MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Торсионная дистония. Идиопатическая торсионная дистония

Генерализованная торсионная дистония характеризуется медленными, форсированными, преимущественно врашательными движениями головы и тулопииит Они сопровождаются вариабельными движениями конечностей, чаще всего атетоидными движениями пальцев.

При этом создастся впечатление, что участвующие в гиперкинезе гуппы мышц вы нуждены постоянно, мучительно преодо левать сопротивление мьшш-антагонистов. Формирующиеся необычные, неудобные позы могут сохраняться в течение длительного времени. Торсионная дистония усиливается под влиянием произвольных движений и эмоционального напряжения и исчезает во время сна.

Тонус мышц, в данный момент не вовлеченных в гиперкинез, обычно низкий, нередко отмечается гипермобильность суставов с возможностью переразгибания в них. Постепенно развивается постоянная дистоническая поза, например, усиление поясничною лордоза (поясничный шперлордоз) со сгибанием ног в тазобедренных суставах и внутренней ротацией рук и ног. В тех случаях, когда из-за выраженного повышения мышечною тонуса возникает стойкая патологическая дистоническая поза, но гиперкинез отсутствует или больше не выявляется, говоря г о миостатической форме дистопии.

торсионная дистония

Идиопатическая торсионная дистония

Наследственная идиопатическая торсионная дистония наследуется по аутосомно-доминантному тину и появляется главным образом в еврейских семьях, но описана и улиц других национальностей. В зависимости от возраста дебюта и других характеристик различают две формы болезни: форма с ранним началом, связанная с мутацией на длинном плече 9-й хромосомы (9q34), и форма с поздним началом, связанная с мутацией на длинном плече 8-й или коротком плече 18-й хромосомы.

Клинические проявления развиваются обычно на 1 -м или 2-м десятилетии жизни, в 1/3 случаев — до 15 лет. Сначала появляются локальные, ограниченные насильственные движения (спастическая кривошея, писчий спазм), которые со временем могут распространяться вплоть до развития генерализованной торсионной дистонии. В случае Дебюта в детском возрасте первоначально появляются нарушения ходьбы, которые поначалу бывает трудно интерпретировать.

В течение 5—10 лет заболевание профессирует, приводя в 1/3 случаев к формированию тяжелой генерализованной дистонии. При дебюте в зрелом возрасте насильственные движения, наоборот, появляются сначала в области туловища и верхних конечностей, и лишь в 1/3 случаев переходят в генерализованную форму. Патологоанатомические изменения выявляются главным образом в скорлупе, а также в других ядрах, при этом крупные нейроны поражаются сильнее, чем мелкие.

Лечение малоэффективно. Из лекарственных препаратов применяют прежде всего дифенилгидрамин, а также другие средства, рекомендуемые при фокальных дистониях и хорее.

- Читать далее "ДОФА-зависимая дистония. Фокальные формы дистонии"


Оглавление темы "Подкорковая дистония":
1. Длительность жизни при болезни Паркинсона. Мультисистемные дегенерации
2. Стрионигральная дегенерация. Оливопонтоцеребеллярная атрофия
3. Кортикобазальная дегенерация. Хорея
4. Малая хорея. Хорея беременных
5. Болезнь Гентингтона. Доброкачественная семейная хорея
6. Патофизиология хореи. Атетоз
7. Болезнь Галлервордена-Шпатца. Дифференциация хореи и атетоза
8. Гемибаллизм и баллизм. Дистонические синдромы
9. Торсионная дистония. Идиопатическая торсионная дистония
10. ДОФА-зависимая дистония. Фокальные формы дистонии
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта