Данное заболевание характеризуется быстро прогрессирующим акинетикоригидным синдромом, часто с односторонним началом. На первом плане стоят расстойство ходьбы и дизартрия, а также нарушения функции коры в виде афазии, астерео! ноза, пирамидные знаки. В отличие от других заболеваний с синдромом паркинсони, ма, характерно значительное замедление инициации горизонтальных саккад.
Кроме того, в клинической картине могут отмечаться мышечная дисто ния, акционный и постуральный тремор, миоклонии, а также так называс мый синдром «чужой конечности», при котором конечность (рука, реже нога) и воспринимается пациентом как своя собственная. При данном заболевании также может развиваться и надъядерная офтальмоплегия.
Хорея
Хорея относится к группе гиперкинети когипотонических экстрапирамидных расстройств. Независимо от этиологии она характеризуется неупорядоченными, асимметричными, внезапными, кратковременными непроизвольными движениями с акцентом в дистальных отделах конечностей. В легких случаях хорея может восприниматься как неловкость или манерничание, поэтому ее органическая природа первоначально может быть не распознана.
В более тяжелых случаях непроизвольные движения бывают высокоамплитудными, хаотичными и значительно ограничивают жизнедеятельность больного. Налицо хореический гиперкинез характеризуется гримасничанием, причмокиванием, облизыванием губ. Насильственные движения препятствуют осуществлению нормальных целенаправленных действий, мешают в повседневной деятельности, не оставляют пациента в покое, подвергают его опасности и могут приводить к полному истощению. Во время сна они уменьшаются.
Хорея часто сочетается с атетозом. Хореические движения могут быть генерализованными либо поражакп лишь одну сторону тела (гемихорея). При исследовании неврологического статуса никаких изменений, кроме непроизвольных движений и уменьшения мышечного тонуса, не выявляется. При вызывании коленного рефлекса у сидящею пациента со свободно свисающими ногами нога возвращается в исходное положение более медленно, чем в норме (коленный феномен Гордона). Возможно дополнительное разгибательное движение после рефлекторного сокращения мышцы.
Оба описанных феномена указывают на нарушение рефлекторных процессов под влиянием насильственных движений. Иногда на вдохе мышцы брюшной стенки могут патологически втягиваться, как при параличе диафрагмы, вследствие поражения диафрагмального нерва.
