Лучевые признаки удвоения выходного отверстия правого желудочка сердца плода
а) Терминология:
• Обе магистральные артерии преимущественно (возможны различные варианты) отходят от ПЖ
б) Лучевая диагностика:
• Удвоение выходного отверстия ПЖ описывают с точки зрения положения магистральных артерий и ДМЖП друг относительно друга:
о Удвоение выходного отверстия ПЖ типа тетрады Фалло (40%): субаортальный ДМЖП, стеноз легочной артерии:
- Аорта проходит справа и сзади от легочной артерии
о Удвоение выходного отверстия ПЖ типа транспозиции магистральных артерий (20%): субпульмональный ДМЖП (аномалия Тауссиг-Бинга):
- Аорта проходит справа и спереди от легочной артерии
о Удвоение выходного отверстия ПЖ типа ДМЖП (15%):
субаортальный ДМЖП без стеноза легочной артерии
о Двойной коммитированный ДМЖП (10%)
о Некоммитированный, или удаленный, ДМЖП (<10%)
• Стеноз легочной артерии присутствует у 50% пациентов
• Разобщение аортального и митрального или пульмонального и митрального клапанов:
о Фиброзные тяжи между полулунными и АВ-клапанами отсутствуют
(Слева) Обе магистральные артерии отходят от ПЖ. Сброс оксигенированной крови в ПЖ и одинаковое насыщение кислородом крови в аорте и главной легочной артерии возможны благодаря наличию ДМЖП.
(Справа) УЗИ. ПЖ расширен, ЛЖ уменьшен, однако участвует в формировании верхушки сердца. Определяется признак ДМЖП, однако данная картина не позволяет диагностировать двойное отхождение сосудов от ПЖ (удвоение выходного отверстия ПЖ). Требуется дополнительное исследование магистральных сосудов.
(Слева) Тот же случай. Определяется разобщение митрального и аортального клапанов при этом аортальный клапан более чем наполовину находится над ПЖ. Наличие субаортального ДМЖП позволяет диагностировать удвоение выходного отверстия ПЖ типа тетрады Фалло.
(Справа) УЗИ. Визуализируются два магистральных сосуда, отходящих от ПЖ. Аорта расположена спереди от легочной артерии. Данная ультразвуковая картина соответствует удвоению выходного отверстия ПЖ типа транспозиции (аномалия Тауссиг-Бинга). Аорта уменьшена по сравнению с легочной артерией, что позволяет заподозрить сопутствующую коарктацию аорты.
в) Патологоанатомические особенности:
• Возможна связь с Т18, Т13 и Т21
• Удвоение выходного отверстия ПЖ может быть проявлением синдрома CHARGE или гетеротаксических синдромов
• Установлена связь с СД у матери
г) Клинические особенности:
• Показано кариотипирование:
о У 40% плодов диагностируют анеуплоидию
• Краткосрочный и долгосрочный исходы при нормальном кариотипе и отсутствии гетеротаксии крайне благоприятные
• 26-42% детей после первичной хирургической коррекции требуется повторная операция
д) Особенности диагностики:
• Параллельный ход выносящих трактов - всегда патология
Видео ЭхоКГ при двойном отхождении сосудов от правого желудочка у плода
