МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

Лучевые признаки дефекта радиального луча у плода

а) Терминология:
• Спектр аномалий, характеризующихся гипо- или аплазией лучевой кости, костей запястья и/или I пальца кисти

б) Лучевая диагностика:
• Определяется во время скринингового УЗИ анатомии плода в 18-20 нед.:
о Единственная кость предплечья
о Лучевая девиация кисти
о I палец кисти отсутствует или изменен
• В I триместре может определяться аномальное положение кисти или лучезапястного сустава
• Другие находки:
о ВПС
о Тромбоцитопения

Лучевые признаки дефекта радиального луча у плода
(Слева) Характерные признаки дефектов радиальных лучей. Возможны отсутствие, аномалия положения, гипоплазия или трехфалангизм («дигитализация») I пальца кисти. Положение кисти, как правило, аномальное, лучевая кость отсутствует или гипоплазирована.
(Справа) УЗИ плода в 20 нед. Изолированный дефект радиального луча. Локтевая кость сформирована лучевая - отсутствует. Лучевая девиация кисти («лучевая косорукость»). На кисти четыре пальца, I палец отсутствует.
Лучевые признаки дефекта радиального луча у плода
(Слева) 3D УЗИ плода с Т18 и дефектом радиального луча. Определяется единственная кость предплечья (локтевая) и выраженная лучевая девиация кисти в запястном суставе.
(Справа) Клиническая фотография новорожденного с множественными аномалиями, включая диафрагмальную грыжу и ДМЖП. Дефект радиального луча сочетается с аномалией положения и гипоплазией I пальца кисти. Дефекты радиальных лучей нередко связаны с хромосомными аномалиями и синдромами, поэтому требуется поиск сопутствующих пороков развития.

в) Дифференциальная диагностика:
• Существует несколько возможных этиологий
• Изолированная: одно- или двусторонняя локализация, различные дефекты I пальца кисти
• Ассоциация VACTERL
• Хромосомные аномалии: Т18, делеция 13q
• Синдром Холта-Орама: дефекты перегородок сердца, аномалии верхних конечностей
• Диабетическая эмбриопатия: широкий спектр дефектов конечностей, включающий гипоплазию бедренной кости, радиальных лучей, преаксиальную полидактилию
• Тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (TAR-синдром): I пальцы кисти присутствуют
• Анемия Фанкони
• Тератогены: вальпроевая кислота
• Акрофациальный дизостоз Нагера: аномалии лица, дефекты радиальных лучей

г) Клинические особенности:
• Прогноз зависит от этиологии
• Пороки развития конечностей (в том числе радиальных лучей) обнаруживают приблизительно в 1/3 случаев самопроизвольных абортов во II-III триместрах
• Риск повторного возникновения зависит от этиологии

- Также рекомендуем "УЗИ при дефекте радиального луча у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 4.11.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.