МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

Лучевые признаки несовершенного остеогенеза у плода

а) Терминология:

• Генетически и клинически гетерогенная группа заболеваний соединительной ткани, проявляющихся остеопорозом и переломами:
о 90% случаев связаны с патологией коллагена I типа (COL1A1, COL1A2)

• В настоящей классификации несовершенного остеогенеза (НО) подразделяются ранее известные фенотипы (van Dijk, Sillence, 2014):
о Фенотипы от легкой до средней степени тяжести (ранее - тип I, IV, V):
- Недеформирующий тип с голубыми склерами (тип I)
- Деформирующий тип с нормальной склерой (тип IV)
- НО с кальцификацией межкостных перепонок (тип V)
о Фенотипы с прогрессирующей деформацией и перинатальной летальностью (ранее - тип II, III):
- Перинатально-летальный тип (тип II)
- Прогрессирующий деформирующий тип (тип III)

Лучевые признаки несовершенного остеогенеза у плода
(Слева) Продольное УЗИ бедренной кости плода. Нелетальный НО. Искривление и дистальный перелом бедренной кости с формированием мозоли. При аутопсии плода с перинатально-летальным НО определяется выраженная деформация бедренной кости. При нелетальных типах НО число переломов меньше.
(Справа) УЗИ черепа плода в III триместре с НО. Гипоминерализация и уплощение черепа при обычном нажатии датчиком. При задержке оссификации черепа головной мозг определяется «излишне отчетливо».
Лучевые признаки несовершенного остеогенеза у плода
(Слева) Клиническая фотография недоношенного новорожденного с перинатально-летальным НО (II типа). Грудная клетка уменьшена. Искривление ног. Вследствие множественных переломов определяется ложный сустав.
(Справа) Тот же случай. Рентгенография в передней проекции. Диффузная остеопения. Множественные переломы придают ребрам вид «рахитических четок». Руки и ноги укорочены из-за искривления и деформации вследствие переломов.

б) Лучевая диагностика:
• Отличить несовершенный остеогенез (НО) от других скелетных дисплазий позволяет наличие переломов
• Вследствие переломов трубчатые кости укорочены и изогнуты
• Из-за костных мозолей кости приобретают «скомканный» вид
• Слабая минерализация черепа:
о Череп деформируется при обычном нажатии датчиком

в) Дифференциальная диагностика:
• Танатофорная дисплазия
• Ахондрогенез
• Кампомелическая дисплазия
• Гипофосфатазия

г) Клинические особенности:
• Роды в условиях стационара, специализирующегося в области наследственной фетопатологии и скелетных дисплазий
• При прерывании беременности или внутриутробной гибели плода показаны аутопсия и рентгенография

- Также рекомендуем "УЗИ, рентгенограмма при несовершенном остеогенезе у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 1.11.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.