Лучевые признаки идиопатической артериальной кальцификации у младенцев (ИАКМ)
а) Терминология:
• Идиопатическая артериальная кальцификация у младенцев (ИАКМ) является представителем спектра заболеваний, характеризующихся эктопической кальцификацией и мультиорганной патологией:
о Признаки заболевания совпадают с проявлениями эластической псевдоксантомы (ЭПК)
б) Лучевая диагностика:
• Кальциноз магистральных сосудов:
о Плоскость изображения должна проходить вдоль длинной оси сосуда
• Часто сопровождается перикардиальным выпотом
• Возможно развитие водянки плода вследствие ишемии миокарда
• Многоводие
(Слева) Четырехкамерный срез сердца плода в 27 нед. В месте соединения стенок четырех камер сердца визуализируется гиперэхогенный очаг. Определяются многоводие, а также обширный перикардиальный выпот, смещающий легкие кзади.
(Справа) Прямая плоскость четырехкамерного среза сердца. Становится ясно, что гиперэхогенным очагом в действительности являлась аорта. Также визуализируется выпот в полости перикарда. Патологические находки необходимо всегда исследовать в нескольких плоскостях.
(Слева) В левой части изображения - УЗИ плода, сагиттальная плоскость; в правой - посмертная рентгенография. Линейные яркие эхосигналы соотносятся с интенсивно кальцинированной аортой. Кальцификация определяется на всем протяжении аорты.
(Справа) Фотография, полученная в ходе аутопсии. На держателях - рассеченная аорта. Отмечается интенсивная кальцификация корня аорты. Кальцификация может привести к окклюзии коронарных артерий и развитию рефрактерной ишемической болезни сердца. Этими изменениями объясняется высокий уровень смертности при данном заболевании.
в) Дифференциальная диагностика:
• ГВФ:
о Очаг округлой формы, не линейной
о Локализуется внутри желудочков, а не внутри выносящих трактов
• Другие, более распространенные варианты этиологии водянки плода:
о Неиммунная, иммунная
г) Патологоанатомические особенности:
• ИАКМ имеет аутосомно-рецессивный тип наследования:
о Считается, что к генерализованной артериальной кальцификации приводят мутации гена ENPP1
• Отложение гидроксиапатитов в эластических волокнах артерий крупного и среднего калибров
• Альтернативой аутопсии для диагностики заболевания является посмертная КТ
д) Клинические особенности:
• При отсутствии лечения 85% детей погибают в течение первых 6 месяцев жизни вследствие ишемии миокарда → хронической сердечной недостаточности
е) Особенности диагностики:
• Отличительным признаком является выраженная эхогенность магистральных артерий
• Признак, как правило, не определяется до III триместра; во II триместре исключают другие возможные причины водянки