МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

Лучевые признаки синдрома Клиппеля-Треноне-Вебера у плода

а) Терминология:
• Определение: аномалия развития капилляров, лимфатических и венозных сосудов, сопровождающаяся избыточным ростом тканей с преимущественным поражением одной из нижних конечностей

б) Лучевая диагностика синдрома Клиппеля-Треноне-Вебера:
• УЗИ:
о Поражения у плода характеризуются значительными размерами
о Кистозные образования в подкожной жировой клетчатке, преимущественно одной из ног:
- Локализуются вокруг бедренной, большеберцовой и малоберцовой костей
о Соотношение эхогенности кистозно-измененных и мягких тканей варьирует
о Васкуляризация, по данным ЦДК, также варьирует:
- Интенсивное кровоснабжение образований связано с повышением риска сердечной недостаточности
о Вследствие сердечной недостаточности или обструкции лимфатических сосудов возможна водянка плода
о Анемия вследствие коагулопатии:
- ПСС кровотока в средней мозговой артерии соотносят с нормальными значениями для данного ГВ
• МРТ позволяет наиболее точно оценить распространенность поражений:
о Вдоль подкожной жировой клетчатки спины и боковых поверхностей туловища
о Распространение в глубь брюшной полости и полости малого таза

Лучевые признаки синдрома Клиппеля-Треноне-Вебера у плода
(Слева) УЗИ в плоскости, проходящей по длинной оси голени (вверху) и бедра (внизу). СКТВ. Левая нога увеличена, определяются кистозные образования распространяющиеся в полость малого таза, утолщение кожи и флеболиты, обусловленные гемангиомой.
(Справа) Тот же плод. МРТ в 31 нед. Определяются утолщение кожи В и кистозная инфильтрация малого таза В вследствие аномалии развития лимфатических сосудов. Выполнялось тщательное наблюдение за состоянием плода, водянка плода во время беременности не развилась.
Лучевые признаки синдрома Клиппеля-Треноне-Вебера у плода
(Слева) Тот же случай. 3D УЗИ с поверхностной реконструкцией. Отмечаются характерная для СКТВ гипертрофия, обусловленная инфильтрирующими лимфангиомой и гемангиомой, а также избыточный рост тканей. Левый коленный сустав, левая стопа.
(Справа) Тот же случай. Клиническая фотография новорожденного. Левая нога увеличена, определяется гемангиома. Несмотря на интенсивную терапию, у новорожденного развился сепсис. Ампутация левой ноги позволила сохранить жизнь ребенка.

в) Дифференциальная диагностика:
• Лимфангиома, не связанная с синдромом Клиппеля-Треноне-Вебера (СКТВ)
• Крестцово-копчиковая тератома
• Синдром Беквита-Видемана

г) Клинические особенности:
• Возникает случайным образом, однако предполагается существование генетической обусловленности
• Заболевание не связано с анеуплоидией
• Рекомендуется родоразрешение с помощью КС
• Прогноз: чем объемнее поражения, тем ↑ тяжесть осложнений
• Лечение: комплексная терапия:
о Циторедуктивные операции (в том числе ампутация)
о Эмболизация, лечение с помощью лазера
о Стероидная терапия преднизолоном

д) Особенности диагностики:
• Показано генетическое консультирование
• Перед родами показана консультация хирурга с разработкой плана лечения

- Также рекомендуем "УЗИ, МРТ при синдроме Клиппеля-Треноне-Вебера у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 19.11.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.