МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, ЭхоКГ при рабдомиоме сердца плода

а) Определения:
• Врожденная гамартома сердца, состоящая из аномальных миоцитов

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Четко очерченное гомогенное гиперэхогенное внутрисердечное образование
о Как правило, образований несколько:
- Чаще всего локализуются внутри желудочков

2. Рекомендации по лучевой диагностике рабдомиомы сердца плода:

• Предпочтительный метод исследования:
о 2D ЭхоКГ: выявление рабдомиом и оценка функции сердца
о МРТ: выявление туберсов в головном мозге

• При обнаружении образования в сердце:
о Проводят поиск других образований
о Оценивают локализацию и строение образования:
- Гомогенное, гиперэхогенное образование миокарда
- Чаще всего локализуется в перегородке или желудочках
- Аваскулярное
- При небольших размерах может напоминать утолщение стенки
о Находят нарушения сердечного ритма:
- Ранние предсердные или желудочковые экстрасистолы
- Наджелудочковая тахикардия
- Синусовая брадикардия
о Находят признаки обструкции:
- Могут быть поражены входной и выходной отделы сердца
- Возможны недостаточность или стеноз клапана
- Компенсаторное усиление работы сердца при обструкции → гипертрофия стенок
о Находят признаки водянки плода:
- Асцит, плевральный выпот, перикардиальный выпот, утолщение кожи

• Находят другие признаки туберозного склероза:
о Вероятность заболевания повышается при наличии множественных образований в сердце
о Субэпендимальные узелки с трудом визуализируются с помощью УЗИ:
- Находят слабовыраженную бугристость стенок боковых желудочков
о Рекомендована МРТ головного мозга плода:
- Субэпендимальные узелки и кортикальные или субкортикальные туберсы:
Гиперинтенсивные в режиме Т1-ВИ
Гипоинтенсивные в режиме Т2-ВИ
о Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома:
Объемное образование вблизи межжелудочкового отверстия
Может стать причиной развития гидроцефалии
Во внутриутробном периоде диагностируется редко
о Даже если по данным УЗИ плода изменения отсутствовали, необходимо выполнить МРТ головного мозга у новорожденного:
- Обнаружить образования у плода может быть затруднительно
- Можно использовать гадолиний

• Во всех случаях показана ЭхоКГ новорожденного

УЗИ, ЭхоКГ при рабдомиоме сердца плода
(Слева) Четырехкамерный срез сердца. Определяется очень крупное образование, поражающее всю свободную стенку ПЖ. Опухоль не вызывает обструкцию входного отдела, о чем свидетельствует отсутствие изменений ТК. В области верхушки ЛЖ визуализируются другие образования.
(Справа) Срез по длинной оси. Определяются крупное образование в области верхушки ЛЖ и небольшое образование в толще перегородки. Полость ЛЖ не уменьшена, обструкция входного или выходного отделов отсутствует. В данном случае рабдомиомы регрессировали после рождения ребенка.

в) Дифференциальная диагностика рабдомиомы сердца плода:

1. Перикардиальная тератома:
• Редко встречающаяся и, как правило, доброкачественная опухоль
• Опухоль перикарда (не миокарда):
о Экзофитный рост (опухоль отсутствует в камерах сердца)
о Чаще всего локализуется по правой передней границе сердца
• Имеет гетерогенную структуру, содержит кальцинаты
• В составе имеет солидный и кистозный компоненты
• Часто сопровождается перикардиальным выпотом
• За счет перикардиального выпота и тампонады сердца может вызывать сердечную недостаточность:
о Симптомы в большей степени обусловлены размерами и локализацией опухоли, чем ее гистологическим строением
о Предотвратить тампонаду сердца позволяет фетальный перикардиоцентез

2. Фиброма:
• Как правило, одиночное образование
• Доброкачественная пролиферация соединительной ткани:
о Может прорастать в здоровую ткань миокарда
• Часто развивается из межжелудочковой перегородки или свободной стенки ЛЖ:
о Может поражать ПЖ
• Интрамуральное солидное гиперэхогенное образование:
о В случае кистозной дегенерации структура становится гетерогенной
• Может сопровождаться перикардиальным выпотом

3. Гемангиома:
• Гиперэхогенное образование
• С помощью допплерографии обнаруживают васкуляризацию различной степени выраженности
• Может быть связана с перикардом
• Проявляется нарушениями со стороны сердца:
о Перикардиальный или плевральный выпот
о Аритмия
о Сердечная недостаточность
• В отношении бессимптомных образований возможно наблюдение:
о Могут самопроизвольно регрессировать

4. Миксома:
• Во внутриутробном периоде миксомы, как правило, не определяются:
о Чаще всего развиваются из межпредсердной перегородки или вблизи овального окна
о ЛП > ПП

5. ГВФ:
• Обычно локализуется в сосочковой мышце:
о Небольших размеров (чаще всего <3 мм)
о Очень яркий при УЗИ (как костная ткань)
о В 78% находится в ЛЖ
• Связан с Т21 и Т13:
о Проводят поиск сопутствующих аномалий развития

УЗИ, ЭхоКГ при рабдомиоме сердца плода
(Слева) УЗИ. Туберозный склероз. Полость ЛЖ заполняет очень крупное образование, выступающее в ЛП и, по-видимому, затрудняющее кровоток. Также в ПЖ определяется несколько небольших образований.
(Справа) То же изображение в режиме ЦДК. Визуализируется обструкция выходного и входного отделов ЛЖ. После рождения ребенка была предпринята попытка хирургического формирования анастомоза в обход ЛЖ, не увенчавшаяся успехом. Подобный исход не характерен для рабдомиомы.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Неизвестна, однако существующие данные позволяют предположить влияние гормонального фона матери на рост и развитие рабдомиом у плода
• Генетические факторы:
о У 75-80% новорожденных с рабдомиомами сердца присутствует туберозный склероз:
- Практически в 100% случаев образований несколько
- В 50% случаев образование только одно, а семейный анамнез отрицательный
о У 50% пациентов с туберозным склерозом присутствуют рабдомиомы сердца
о Туберозный склероз наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной экспрессивностью:
- Риск наследования мутации от родителя составляет 50%
- 1/3 случаев туберозного склероза - наследуемые
- 2/3 случаев вызваны вновь возникшей мутацией
о Заболевание вызвано мутациями генов TSC1 и TSC2:
- TSC1 находится на длинном плече 9-й хромосомы
- TSC2 находится на коротком плече 16-й хромосомы
о Туберозный склероз поражает сразу несколько систем органов

2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Доброкачественная опухоль
• Хорошо заметный, бескапсульный, белый или светло-серый, интрамуральный или внутриполостной узел

3. Микроскопические изменения:
• Крупные, округлые, вакуолизированные клетки, заполненные гликогеном:
о Цитоплазматические пластинки, распространяющиеся от ядра к клеточной мембране (характерная картина «паук в паутине»)
• Классифицируются как гамартомы, клетки которых не способны к митотическому делению

УЗИ, ЭхоКГ при рабдомиоме сердца плода
(Слева) МРТ плода с подозрением на туберозный склероз, Т2 HASTE, поперечная плоскость. Определяются гипоинтенсивные субэпендимальные узелки. При МРТ новорожденного были обнаружены дополнительные узелки, которые определялись у плода.
(Справа) МРТ ребенка в возрасте 2 мес., Т1-ВИ, сагиттальная плоскость. Визуализируется несколько гиперинтенсивных кортикальных туберсов, что является характерной находкой при туберозном склерозе. У всех плодов с рабдомиомой необходимо исключать туберозный склероз.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина рабдомиомы сердца плода:
• Чаще всего - случайная находка
• Заболевание может быть выявлено во время обследования плода по поводу нарушений сердечного ритма или водянки
• Диагностика возможна на ранних сроках беременности:
о По мере увеличения срока беременности количество образований может расти
о Образования склонны увеличиваться в размерах во внутриутробном периоде и регрессировать после рождения

2. Демографические особенности:
• Самая частая опухоль сердца плода (90%)

3. Естественное течение и прогноз:
• Течение во внутриутробном периоде чаще всего доброкачественное
• Возможны как рост, так и стабильность размеров:
о Наиболее активный рост происходит во II и III триместрах
о Рост замедляется после 32-й недели
о Крупные или множественные очаги склонны к росту во внутриутробном периоде
о Небольшие или единичные очаги могут быть стабильны или медленно расти во внутриутробном периоде
• Самопроизвольно регрессирует после рождения ребенка
• Кардиологический исход при отсутствии осложнений во внутриутробном периоде или в течение первых 6 месяцев жизни благоприятен
• При сопутствующем нарушении функции сердца исход неблагоприятный:
о Обструкция входного или выходного отделов сердца либо регургитация, вызванные объемным воздействием опухоли
• В 16% случаев выявляют клинически значимые аритмии:
о В качестве подобной аритмии может присутствовать синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
• Триада клинических признаков туберозного склероза: судороги, нарушение умственного развития, ангиофибромы кожи
• Прогноз при туберозном склерозе неблагоприятный, что обусловлено несколькими факторами; общая выживаемость к 9 годам составляет 21%:
о Большинство смертей и осложнений обусловлено опухолями ЦНС, которые склонны расти и увеличиваться в количестве
о Нарушение функции головного мозга при туберозном склерозе проявляется рядом неврологических и психиатрических заболеваний:
- Агрессивное поведение, расстройства аутистического спектра, нарушения интеллекта и психические нарушения, неврологический дефицит, проблемы с обучением и сниженная трудоспособность
о К другим проявлениям туберозного склероза, не определяемым на стадии внутриутробного развития, относятся следующие нарушения:
- Почки: ангиомиолипомы, кисты
- Легкие: лимфангиолейомиоматоз, мультифокальная микронодулярная гиперплазия пневмоцитов
- Орган зрения: гамартомы сетчатки

4. Лечение рабдомиомы сердца плода:
• В пренатальном периоде:
о Преждевременное родоразрешение рассматривают только в случае обструкции кровеносных сосудов, приводящей к водянке плода
о В отдельных случаях требуется пренатальная терапия антиаритмическими препаратами
о Генетическое консультирование
• В постнатальном периоде:
о Большинство образований регрессируют без лечения
о В отдельных случаях может потребоваться медикаментозная терапия сердечной недостаточности у новорожденных
о При ухудшении функции сердца или желудочковой тахикардии может быть показано хирургическое лечение

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Для наблюдения за функцией сердца, развитием обструкции или регургитации выполняют ЭхоКГ плода
• Для выявления других признаков туберозного склероза показана МРТ плода

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При множественных рабдомиомах очень велика вероятность туберозного склероза
• Рабдомиомы реже, чем другие опухоли сердца, сопровождаются перикардиальным выпотом

ж) Список использованной литературы:
1. Lefort В etal: Unusual outcome of a right ventricular rhabdomyoma in an infant. World J Pediatr Congenit Heart Surg. ePub, 2016
2. Choudhry S et al: Rapid resolution of cardiac rhabdomyomas following everolimus therapy. BMJ Case Rep. 2015, 2015
3. Hoshal SG et al: Regression of massive cardiac rhabdomyoma on everolimus therapy. Pediatr Int. ePub, 2015
4. Wacker-Gussmann Aet al: Fetal arrhythmias associated with cardiac rhabdomyomas. Heart Rhythm. 11(4):677—83, 2014
5. Lee KA et al: Molecular genetic, cardiac and neurodevelopmental findings in cases of prenatally diagnosed rhabdomyoma associated with tuberous sclerosis complex. Ultrasound Obstet Gynecol. 41(3):306—11, 2013
6. Miyake CY et al: Cardiac tumors and associated arrhythmias in pediatric patients, with observations on surgical therapy for ventricular tachycardia. J Am Coll Cardiol. 58(18): 1903-9, 2011
7. Yinon Y et al: Fetal cardiac tumors: a single-center experience of 40 cases. Prenat Diagn. 30(10):941-9, 2010
8. Isaacs H: Perinatal (fetal and neonatal) tuberous sclerosis: a review. Am J Perinatol. 26(10):755-60, 2009

Видео ЭхоКГ при опухоли сердца у плода

- Также рекомендуем "Лучевые признаки перикардиального выпота у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 14.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.