единственное соединение между малым и большим кругом кровообращения возможно только через артериальный проток и овальное окно:
Кровоток осуществляется не последовательно, а параллельно, что снижает его эффективность и приводит к осложнениям
К туловищу поступает бедная кислородом кровь, к легким - оксигенированная
Смешивание крови и поступление оксигенированной крови к тканям возможно только благодаря наличию фетальных сосудистых коммуникаций
• Закрытие артериального протока и овального окна у новорожденного → полное разобщение кругов кровообращения → смерть вследствие гипоксии
- Незначительное подмешивание крови происходит через ДМЖП, однако проходимость овального окна и артериального протока остается обязательным условием:
Часто требуется операция Рашкинда для открытия межпредсердной перегородки, что позволяет улучшить смешивание крови и оксигенацию тканей
- Хирургическую операцию проводят в первые 2 недели (предпочтительно - в первые несколько дней) жизни:
До появления легочной гипертензии
До того как ЛЖ адаптируется к низкому давлению в малом круге кровообращения
• Кровообращение новорожденного при ВКТМА:
о Оксигенированная кровь от легких попадает в системный кровоток так же, как в норме:
- Проблема заключается в том, что ПЖ не способен обеспечивать системное кровообращение на протяжении всей жизни
о Ранний прогноз и выбор хирургической тактики зависят от сопутствующих патологий
о До и после хирургической коррекции существует риск нарушения сердечной проводимости:
- У 10% пациентов обнаруживают врожденную АВ-блокаду с сохраняющимся риском 2% в год
• Краткосрочный и долгосрочный прогноз после лечения благоприятный:
о Долгосрочная выживаемость при транспозиции магистральных артерий (20 лет и более) составляет 97%:
- Ранняя смертность при операции артериального переключения составляет <3%
- Поздняя смертность составляет 1-2% и связана с осложнениями со стороны коронарных артерий
- Стеноз ветвей легочной артерии - распространенное осложнение (5-30%)
о Пациенты с ВКТМА: выживаемость без хирургического лечения составляет 50%:
- Коррекция по физиологическому типу сохраняет за ПЖ функцию обеспечения системного кровотока:
Ранняя смертность - до 10%, 10-летняя выживаемость - 68%
- Коррекция по анатомическому типу, или двойное переключение: системный кровоток обеспечивает ЛЖ:
Ранняя смертность - 6%, 7-летняя выживаемость -85%
• Риск повторного возникновения:
о Заболевание у одного сиблинга - 1,5%; у двух сиблингов - 5%

4. Лечение:

• ТМА:
о Обычно не связана с анеуплоидией, кариотипирование необязательно
о Родоразрешение в стационаре III уровня:
- Лечение первой линии - инфузии простагландинов, предотвращающие закрытие артериального протока
- Баллонная септотомия межпредсердной перегородки (по Рашкинду) обеспечивает шунтирование крови из ЛП в ПП:
Выполняется с целью повышения оксигенации
о Радикальное лечение - артериальное переключение в 1-ю неделю жизни:
- Магистральные сосуды пересекают и подсоединяют к соответствующим желудочкам
- Коронарные артерии реимплантируют к перемещенной аорте

• ВКТМА:
о Родоразрешение в стационаре III уровня
о Вмешательство сразу же после рождения в большинстве случаев не требуется
о Без ДМЖП: вмешательство не проводят
о ДМЖП ± стеноз легочной артерии: существует несколько хирургических тактик:
- Предсердное переключение, операция Растелли
- Двойное переключение (предсердное и артериальное)
о У пациентов с выраженной недостаточностью ТК прогноз менее благоприятен

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Показана детальная ЭхоКГ плода:
о Прогноз и лечение при транспозиции магистральных артерий и ВКТМА различаются
о Дифференциация требует идентификации желудочков и вентрикулоартериальных соединений
• Отсутствие изменений на четырехкамерном срезе не исключает возможности серьезных дефектов развития конотрункуса

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Параллельный ход выносящих трактов → значимый ВПС

ж) Список использованной литературы:
1. Brandt JS et al: Utility of a single 3-vessel view in the evaluation of the ventricular outflow tracts. J Ultrasound Med. 34(8): 1415-21, 2015
2. Debost-Legrand A et al: Impact of prenatal diagnosis on the outcome of patients with a transposition of great arteries: A 24-year population-based study. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 106(3): 178-84, 2015
3. Escobar-Diaz MC et al: Prenatal diagnosis of transposition of the great arteries over a 20-year period: improved but imperfect. Ultrasound Obstet Gynecol. 45(6):678-82, 2015
4. Palatnik A et al: Is the «I-sign» in the 3-vessel and trachea view a valid tool for prenatal diagnosis of D-transposition of the great arteries? J Ultrasound Med. 34(7): 1329-35, 2015
5. Wolter A et al: Fetal cardiac axis in fetuses with conotruncal anomalies. Ultraschall Med. ePub, 2015
6. Villafane J et al: D-transposition of the great arteries: the current era of the arterial switch operation. J Am Coll Cardiol. 64(5):498-511, 2014

- Также рекомендуем "Лучевые признаки общего артериального ствола у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 13.10.2021