Хорея, как правило, связана с повреждением мелких нейронов в полосатом теле (скорлупе и хвостатом ядре). При макроскопическом исследовании фронтального среза головного мозга может выявляться атрофия головки хвостатого ядра, которая в норме образует выпячивание стенки бокового желудочка. Фокальное поражение, налр и мер метастаз опухоли, приводит к развитию хореи исключительно редко. Для этого, как правило, необходимо диффузное поражение этой области.
При нарушении функции стриопиграль-ного пути черная субстанция утрачивает контроль над содружественными движениями и тонусом мыши. В этой ситуации импульсы, получаемые черной субстанцией от премоторных полей коры, передаются на клетки передних рогов спинного мозга нерегулярно. Поскольку стралает также функция волокон, идущих от полосатого тела к наружному сегменту бледного шара, утрачивается тормозная функция паллидорегикулярного пути и происходит растормаживание, передаваемое через множество синапсов от внутреннего сегмента бледного шара к вентральным ядрам таламуса и далее к премоторным полям коры 6Аа и 4S.
Импульсы от этих полей оказываются, таким образом, лишенными физиологического контроля и торможения и в таком виде распространяются на ретикулярную тормозную систему, черную субстанцию и передние рога спинного мозга.
Симптоматическое лечение хореи включает применение перфеназина (начальная доза 4 мг, затем ее увеличивают до достижения терапевтического эффекта), гсыоперидала. тиоридазина, тиаприна, в тяжелых случаях — тетрабеназина. При назначении утих средств необходимо учитывать возможность серьезных побочных эффектов и соизмерять возможный риск с предполагаемой пользой.
Атетоз
Атетоз характеризуется нерегулярными медленными насильственными движениями, более сраженными в дистальных отделах конечностей, напоминающими мучительные судороги. При этом наблюдается чрезмерное сгибание или переразгибание в суставах конечностей. Всегда развивается сильное сокращение мышц-антагонистов.
Эти движения приводят к причудливым конвульсивным приступом В каждой из которых конечность может «застывать» на несколько секунд. В кистях деформирующие движения часто бывают выражены сильнее всего и со временем могут даже приводить к подвывихам в межфаданговых суставах пальцев («шгыкообразные пальцы»). Произвольные и автоматизированные движения, например ходьба, нарушены из-за «наслаивания» насильственных движений.
Нередко описанные выше клинические проявления атетоза сопровождаются хореическим компонентом (хореоатетоз). При неврологическом осмотре часто ас выявляется дополнительных неврологических симптомов. Сухожильные рефлексы в пределах нормы. Дистоническое тыльное сгибание (персразгибание) большого пальца стопы может вызывать ложный симптом Бабинского. Иногда наблюдается «феномен Штрюмпеля», который заключается в тыльном сгибании и супинации стопы и пальцев при попытке согнуть ногу в коленном и тазобедренном суставах против сопротивления. Возможны и другие симптомы, отражающие основное заболевание.
Status marmoratus — наиболее частая причина «двойного атетоза» как одной из форм детского церебрального паралича. Обычно он бывает следствием перинатального повреждения (асфиксии). В области скорлупы и хвостатою ядра наблюдается гибель мелких нейронов с фокусами гипермислинизапии — беспорядочным разрастанием сети миел и новых волокон. Симптомы обычно появляются сразу после рождения или спустя несколько лет, изредка позднее. Наряду с атетоидным гиперкинезом, прежде всего в руках, примерно у половины больных развивается умственная отсталость.
Другие признаки поражения головного мозга, например нижний спастический парапарез иди пирамидные знаки, отмечаются редко. Симптомы заболевания некоторое время прогресси руют, пока не достигнут фазы плато после чего остаются стабильны ми длительное время.
