Лучевые признаки синдрома Клиппеля-Треноне-Вебера у плода
а) Терминология:
• Определение: аномалия развития капилляров, лимфатических и венозных сосудов, сопровождающаяся избыточным ростом тканей с преимущественным поражением одной из нижних конечностей
б) Лучевая диагностика синдрома Клиппеля-Треноне-Вебера:
• УЗИ:
о Поражения у плода характеризуются значительными размерами
о Кистозные образования в подкожной жировой клетчатке, преимущественно одной из ног:
- Локализуются вокруг бедренной, большеберцовой и малоберцовой костей
о Соотношение эхогенности кистозно-измененных и мягких тканей варьирует
о Васкуляризация, по данным ЦДК, также варьирует:
- Интенсивное кровоснабжение образований связано с повышением риска сердечной недостаточности
о Вследствие сердечной недостаточности или обструкции лимфатических сосудов возможна водянка плода
о Анемия вследствие коагулопатии:
- ПСС кровотока в средней мозговой артерии соотносят с нормальными значениями для данного ГВ
• МРТ позволяет наиболее точно оценить распространенность поражений:
о Вдоль подкожной жировой клетчатки спины и боковых поверхностей туловища
о Распространение в глубь брюшной полости и полости малого таза
(Слева) УЗИ в плоскости, проходящей по длинной оси голени (вверху) и бедра (внизу). СКТВ. Левая нога увеличена, определяются кистозные образования распространяющиеся в полость малого таза, утолщение кожи и флеболиты, обусловленные гемангиомой.
(Справа) Тот же плод. МРТ в 31 нед. Определяются утолщение кожи В и кистозная инфильтрация малого таза В вследствие аномалии развития лимфатических сосудов. Выполнялось тщательное наблюдение за состоянием плода, водянка плода во время беременности не развилась.
(Слева) Тот же случай. 3D УЗИ с поверхностной реконструкцией. Отмечаются характерная для СКТВ гипертрофия, обусловленная инфильтрирующими лимфангиомой и гемангиомой, а также избыточный рост тканей. Левый коленный сустав, левая стопа.
(Справа) Тот же случай. Клиническая фотография новорожденного. Левая нога увеличена, определяется гемангиома. Несмотря на интенсивную терапию, у новорожденного развился сепсис. Ампутация левой ноги позволила сохранить жизнь ребенка.
в) Дифференциальная диагностика:
• Лимфангиома, не связанная с синдромом Клиппеля-Треноне-Вебера (СКТВ)
• Крестцово-копчиковая тератома
• Синдром Беквита-Видемана
г) Клинические особенности:
• Возникает случайным образом, однако предполагается существование генетической обусловленности
• Заболевание не связано с анеуплоидией
• Рекомендуется родоразрешение с помощью КС
• Прогноз: чем объемнее поражения, тем ↑ тяжесть осложнений
• Лечение: комплексная терапия:
о Циторедуктивные операции (в том числе ампутация)
о Эмболизация, лечение с помощью лазера
о Стероидная терапия преднизолоном
д) Особенности диагностики:
• Показано генетическое консультирование
• Перед родами показана консультация хирурга с разработкой плана лечения
