Лучевые признаки общего артериального ствола у плода
а) Терминология:
• От сердца отходит единственный сосуд (ствол):
о Сосуд дает начало аорте и легочным артериям
б) Лучевая диагностика:
• Ствол содержит единственный клапан с одной-пятью створками:
о Возможны стеноз ± регургитация
• ДМЖП
• Правосторонняя дуга аорты (21-36%)
• Перерыв дуги аорты (10-19%)
• Для выявления внесердечных аномалий (21-30%) показано исследование анатомии плода в полном объеме
(Слева) Общий артериальный ствол отходит от сердца выше ДМЖП. Легочная артерия дает ветви сразу после отхождения от артериального ствола, что характерно для общего артериального ствола типа 1.
(Справа) Аутопсия при точно такой же патологии. Определяются дефект выходного отдела межжелудочковой перегородки и выходящий из сердца общий артериальный ствол. Левосторонняя ветвь дает начало легочной артерии. Артерии головы и шеи отходят от общего ствола.
(Слева) УЗИ выносящего тракта. Виден единый сосуд, покидающий сердце. Он дает начало легочной артерии и аорте, которую легко узнать по отходящим от нее сосуду головы и шеи (возможно, плечеголовному стволу). Ветвление легочной артерии в данной плоскости не визуализируется, поэтому установить тип общего артериального ствола не представляется возможным.
(Справа) То же изображение в режиме ЦДК. В области стволового клапана определяется умеренно турбулентный кровоток, в дуге аорты и легочной артерии - ламинарный кровоток.
в) Патологоанатомические особенности:
• Артериальный ствол у плода находится между конусом сердца проксимально и дугой аорты дистально:
о Выступы внутри ствола делят его просвет на два канала: восходящую аорту и легочный ствол
о По мере слияния перегородки ствола с формирующейся перегородкой конуса устанавливается принадлежность легочного ствола к ПЖ и аорты - к ЛЖ
о Если разделения просвета ствола не происходит → от сердца отходит единственный сосуд
о За счет спиралевидного хода ствола возможны передне-задний и взаимно перпендикулярный варианты взаимного отношения магистральных артерий
о При недостаточности или отсутствии перегородки конуса образуется крупный ДМЖП
• У 40% живых детей с общим артериальным стволом имеется делеция 22q11
г) Клинические особенности:
• Прогноз зависит от сопутствующих патологий
• Радикальным лечением является ранняя и полная хирургическая коррекция:
о Исход крайне благоприятный, выживаемость - 90%
о При сопутствующем перерыве дуги аорты исход менее благоприятный