МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

Лучевые признаки синдрома PHACES у плода

а) Терминология:
• Синдром включает:
о Пороки развития структур ЗЧЯ (posterior fossa malformations)
о Сегментарные гемангиомы (segmental hemangiomas)
о Пороки развития артерий (arterial anomalies)
о Пороки сердца (cardiac defects)
о Нарушения со стороны органа зрения (eye abnormalities)
о Дефекты грудины или брюшной стенки (sternal or ventral defects)

б) Лучевая диагностика:
• Односторонняя гипоплазия мозжечка
• Сердечно-сосудистые нарушения
• Расщепление грудины

Лучевые признаки синдрома PHACES у плода
(Слева) УЗИ плода в III триместре, косой срез через ЗЧЯ. Определяется уменьшенное, дисплазированное правое полушарие мозжечка, что является характерным признаком синдрома PHACES. Визуализация остальных проявлений синдрома у плода затруднена, поэтому требуется тщательное обследование новорожденного.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, поперечная плоскость. Визуализируется левосторонняя гемигипоплазия мозжечка. Была заподозрена мальформация Денди-Уокера, однако при исследовании в других проекциях определялись нормально сформированный и нормально ротированный червь мозжечка, а также неизмененный синусный сток, что позволило исключить данный диагноз.
Лучевые признаки синдрома PHACES у плода
(Слева) Тот же случай. МРТ с контрастированием (гадолиний), выполненная у новорожденного, Т1-ВИ. Определяются контрастно усиленная гемангиома левой щеки, а также дефект ип-силатерального полушария мозжечка. Также у новорожденного обнаружена гемангиома волосистой части головы. Указанные патологические находки не определялись ни при одном исследовании, выполненном у плода.
(Справа) Клиническая фотография пациента с синдромом PHACES. Характерный вид младенческой гемангиомы лица. Подобные очаги поражения обычно очень хорошо отвечают на лечение пропранололом ± преднизолоном.

в) Клинические особенности:
• По данным литературы, синдром PHACES может присутствовать у 2% детей с гемангиомами лица и 20% детей с «сегментарными» гемангиомами лица:
о У 70% детей присутствует только один симптом, не относящийся к кожным покровам
о Самый частый признак, не относящийся к кожным покровам, - аномалии ЦНС (45%)
о Следующий по частоте признак - цереброваскулярные нарушения (35%)
о Структурные аномалии ЦНС и цереброваскулярные аномалии нередко сочетаются
• Долгосрочный прогноз неоднозначен:
о Существует риск задержки в развитии, умственных нарушений, судорожных приступов и инфарктов
• Подходы к лечению носят индивидуальный характер
• Для лечения используют пропранолол, стероиды, блеоми-цин, интерферон, винкристин

г) Особенности диагностики:
• Наличие аномалий структур ЗЧЯ у плода женского пола, особенно в сочетании с аномалиями супратенториального пространства, позволяет заподозрить синдромы Экарди или PHACES

- Также рекомендуем "УЗИ, МРТ при синдроме PHACES у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 20.11.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.