• Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ):
о Первичная патология сердечной мышцы:
- Утолщение стенок ЛЖ без расширения его полости
- Отсутствие других кардиологических или системных заболеваний, способных привести к гипертрофии миокарда
• Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ):
о Расширение камер сердца, сопровождающееся снижением систолической функции
о Заключительная стадия течения различных заболеваний, приводящих к сердечной недостаточности
(Слева) УЗИ плода, четырехкамерный срез. Беременная страдает СД. Отмечается выраженное утолщение межжелудочковой перегородки (кали-перы). Свободные стенки желудочков также гипертрофированы: ЛЖ поражен в большей степени, чем ПЖ.
(Справа) ЦДК у того же плода. Видна выраженная турбулентность и обструкция кровотока. Полость ЛЖ уменьшена по сравнению с ПЖ.
(Слева) УЗИ по длинной оси ЛЖ. Определяются утолщение перегородки и свободной стенки ЛЖ. Этиология неизвестна. В таких случаях показано генетическое консультирование. ГКМ вызывают множественные генетические аномалии. При планировании последующей беременности важно учитывать риск повторного возникновения.
(Справа) Другой случай. Поперечный срез ЛЖ. Отмечается выраженная асимметричная гипертрофия. Перегородка поражена в большей степени, чем свободная стенка. Прогноз при ГКМ неблагоприятен.
б) Лучевая диагностика:
• ГКМ:
о Асимметричное утолщение миокарда:
- Чаще всего в процесс вовлечена перегородка
- Процесс может ограничиваться верхушкой или свободной стенкой сердца
о Может быть симметричной (концентрическая гипертрофия)
о Функция не изменена или отмечается гипердинамическая реакция:
- Повышенный градиент давления в выносящем тракте ЛЖ
о Диастолическая дисфункция
• ДКМ:
о Кардиомегалия
о Снижение сократимости миокарда:
- Возможно поражение одного желудочка или обоих
о Анатомия сердца не нарушена, обструкция клапанов отсутствует
в) Патологоанатомические особенности:
• Заключительная стадия течения многих заболеваний:
о Идиопатические, генетические, метаболические, воспалительные и семейные заболевания, поражение почек, СОФТ, заболевания, сопровождающиеся повышением сердечного выброса
г) Клинические особенности:
• Водянка плода - неблагоприятный прогностический фактор
• На долю кардиомиопатии (любого типа) приходится 2% всех врожденных заболеваний сердца плода:
о Годовой риск смерти при первичной или семейной формах составляет 1%
о Синдром Барта часто ведет к летальному исходу в младенчестве
о Выживаемость при ГКМ к 1 году составляет 18%
