МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

Лучевые признаки идиопатической артериальной кальцификации у младенцев (ИАКМ)

а) Терминология:
• Идиопатическая артериальная кальцификация у младенцев (ИАКМ) является представителем спектра заболеваний, характеризующихся эктопической кальцификацией и мультиорганной патологией:
о Признаки заболевания совпадают с проявлениями эластической псевдоксантомы (ЭПК)

б) Лучевая диагностика:
• Кальциноз магистральных сосудов:
о Плоскость изображения должна проходить вдоль длинной оси сосуда
• Часто сопровождается перикардиальным выпотом
• Возможно развитие водянки плода вследствие ишемии миокарда
• Многоводие

Лучевые признаки идиопатической артериальной кальцификации у младенцев (ИАКМ)
(Слева) Четырехкамерный срез сердца плода в 27 нед. В месте соединения стенок четырех камер сердца визуализируется гиперэхогенный очаг. Определяются многоводие, а также обширный перикардиальный выпот, смещающий легкие кзади.
(Справа) Прямая плоскость четырехкамерного среза сердца. Становится ясно, что гиперэхогенным очагом в действительности являлась аорта. Также визуализируется выпот в полости перикарда. Патологические находки необходимо всегда исследовать в нескольких плоскостях.
Лучевые признаки идиопатической артериальной кальцификации у младенцев (ИАКМ)
(Слева) В левой части изображения - УЗИ плода, сагиттальная плоскость; в правой - посмертная рентгенография. Линейные яркие эхосигналы соотносятся с интенсивно кальцинированной аортой. Кальцификация определяется на всем протяжении аорты.
(Справа) Фотография, полученная в ходе аутопсии. На держателях - рассеченная аорта. Отмечается интенсивная кальцификация корня аорты. Кальцификация может привести к окклюзии коронарных артерий и развитию рефрактерной ишемической болезни сердца. Этими изменениями объясняется высокий уровень смертности при данном заболевании.

в) Дифференциальная диагностика:
• ГВФ:
о Очаг округлой формы, не линейной
о Локализуется внутри желудочков, а не внутри выносящих трактов
• Другие, более распространенные варианты этиологии водянки плода:
о Неиммунная, иммунная

г) Патологоанатомические особенности:
• ИАКМ имеет аутосомно-рецессивный тип наследования:
о Считается, что к генерализованной артериальной кальцификации приводят мутации гена ENPP1
• Отложение гидроксиапатитов в эластических волокнах артерий крупного и среднего калибров
• Альтернативой аутопсии для диагностики заболевания является посмертная КТ

д) Клинические особенности:
• При отсутствии лечения 85% детей погибают в течение первых 6 месяцев жизни вследствие ишемии миокарда → хронической сердечной недостаточности

е) Особенности диагностики:
• Отличительным признаком является выраженная эхогенность магистральных артерий
• Признак, как правило, не определяется до III триместра; во II триместре исключают другие возможные причины водянки

- Также рекомендуем "УЗИ при идиопатической артериальной кальцификации у младенцев (ИАКМ)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.11.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.