MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Стрионигральная дегенерация. Оливопонтоцеребеллярная атрофия

Стрионигральная дегенерация дебютирует в возрасте старше 30 лет. Для нее характерен синдром паркинсонизма, который не реагирует на леводопу. С течением заболевания нарастают вегетативные нарушения (ортостатическая гипотензия, обмороки, недержание мочи, импотенция у мужчин), а также мозжечковые и пирамидные знаки.

Оливопонтоцеребеллярная атрофия. Данное заболевание примерно с равной частотой носит как семейный, так и спорадический характер. К МСА относятся лишь спорадические случаи оливопонтоцеребеллярнои атрофии, начинающиеся в среднем возрасте. Наследственные случаи оливопонтоцеребеллярнои атрофии, передаваемы: но аугосомно-домипаптному типу, могут быть связаны с мутацией на коротком плече хромосомы б, заключающейся в увеличении числа (экспансии) повторов тринуклеотида CAG (цитозин—аденин— гуанин). В клинической картине оливопон тоцеребеллярной атрофии доминируют нарушения функции мозжечка (атаксия, интенционныи тремор, дизарт рия), тогда как симптомы паркинсонизма (гипокинезия, ригидность) остаются or носительно мягкими. Позже при соединяются вегетативные расстройства, в том числе нарушения мочеиспускания, а также пирамидные знаки. Иногда присоединяется деменция. Смерть наступает в течение 1-4 лет. Наряду с гибелью клеток коры и ядер мозжечка развивается атрофия ядер моста и олив, а также гибель клеток черной субстанции и голубого пятна. На МРТ могут выявляться характер ные признаки заболевания. В некоторых случаях выявлен дефицш глутаматдегидрогеназы.

Прогрессирующий надъядерный паралич. Данное заболевание, нередко ошибочно диагностируемое как болезнь Паркинсона, называют также синдромом Стива — Ричардсона—Ольшевского - в честь авторов, впервые описавших его. Во франкоязычной литературе это заболевание было известно под названием «окулофациоцервикальная дистония». Основные прояачения прогрессирующего надьядерного паралича — паркинсонизм с преобладанием симптомов гипокинезии и парез взора. Распространенность составляет 5 на 100000 населения.

На долю заболевания приходится примерно 4% всех случаев паркинсонизма. Подавляющее большинство случаев заболевания имеют спорадический характер, семейные формы болезни встречаются исключительно редко. Полагают, что важную патогенетическую роль в развитии заболевания может играть мупшия гена, колирующего тау-протеин, однако окончательно это предположение не доказано.

стрионигральная дегенерация

В большинстве случаев заболевание развивается у мужчин в возрасте от 50 до 70 лет. Постепенно нарастают замедленность и обедненность движений, которая в течение года или нескольких лет достигает степени тяжелой акинезии. Первоначально у больных нередко диагностируют болезнь Паркинсона, но, в отличие от последней, у пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом голова из-за гипертонуса затылочных мышц наклонена не вперед, а кзади. Ригидность мышц туловища при прогрессирующем нацьядерном параличе выражена в большей степени, чем повышение тонуса конечностей. Часто наблюдаются нарушения глотания и пирамидные знаки. Диагностически важное ограничение подвижности глазных яблок часто остается незамеченным пациентами и в конце концов приводит к тотальной наружной офтальмоплегии. Произвольные и следящие движения глаз полностью отсутствуют, однако феномен глаз куклы и феномен Белла сохранны, что указывает на падъядерный характер офтальмоплегии и позволяет исключить ядерную или периферическую («подъядерную») офтальмоплегию. При проверке быстрых саккадических движений глаз вертикальные саккады, как правило, бывают замедлены в большей степени, чем горизонтальные.

При проверке вертикального оптикокинетического нистагма характерно исчезновение быстрого и сохранность медленного компонента. В большинстве случаев постепенно нарастает деменция. Она обозначается как «подкорковая» и клинически напоминает картину двустороннего поражения лобных долей мозга. Ее основные проявления: забывчивость, замедление мыслительных процессов, апатия со вспышками раздражительности, трудности применения полученных знаний. Деменция может быть ведущим синдромом заболевания, тогда как нарушения движений I лаз могуг появляться на поздних стадиях или даже отсутствовать. В половине случаев наблюдаются пирамидные знаки, изредка - мозжечковые знаки. Редко развивается расстройство мочеиспускания, которое может быть связано со снижением численности нейронов в ядре Онуфа крестцового отдела спинного мозга.

Когнитивные нарушения, недержание мочи, расстройство ходьбы, но не парез вертикального взора и синдром паркинсонизма, могут временно улучшаться после шунтирования цереброспинальной жидкост и1. Симптомы паркинсонизма можно облепить с помощью агонистов дофаминовых рецепторов или препаратов левадопы. В некоторых исследованиях отмечена эффективность метисергида.

Прогноз в целом неблагоприятный, смерть наступает не позднее чем через несколько лет. В отдельных случаях сходная клиническая и нейровизуализационная картина наблюдается при арезорбтивной гидроцефалии.

- Читать далее "Кортикобазальная дегенерация. Хорея"


Оглавление темы "Подкорковая дистония":
1. Длительность жизни при болезни Паркинсона. Мультисистемные дегенерации
2. Стрионигральная дегенерация. Оливопонтоцеребеллярная атрофия
3. Кортикобазальная дегенерация. Хорея
4. Малая хорея. Хорея беременных
5. Болезнь Гентингтона. Доброкачественная семейная хорея
6. Патофизиология хореи. Атетоз
7. Болезнь Галлервордена-Шпатца. Дифференциация хореи и атетоза
8. Гемибаллизм и баллизм. Дистонические синдромы
9. Торсионная дистония. Идиопатическая торсионная дистония
10. ДОФА-зависимая дистония. Фокальные формы дистонии
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта