Характерны резкие, внезапные, бросковые («баллистические») движения, в которых одновременно участвуют многие фуппы мышц, чаше всею с одной стороны (гемибаллизм). При этом создается впечатление координированного целенаправленною движения, которое, однако, выглядит «преувеличенным», чрезмерным для достижения своей цели. Амплитуда движений очень велика, рука или нога может с силой удариться в стену или другое препятствие. Туловище может неожиданно развернуться вокруг своей оси. Нередко возникают травмы. Во время сна гиперкинез прекращается, но днем он может продолжаться почти без перерыва, особенно в недавно возникших случаях. Под влиянием внешних раздражителей и при волнении гиперкинез может еще более усилиться. При неврологическом осмотре может выявляться сопутствующий гемипарез.
Самой частой причиной служит инсульт, обычно с поражением субталамического ядра (люисова тела). В этом случае гемибаллизм развивается внезапно и вовлекает контралатеральные конечности. Но появление гемибаллизма возможно и при локальном объемном образовании. Редкую форму представляет собой двусторонний б&члизм при наследственном дегенеративном процессе.
В основе развития гиперкинеза чаще всего лежит непосредственное поражение контралатерального субталамического ядра (люисова тела), реже — его вторичная дисфункция при поражении полосатого тела и бледного шара.
При поражении люисова тела оно прекращает оказывать регулирующее влияние на крупноклеточную область красного ядра. Это приводит к тому, что через руброашпальный факт на передние рога спинного мозга приходят нере1улярные импульсы, вызывающие клинические проявления гемибаллизма.
Положительный эффект оказывают резерпин и нейролептики. Однако в большинстве случаев гемибаллизм самостоятельно регрессирует в течение нескольких недель.
Дистонические синдромы
Дистония (мышечная дистония) характеризуется непроизвольными длительными тоническими сокращениями отдельных мышц или групп мышц. В основе гиперкинеза лежит нарушение сопряжения между сокращением и расслаблением мышц-агонистов и антагонистов. Дистонию подразделяют на:
• фокальную, имеющую Офаничснную четкую локализацию и вовлекающую постоянно одну и гу же фуппу мышц, как, например, при спастической кривошее или писчем спазме;
• генерализованную, как, например, при торсионной дистонии.
При клиническом и инструментальном обследовании даже в случаях е выраженными непроизвольными движениями, как правило, не выявляются признаки заболевания, ставшего причиной дистонии.
Патогенез дистонии остается неясным. Возможно, определенную роль играет дезорганизация тормозных механизмов в спинном мозге в сочетании с поражением периферических нервов, как это было показано на примере музыкантов с дисгоническим расстройством.
