MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Болезнь Галлервордена-Шпатца. Дифференциация хореи и атетоза

Status dysmyelinisatus (Фогта) характеризуется демиединизацией собственных волокон бледного шара и утратой собственных волокон субгаламическото ядра. Отмечается резкое снижение численности паллидарных нейронов, сопровождающееся атрофией обоих сегментов бледною шара. Это состояние может возникать в силу целого ряда причин: наряду с родовой травмой и асфиксией большую роль отводят резус-конфликту с развитием желтухи новорожденных.

Атетоидные движения появляются сразу после рождения или в течение 1-го года жизни и часто сопровождаются другими признаками поражения головного мозга.

Болезнь Галлервордена-Шпатца (нейродегенерация, связанная с дефицитом пантотенаткиназы) представляет собой семейное заболевание, вероятно, с аутосомно-рецессивным механизмом наследования. В большинстве случаев заболевание проявляется на 1-м или 2-м десятилетиях жизни (обычно до 15 лет), реже и более зрелом возрасте.

Основные проявления - прогрессирующая ригидность, прежде всего в ногах, хореоатетоидные движения, часто сопрвождающиеся нарастающей деменцией и эпилептическими припадками. У 1/3 пациентов наблюдается пигментный ретинит.. Важнейшее значение п прижизненной диагностике имеет МРТ головною мозга, выявляющая в Т2-режиме в проекции медиального сегмента бледного шара симметричное повышение интенсивности сигнала в переднемедиапьной части внутри более обширной гипоинтенсивной зоны (симптом «глаза тигра»). Течение чаще всего быстро прогрессирующее, смерть в большинстве случаев наступает до достижения 30 лет. У большинства больных выявляется мутация в гене на коротком плече 20-й хромосомы, кодирующем фермент пантотенаткиназу 2, снижение активности которой коррелирует с тяжестью заболевания.

Фокальные поражения могут быть причиной атетоза, возникающего как в детстве, так и в зрелом возрасте. Атетоз может развиться после родовой травмы, энцефалита, во взрослом возрасте наиболее частой причиной служит инсульт. Между развитием инсульта и появлением признаков гемиатетоза может проходить от нескольких недель до нескольких месяцев, но ко времени появления атетоза спастический гемипарез почти всегда еще сохраняется.
Хорею и атетоз следует отличать от тиков, психогенных дискинезий, псевдоатетоза при грубом нарушении глубокой чувствительности.

В основе атетоидных движений лежит повреждение полосатого тела, бледного шара, реже таламуса и красною ядра.
В основе атетоза лежит нарушение проведения импульсов от внутреннего сегмента бледною шара к ядрам таламуса. Последние перестают осуществлять регуляцию активности премоторных экстрапирамидных полей коры, которые, со своей стороны, оказывают нерегулируемое возбуждающее влияние на подкорковые структуры и спинной мозг. Руброре-тикулярная система лишается, таким образом, физиологических импульсов из бледного шара, но подверг ается при этом нерегулируемому возбуждающему влиянию премоторной коры.

синдром Галлервордена-Шпатца

- Читать далее "Гемибаллизм и баллизм. Дистонические синдромы"


Оглавление темы "Подкорковая дистония":
1. Длительность жизни при болезни Паркинсона. Мультисистемные дегенерации
2. Стрионигральная дегенерация. Оливопонтоцеребеллярная атрофия
3. Кортикобазальная дегенерация. Хорея
4. Малая хорея. Хорея беременных
5. Болезнь Гентингтона. Доброкачественная семейная хорея
6. Патофизиология хореи. Атетоз
7. Болезнь Галлервордена-Шпатца. Дифференциация хореи и атетоза
8. Гемибаллизм и баллизм. Дистонические синдромы
9. Торсионная дистония. Идиопатическая торсионная дистония
10. ДОФА-зависимая дистония. Фокальные формы дистонии
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта