а) Определения:
• Опухоль, развивающаяся из всех трех зародышевых листков
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Основной диагностический критерий:
о Интраперикардиальное образование, сопровождающееся массивным перикардиальным выпотом
• Локализация:
о Опухоль происходит из перикарда и характеризуется экзофитным ростом
о Часто расположена справа по передней границе сердца
о Может быть интраперикардиальной (чаще всего), экстраперикардиальной или (крайне редко) интракардиальной
• Размеры:
о Часто довольно крупных размеров (диапазон от 2 до 15 см)
(Слева) ЦДК в поперечной плоскости. Визуализируется крупная гиперэхогенная интраперикардиальная тератома, граничащая с сердцем. Присутствует массивный перикардиальный выпот.
(Справа) Тот же случай. МРТ во фронтальной плоскости, Т2-ВИ. Видна тератома, состоящая из гиперинтенсивных кистозных очагов и мягких тканей средней интенсивности. Размеры сердца крайне уменьшены по сравнению с тератомой. Грудную клетку заполняет массивный перикардиальный выпот, в небольшом объеме присутствует асцит.
2. УЗИ при тератомы перикарда у плода:
• Сложное гетерогенное образование, содержащее кистозный и солидный компоненты
• Наиболее специфический признак тератомы - кальцинаты:
о Позволяют дифференцировать тератому от других образований, но присутствуют не всегда
• Интраперикардиальная тератома:
о Самая частая локализация
о Всегда сопровождается перикардиальным выпотом:
- За счет массивности может быть ошибочно принят за плевральный выпот:
Перикардиальный выпот сдавливает легкие, смещая их кзади
Легкие баллотируют в плевральном выпоте (картина «крыльев»)
о Часто сопровождается водянкой плода:
- Сдавление сердца и магистральных сосудов
• Экстраперикардиальная тератома:
о Находят прикрепление к перикарду
• Интракардиальные тератомы встречаются крайне редко
• ЦДК:
о Васкуляризация варьирует
в) Дифференциальная диагностика тератомы перикарда у плода:
1. Рабдомиома:
• Опухоль миокарда (не перикарда)
• Проявляется как гиперэхогенное интракардиальное образование
• Чаще всего локализуется в перегородке или желудочках
2. Объемные образования легких:
• Могут быть ошибочно приняты за экстракардиальные тератомы и наоборот:
о ВМДП
о БЛС
• Может сопровождаться плевральным (не перикардиальным) выпотом
• Не содержат кальцинатов
3. Медиастинальная тератома:
• Как правило, находится в верхнем средостении и сдавливает сердце, оттесняя его книзу
• Может сопровождаться плевральным (не перикардиальным) выпотом
• Встречается реже, чем перикардиальная тератома
(Слева) Аутопсия. Тератома расположена внутри значительно растянутого перикардиального мешка и буквально занимает весь объем грудной клетки.
(Справа) Тератома после удаления перикарда (верхушка сердца) Большинство перикардиальных тератом являются интраперикардиальными, как в представленном случае, и всегда сопровождаются перикардиальным выпотом, который может достигать значительного объема.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Многодольчатое образование, имеющее в составе солидный и кистозный компоненты
2. Микроскопические изменения:
• Описаны зрелые и незрелые тератомы
• Преобладают незрелые мезенхимальная, эпителиальная и нервная ткань
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Объемное образование грудной клетки, выявляемое во время УЗИ во II или III триместрах о Массивный перикардиальный выпот и водянка плода
• Другие субъективные и объективные симптомы:
о Возможно повышение уровня α-фетопротеина
2. Демографические особенности:
• В грудной клетке возникают <10% тератом, однако большинство из них - перикардиальные
• Вторая по частоте опухоль сердца плода после рабдомиомы
3. Естественное течение и прогноз:
• Описаны случаи выживания плода после внутриутробного вмешательства
• Чаще всего патология летальна, особенно при развитии водянки плода
4. Лечение тератомы перикарда у плода:
• Во внутриутробном периоде:
о Перикардиоцентез
о Перикардио-амниотическое шунтирование
о Описаны случаи фетальной лазерной аблации
о Для предотвращения водянки применяют стероидные гормоны и досрочное родоразрешение
• Незамедлительное иссечение тератомы у новорожденного:
о Если поражен только перикард, опухоли чаще всего поддаются резекции с хорошим исходом
о При распространении тератомы внутрь сердца прогноз неблагоприятный
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Массивный перикардиальный выпот может быть ошибочно принят за плевральный выпот
ж) Список использованной литературы:
1. Malay J et al: Intrapericardial immature teratoma with successful treatment in a neonate. Indian J Pediatr. 81(10):1099—101, 2014
2. Manoly I et al: Intrapericardial teratoma in neonates: a surgical emergency. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2(2):321-3, 2011
3. Fagiana AM et al: Management of a fetal intrapericardial teratoma: a case report and review of the literature. Congenit Heart Dis. 5(1):51—5, 2010
4. Niewiadomska-Jarosik К et al: Prenatal diagnosis and follow-up of 23 cases of cardiac tumors. Prenat Diagn. 30(9):882-7, 2010
5. Soor GS et al: Prenatal intrapericardial teratomas: diagnosis and management. Cardiovasc Pathol. 19(l):el^l, 2010
6. Steffensen TS et al: Massive pericardial effusion treated with in utero pericardioamniotic shunt in a fetus with intrapericardial teratoma. Fetal Pediatr Pathol. 28(5):216—31, 2009
7. Liddle AD et al: Intrapericardial teratoma presenting in fetal life: intrauterine diagnosis and neonatal management. Congenit Heart Dis. 3(6):449-51,2008
8. Pachy F et al: Intrapericardial teratoma with hydrops leading to in utero demise. Prenat Diagn. 27( 10):970—2, 2007
