МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

Лучевые признаки рабдомиомы сердца плода

а) Терминология:
• Врожденная гамартома сердца, состоящая из аномальных миоцитов

б) Лучевая диагностика:
• Четко очерченное гомогенное гиперэхогенное внутрисердечное образование
• Как правило, присутствует несколько очагов, которые чаще всего локализуются в желудочках

Лучевые признаки рабдомиомы сердца плода
(Слева) Четырехкамерный срез сердца плода. У верхушки ЛЖ визуализируется очень крупное образование практически полностью облитерирующее полость желудочка. Митральный клапан выглядит прикрепленным к образованию. В толще перегородки определяется еще одно образование. Данная ультразвуковая картина характерна для рабдомиомы.
(Справа) Другой случай рабдомиомы. Макропатологическое исследование. Видна рабдомиома, приводящая к выраженному утолщению стенки ЛЖ.
Лучевые признаки рабдомиомы сердца плода
(Слева) ЭхоКГ плода. Отчетливо визуализируется небольшое гиперэхогенное образование сосочковой мышцы ЛЖ. Данный очаг был единственной патологической находкой, в остальном плод здоров.
(Справа) Макропатологическое исследование в похожем случае. В стенке ЛЖ отчетливо определяется объемное образование. Гистологическое исследование подтвердило рабдомиому. Ввиду небольших размеров образование не привело к обструкции, а стало причиной летальной аритмии.

в) Патологоанатомические особенности:
• Хорошо заметное, бескапсульное, белое или светло-серое, интрамуральное или внутриполостное образование
• У 75-80% новорожденных с рабдомиомами сердца присутствует туберозный склероз:
о Практически в 100% случаев образований несколько
• Туберозный склероз — заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, с вариабельной экспрессивностью:
о В 30% случаев наследуемое
о В остальных случаях обусловлено новой мутацией
о Вызвано мутациями генов TSC1 и TSC2

г) Клинические особенности:
• Кардиологический исход при отсутствии осложнений во внутриутробном периоде или в течение первых 6 месяцев жизни благоприятен:
о Чаще всего спонтанно регрессируют
• При сопутствующем нарушении функции сердца исход неблагоприятный:
о Обструкция входного или выходного отделов сердца или регургитация, обусловленные объемным воздействием опухоли
• Триада клинических признаков туберозного склероза: судороги, нарушение умственного развития, ангиофибромы кожи:
о В целом прогноз неблагоприятный по причине нескольких факторов (главным образом за счет нарушений со стороны ЦНС)
о Выживаемость к 9 годам - 21%

д) Особенности диагностики:
• Для выявления других признаков туберозного склероза показана МРТ плода

Видео ЭхоКГ при опухоли сердца у плода

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 13.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.