МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

Лучевые признаки сиреномелии у плода

а) Терминология:
• Редкая и, как правило, летальная аномалия развития, характеризующаяся той или иной степенью сращения нижних конечностей, а также наличием других пороков развития костной, пищеварительной и мочеполовой системы

б) Лучевая диагностика:
• Наличие единственной нижней конечности или сращение нижних конечностей
• Отсутствие нормального конусовидного сужения пояснично-крестцового и усечение грудного отделов позвоночника
• Ангидрамнион во II триместре вследствие тяжелой аномалии почек:
о Чаще всего - двусторонняя агенезия почек
о Возможна двусторонняя кистозная дисплазия почек
• ЕАП
• ЦДК сосудов брюшной полости:
о Позволяет подтвердить отсутствие почечных артерий
о Нормальное деление аорты на подвздошные артерии часто не определяется
• МРТ позволяет подтвердить агенезию почек:
о Отчетливая визуализация анатомических структур, несмотря на маловодие

Лучевые признаки сиреномелии у плода
(Слева) 3D УЗИ плода в 11 нед. Беременность дихориальной двойней. У одного из плодов визуализируется сращение нижних конечностей.
(Справа) Тот же плод. УЗИ в 13 нед., сагиттальная плоскость. Определяются усечение позвоночника в грудопоясничном отделе, а также сращение нижних конечностей, что подтверждает диагноз сиреномелии. Выполнена селективная редукция пораженного близнеца.
Лучевые признаки сиреномелии у плода
(Слева) УЗИ нижних конечностей. Визуализируется единственная патологически измененная конечность, содержащая единственную бедренную кость и единственную трубчатую кость в дистальном сегменте конечности. Кожные покровы конечности истончены, мышцы отсутствуют.
(Справа) Тот же случай. Клиническая фотография новорожденного с характерными признаками сиреномелии. Определяется единственная конечность, образованная в результате сращения, а также односторонний дефект радиального луча. Позвоночник усечен. Ушные раковины увеличены, завитки выпрямлены. Также отмечаются единственная сгибательная борозда ладони и клинодактилия.

в) Дифференциальная диагностика:
• Синдром каудальной регрессии или дисгенезии
• Ассоциация VACTERL
• Артрогрипоз, проявляющийся фиксированным положением нижних конечностей

г) Патологоанатомические особенности:
• Существует несколько теорий патогенеза; преобладает теория нарушенного бластогенеза:
о Дефект, возникающий на самых ранних этапах развития плода в результате нарушения целостности каудальной мезодермы во время гаструляции (3-я неделя беременности)
• Как правило, возникает случайным образом; риск повторного возникновения не повышен

д) Клинические особенности:
• В связи с отсутствием околоплодных вод по меньшей мере 50% случаев остаются не диагностированными пренатально
• Заболеваемость выше среди монозиготных близнецов
• Большинство случаев заболевания завершаются смертью ребенка вследствие гипоплазии легких
• У выживших детей (редко) присутствует обструкция мочеполового и пищеварительного тракта, значительно снижающая качество жизни

- Также рекомендуем "УЗИ, МРТ при сиреномелии у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 20.11.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.