MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

ДОФА-зависимая дистония. Фокальные формы дистонии

ДОФА-зависимая дистония, обозначавщаяся ранее как прогрессирующая дистония с выраженными колебаниями в течение дня (болезнь Ссгавы), обычно рассматривается как наследственное заболевание. Она проявляется в детском возрасте сменяющими друг друга фокальными дистоническими синдромами. Иногда первым проявлением становится тремор. В основе заболевания лежит мутация гена GTP-цикпогидролазы I на длинном плече 14-й хромосомы (14q22.3).

Механизм наследования — аутосомно-доминантный с низкой пенетрантностью. Выраженность дистонических движений колеблется в течение дня, но на протяжении многих лет имеет тенденцию к нарастанию по мерс профессиро-вания заболевания.

При данном заболевании эффективны препараты леводопы. Термин «ДОФА-зависимая дистония» применяют и по отношению к другому, более редкому типу дистонии, которая реагирует на препараты леводопы, но не связана с выраженными колебаниями в течение дня. Дифференциальный диагноз С ювенильным паркинсонизмом, при котором также наблюдаются признаки дистонии, бывает затруднен.

При фокальной дистонии насильственные движения ограничены одной частью тела. В отдельных группах мышц или небольшом количестве рядом расположенных мышечных групп постоянно появляются тонические сокращения, которые препятствуют нормальному протеканию произвольных движений и формируют патологические позы, усиливающиеся при любых произвольных движениях.

дистония

В процесс могут быть вовлечены различные участки тела, прежде всего плечевой пояс, ноги (при ходьбе), кисти (при определенных действиях руками). Генетические исследования показали, что примерно у 25% пациентов с фокальной дистонией имеются родственники с аналогичными симптомами (991). Поэтому считается, что заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью. Отдельные случаи с прогессирующим течением могут появляться спустя длительный латентный период после повреждения головного мозга. Многие фокальные формы дистонии представляют собой результат повышенной нагрузки с выполнением высококоординированных быстрых движений, например, дистония у музыкантов. Механизм развития дистонии в большинстве подобных случаев неизвестен.

Спастическая кривошея яатяется самой частой формой мышечной дистонии. Для нее характерно вовлечение в гиперкинез ограниченной группы мышц шеи и затылка. В результате сокращения мышц голова в течение нескольких секунд совершает медленное, форсированное, мучительное для больного вращательное движение в определенную сторону с одновременным наклоном в ту же или другую сторону.

Поскольку при этом наблюдается сокращение и мышц-антагонистов, создастся впечатление, что происходит взаимная борьба двух сил до тех пор, пока одна из них, более сильная, постепенно не превзойдет другую. В движении преимущественно принимают участие иннервируемая дополнительным нервом грудино-ключично-сосцевидная мышца и верхние отделы трапециевидной мышцы, но другие мышцы затылка и шеи также могут вовлекаться в процесс с различной интенсивностью. Кривошея развивается одинаково часто у мужчин и женщин и может появляться в любом возрасте, но чаше всего отмечается в среднем возрасте. При симметричном во&чечении мышц наблюдается резкое запрокидывание головы назад (ретроколлис).

Помимо более частой мобильной спастической кривошеи, и редко наблюдается относительно долговременная дистоническая установка головы -фиксированная кривошея. Гиперкинез усиливается при произвольных движениях и эмоциональном напряжении, но проходит во сне. Определенные действия, совершаемые кистью, например легкое поддерживание подбородка. Moiyr подавлять гиперкинез (так называемые «корригирующие жесты»). При синдроме Мейжа кривошея сопровождается блефаростимом и оромандибулярной дистонией. При исследовании психического статуса у больных кривошеей часто выявляются изменения личности.

- Вернуться в оглавление раздела "Неврология."


Оглавление темы "Подкорковая дистония":
1. Длительность жизни при болезни Паркинсона. Мультисистемные дегенерации
2. Стрионигральная дегенерация. Оливопонтоцеребеллярная атрофия
3. Кортикобазальная дегенерация. Хорея
4. Малая хорея. Хорея беременных
5. Болезнь Гентингтона. Доброкачественная семейная хорея
6. Патофизиология хореи. Атетоз
7. Болезнь Галлервордена-Шпатца. Дифференциация хореи и атетоза
8. Гемибаллизм и баллизм. Дистонические синдромы
9. Торсионная дистония. Идиопатическая торсионная дистония
10. ДОФА-зависимая дистония. Фокальные формы дистонии
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта